胃肠道间质瘤15例临床分析
发表时间：2009-06-18 浏览次数：899次
作者:刘乃青,苗瑞政,姜言明
胃肠道间质瘤(gastrointestinal stromal tumor, GIST)是消化道原发性非上皮肿瘤，易于误诊，预后较差。今将收治15例报告如下。
1 临床资料
1.1 一般资料 男9例，女10例，年龄38～83岁，平均年龄56.2岁，其中45岁以上12例（80%）。主要表现：呕血6例（40%），黑便10例（66.7%），贫血12例（80%），恶心呕吐等消化道梗阻症状4例（26.7%），腹部包块4例（26.7%），腹痛5例（33.3%），腹部不适4例（26.7%），1例（6.7%）无明显临床症状，系体检中发现。
1.2 诊断方法 主要是消化道造影和内镜检查，其中上消化道钡餐发现肿块9例（60%），进一步胃镜活检，术前确诊间质瘤2例（22.2%）；小肠气钡双重对比造影发现肿块4例（26.7%），其中1例在小肠间形成内瘘；钡灌肠发现结肠肿块2例（13.3%），其中1例进一步经结肠镜取活检，术前诊断间质瘤。在15例胃肠道肿块中，性质不明者12例（80%），术前活检证实为间质瘤的仅3例（20％）。在上述常规检查发现肿块后，我们应用B超和CT进一步明确有无其他器官转移和局部浸润生长，其中B超发现肝脏转移2例，CT发现周围浸润生长5例，其中1例内瘘病例进行CT三维重建，清晰显示内瘘肠管和膀胱的浸润生长关系。
1.3 手术和病理结果 本组病例均行手术治疗，胃部肿瘤8例（53.3%）（胃体部3例，胃窦部4例，胃底部1例）；十二指肠1例；小肠4例（空肠3例，回肠1例且形成内瘘侵犯膀胱）；结肠2例。肿块大小2～20cm，平均直径6.5cm。2例胃体肿瘤发生肝脏转移，行原发灶和转移灶的姑息性切除，其余胃部肿瘤行D2根治手术，小肠和结肠切除范围距肿块边缘5cm，清扫肠周和系膜淋巴组织，内瘘并膀胱浸润病例将瘤体和内瘘肠管受浸润膀胱的一部分均切除，行肠吻合并膀胱修补。术后病理均经免疫组化证实c-kit蛋白（CD117和CD34）阳性，而部分上皮指标CK、Des等为阴性， 其中良性3例，潜在恶性7例，恶性5例。
1.4 术后治疗和随访情况 术后均未进行放、化疗。2例肝转移病人分别死于术后4月和6月；内瘘并浸润膀胱病例术后存活1年。其余病例间隔2月或半年来院门诊复查，未见复发转移，生存至今。
2 讨 论
2.1 诊断 GIST可分化为肌源性、神经源性、肌和神经混合性和未分化性4种类型，是一类临床上少见的低度恶性潜能的软组织肿瘤，发病可见于任何年龄、任何部位，但通常50～70岁为高发年龄组，好发部位依次为胃、小肠、大肠、食管。临床表现多种多样，主要有上消化道出血、腹痛、腹部包块、肠梗阻等，症状为非特异性，术前诊断困难。本组肿块12例，达80％。
常用的诊断方法是消化道造影和内镜检查，其中上消化道钡餐和小肠气钡双重对比造影对肿块的检出率较高。内镜对某些腔外生长型病灶可能会漏诊，由于GIST的病变处粘膜常不受损害，所以内镜的定性确诊率并不高，本组11例内镜检查仅确诊3例，占27.3%。B超、CT除可发现原发肿瘤外，对肝脏等实质器官的转移瘤具有一定的诊断价值，此外，CT还可看出周围的浸润性生长，其三维重建可以清楚显示与周围脏器的关系。本组的转移病灶均经B超、CT发现，内瘘并膀胱浸润病例，术前CT已经发现，经三维重建后有效地指导了手术治疗。术后病理仍是确诊GIST的主要手段，免疫组化CD34和CD117阳性是诊断GIST的金标准［1］。本组所有病例最后都经病理确诊。
GIST分为良性、潜在恶性和恶性三种类型，恶性指标可分为肯定恶性指标和潜在恶性指标，明确的恶性指标为：①组织学证实有转移；②浸润临近器官；③出现脂母细胞、软骨母细胞或恶性纤维组织细胞瘤样区域。潜在的恶性指标［2］有：①肿瘤直径≥5cm；②核分裂≥5个／10或50HP；③肿瘤细胞密集的程度，小上皮样细胞呈细胞巢或腺泡样排列；④肿瘤坏死；⑤核异形性；⑥肿瘤边界不规整呈舌状浸润于临近的粘膜下层、粘膜层或固有层。GIST良、恶性判断标准［3］：①良性间质细胞瘤无任何恶性指标；②潜在恶性间质细胞瘤仅具有一项潜在恶性指标；③恶性间质细胞瘤具有一项肯定恶性指标或者具备两项潜在恶性指标。本组的病理良恶性就是据此标准诊断。
2.2 治疗 手术切除是目前治疗GIST的唯一有效方法。原则是完全切除肿瘤并尽可能保留胃功能［4，5］。但在具体的手术方式、切除范围、淋巴结清扫和放化疗问题上仍存在争议。一般建议3cm的GIST可行局部或楔形切除；3～5cm根据所在部位楔形切除或胃大部切除术；直径5cm者均应行根治性胃大部切除术，切缘要保证5cm，如有临近器官转移浸润，可考虑多脏器联合切除，任何术式切缘都必须无肿瘤累及。欧美学者认为GIST以血行转移为主，极少出现淋巴结转移，可不必行淋巴结清扫，但日本报道胃平滑肌肉瘤淋巴结转移率高达18％，与早期胃癌的转移率相近，故应行淋巴结清扫范围，D2手术即可。本组均行根治性切除，因术前无法辨明其良恶性，另外GIST的手术中也不主张行冰冻切片检查，转移病灶也一并切除，术后均未行放、化疗，随访发现只有2例肝转移和1例膀胱浸润患者在一年内死亡, 其余病人目前存活良好，比文献报道的效果好。因此，我们认为，对于术中不能确诊的可疑恶性GIST患者，宜按恶性治疗，可以免于二次手术，且降低复发率。术后的辅助治疗，目前只有格列卫，虽然国内外相关报道具有一定疗效，但由于价格昂贵，尚未普及应用。
参 考 文 献
［1］师英强，杜春燕.胃肠道间质瘤临床治疗进展［J］.实用肿瘤杂志，2003,18（4）：263264.
［2］张汝钢，房殿春.胃间质细胞瘤三例［J］.中华消化杂志，2002，22（5）：265.
［3］Hurlimann J.Gadtrointestinal stromal tumors:Animmunhistochemical study of 165 cases［J］.Histopathology,1991,19：311312.
［4］Langer C,Gunawan B ,Schuler P,et al .Prognostic factors influnencing surgical management and outcome of gastrointestinal stromal tumors［J］.Br Surg,2003，90：332339.
