胰腺实性假乳头状瘤临床病理观察

作者：罗学锋    作者单位：湖南省马王堆医院 病理科，湖南 长沙 410016

【摘要】  目的 探讨胰腺实性假乳头状瘤（solidpseudopapillary tumor of pancreas,SPTP）的临床病理特征及预后。方法 对6例SPTP进行临床病理、免疫组化观察，并结合临床随访信息评价治疗与预后。结果 6例中男1例，女5例，年龄14～45岁,平均24.5岁。手术后均无复发。肿瘤均有包膜，呈囊实性。组织学上，肿瘤细胞形态较单一，呈实性巢片状和假乳头状结构。免疫组化：6例ACT、vimentin（+），3例PR（+）,3例NSE、S100、Syn（+），1例CgA（+）,1例CK（+）;CEA、actin、ER均(-)。结论 SPTP是多发生于年轻女性的低度恶性肿瘤。组织学上，以瘤细胞围绕血管排列成假乳头状结构且伴有退行性改变为特征。免疫组化可辅助诊断。

【关键词】  胰腺肿瘤 实性假乳头状瘤 临床病理 免疫组化

    胰腺实性假乳头状瘤（solidpseudopapillary tumor of pancreas,SPTP）是一种较罕见、组织起源至今尚无定论的低度恶性胰腺肿瘤。1959年由Frantz[1]首先报道。文献上曾有乳头实性上皮瘤、乳头状囊性肿瘤、实性乳头状肿瘤、囊实性肿瘤等不同名称，目前WHO将其统称为实性假乳头状瘤。国内至今仅有极少数病例报道[23]。现报道6例SPTP，并结合文献探讨其临床病理特征、免疫组化表达、诊断和鉴别诊断及预后。

    1资料与方法

    收集湖南株洲430医院和西安市红十字会医院1995年6月—2006年10月手术切除并经病理证实、临床资料齐全的SPTP 6例。标本经4%甲醛固定、石蜡包埋、4μm切片，苏木精伊红（HE）染色、过碘酸雪夫（PAS）染色。免疫组化（SP法）：抗胰蛋白酶（ACT）、波形蛋白（vimentin）、神经元特异性烯醇化酶（NSE）、S100蛋白（S100）、突触素（Syn）、嗜铬素A（CgA）、细胞角蛋白（CK）、癌胚抗原（CEA）、肌动蛋白（actin）、孕激素受体（PR）、雌激素受体（ER）均购自福州迈新生物技术开发公司。每次染色设阳性及阴性对照。

    2结    果

    2.1一般情况

    6例中男1例，女5例，年龄14～45岁，平均24.5岁。3例有上腹不适或隐痛，3例偶然发现上腹肿块（其中1例外伤后伴腹痛、压痛）；2例肿块位于胰头，1例位于胰头颈，3例位于胰体尾。患者无血糖及血、尿淀粉酶异常。B超和（或）CT提示囊实性肿块。5例行肿瘤切除术，1例因与胃、十二指肠、结肠、胆总管粘连而行肿瘤部分切除+囊内清除术[2]。6例随访2～126个月，均无瘤生存，未见复发及转移。

    2.2病理检查

    2.2.1  巨检  6例肿瘤最大径5～17cm，平均9.8cm，均有纤维性包膜。切面均为囊实性，囊性区呈多房状，内含红褐色坏死物及混浊液体；实性区呈灰白、灰黄色，质松软而细腻。

    2.2.2  镜检  6例均有较厚的纤维性包膜。瘤组织由实性区、假乳头区、囊性区混合组成。实性区瘤细胞弥漫分布或呈片块状、巢状排列，中等大小，形态一致，呈圆形或卵圆形，界清，胞质嗜酸或透明，核圆形或卵圆形居中，染色质细，少数可见单个核仁，核异型不明显，核分裂象罕见。部分瘤细胞核沟明显,部分瘤细胞胞质内见PAS（+）小球。假乳头区可见瘤细胞以纤维血管为轴心形成特征性的复层分支状假乳头结构，远离血管的细胞出现退行性改变（图1A）。实性区和假乳头区可见灶状聚集的泡沫细胞。囊性区常见出血、坏死及间质黏液变性（图1B），2例有点片状钙化。

    2.2.3  免疫组化染色  6例ACT、vimentin（+），3例PR（+）,3例NSE、S100、Syn（+），1例CgA（+）,1例CK（+）;CEA、actin、ER均(-)。

    3讨    论

    3.1临床特征

    SPTP绝大多数发生在青春期及年轻女性，男女之比为1∶9，平均年龄在30岁左右[3]。胰腺各部位均可发生，也可发生在胰腺外[4]。临床表现无特征性，可有腹部不适、隐痛或偶然发现腹部肿块。实验室检查无特异性改变。影像学检查为囊实性及低密度实性占位，境界较清楚；CT增强扫描呈低密度不增强[5]。术前确诊有赖细针穿刺细胞学检查。本组5例为女性，平均年龄24.5岁。本组无胰腺外发生与例数较少有关。

    3.2病理特征

    3.2.1镜检  SPTP的主要病理特征是常有较厚的纤维性包膜，瘤组织由实性区、假乳头区、囊性区混合组成。实性区瘤细胞弥漫分布或呈片块状、巢状排列，间质为纤细的血管，这是假乳头形成的组织基础。假乳头区可见瘤细胞以纤维血管为轴心形成特征性的复层分支状假乳头，其形成是由于远离血管的瘤细胞因缺血、缺氧而发生肿胀、变性、脱落，使围绕血管生长的瘤细胞形成参差不齐的复层结构，似乳头样。实性区和假乳头区可见泡沫细胞聚集。囊性区常见出血、坏死、间质黏液变性以及纤维间隔内钙化等继发性改变，为SPTP的辅助性诊断特征。

    3.2.2免疫组化染色  本组染色结果支持SPTP的组织起源与胰腺干细胞紧密相关[6]。

    3.3诊断和鉴别诊断

    根据患者性别、年龄及上述实性区、假乳头区、囊性区的形态特征及多样表达的免疫组化特性，SPTP一般可以明确诊断，需与其鉴别的主要肿瘤如下：（1）胰母细胞瘤，多发于儿童，组织学上有未分化区、导管区、腺泡区和鳞状上皮岛，无假乳头状结构； vimentin阴性。（2）腺泡细胞癌，多见于老年男性，瘤细胞呈腺泡和小梁状排列，有核异型，无假乳头状结构；vimentin阴性。（3）非功能性胰岛细胞瘤，缺乏假乳头状结构和广泛出血、坏死、退行性变；vimentin阴性。（4）导管腺癌，主要发生在老年男性，癌细胞呈小管状结构，CEA、CA199阳性。

    3.4  生物学行为与预后

    本组6例经随访均无瘤生存，未见复发及转移。其中生存时间最长的1例因与胃、十二指肠、结肠、胆总管粘连仅行肿瘤部分切除+囊内清除术[2]，术后未行放疗和化疗，至今已达126个月。本组结果证实该肿瘤术后预后良好[7]。

【参考文献】[1]Frantz V K.Tumor of the pancreas,in anonymous atlas of tumor pathology[M].7th ed.Washington,D.C.:Armed Forces Institute of Pathology,1959：3233.

[2]罗学锋.胰腺乳头实性上皮瘤一例[J].中华病理学杂志，1997，26（1）：30.

[3]陈杰.胰腺实性假乳头状瘤[J].诊断病理学杂志，2005，12（5）：321.

[4]Klimstra D S,Wenig B M,Heffes C S.Solidpseudopapillary tumor of the pancreas: a typically cystic carcinoma of low malignant potential[J].Semin Diagn Pathol,2000,17(1):6680.

[5]朱大光，陈岩，朱轲.胰腺实性乳头状上皮瘤1例[J].放射学实践，2001，16（1）：14.

[6]陈颖，于观贞，马大烈，等.胰腺实性假乳头状瘤的免疫表型及意义[J].中华病理学杂志，2006，35（8）：488489.

[7]Chen C,Wen J.Melanocytic differentiation in a solid pseudopapillary tumor of the pancreas[J].J Gastroenterol,2004,39(6):579583.