JLNS患儿电子耳蜗植入术的麻醉两例

　　Jervell and Lange-Nielson综合征（JI_NS）是常染色体隐性遗传的一种罕见遗传性疾病，于1957年由Jervell等0最先报道，临床表现为：先天性神经感应性耳聋、突发晕厥、碎死及ECG有长的Q'I、间期。其发病率约为1/300,0001963年意大利的Roman.和爱尔兰的Ward也报道了类似的疾病，但是没有耳聋，称Romano-Ward综合征（RWS）}z,s}.是常染色体显性遗传，其发病率为1i 10, 000两者均称遗传性长QZ,间期综合征（C Long QT syndrome,LQTS）。但有关儿NS患儿手术麻醉的文献报道尚少。本文将两例儿NS患儿行电子耳蜗植人术的麻醉报道如下。　　例1,女，3岁，13 kg.先天性聋哑，拟全麻下电子耳蜗植人术。麻醉前访视：ECG提示QT间期延长，HR 98次/分，QTc为534 ms,实验室检查均为正常，疑似儿NS.追问病史：患儿2岁时出现不明原因的晕厥，约1 min后恢复意识。暂停手术，请有关专家会诊，完善术前准备。给予酒石酸美托洛尔12. 5 mg, 3次/天口服，监测HR,BPo 2周后QTc为489 ms.术前1h给予苯巴比妥钠0. 05 g.术前当天安装临时起搏器，起搏HR调节为70次/分，备好除颤仪，监测BP , ECG, SpOz } P} COz.麻醉诱导：咪达哇仑1. 5 mg,丙泊酚20 mg、维库嗅钱1. 5 mg、芬太尼65 }g,肌松后气管插管（4.5~钢丝螺纹管）。麻醉维持：吸人2%异氟醚、追加芬太尼65 ,ug.术中HR维持在75-85次/分，无早搏及心律紊乱，BP平稳。术后监护72 h,平稳度过围术期，康复出院。　　例2,女，4岁，21 kg.患儿诊断重度神经感应性耳聋，两年前于哭吵后晕厥发作，约1 min后自行缓解，此后1^}2月发作一次。常于激动、剧烈运动后出现晕厥，发作时无脉搏、心跳、全身冰冷、紫给，为患儿做心脏按压。曾2次住外院治疗，ECG示：HR 85次/分，QTc 580 ms.诊断为JI_NS o给予酒石酸美托洛尔治疗，从小剂量6. 25 mg逐渐加大到62. 5 mg, 3次/天，口服，持续6个月，未发作晕厥。经外院基因检测确认LQTS异常基因携带者，来我院行电子耳蜗植人术。术前检查：双耳ABR105DBHL无反应，ECG示：窦性心律，Q丁间期延长，U波明显>T波（QT/Q丁c 420/ 481ms） ; 24 h动态ECG示：窦性心律，Q7间期延长；心脏超声检查正常；血常规提示轻度贫血（Hb 99 g/L, Hct 32 0 o ）；实验室检查均为正常。　　为减少围术期发生心律失常及碎死的风险，术前安装临时起搏器、备除颤仪。为了避免患儿哭吵降低应激反应，在家人陪伴下开放静脉，给予咪达哇仑1. 5 mg,患儿安静入手术室吸氧，备好除颤仪，监测BP, ECG, SpOz , P} COz.麻醉诱导：咪达哩仑1. 5 mg、维库澳钱2 mg、芬太尼100 }cg,肌松后气管插管（C5钢丝螺纹管）。由心内科医师安装临时起搏器，起搏HR调节为75次/分。麻醉维持：吸人2%异氟醚，追加芬太尼100 }Cg,手术时间75 min.术中维持窦性心律80次/分左右，无起搏心律、无早搏、无心律紊乱，BP平稳，补液400 ml,留置导尿200 ml,术后人PACU监护，待患儿清醒、潮气量和肌力恢复满意拔管，人ICU监护。术后监护72 h,平稳度过围术期，康复出院。　　讨论　　LQTS是由于心肌细胞膜上离子通道的蛋白质功能缺失，使心电活动异常，影响心电活动的复极化引起的一种疾病。Q7、间期持续时间可以代表心肌复极化完成时间。正常Q7,间期不应超过RR间期的一半，QTc是纠正后的QT间期二（}Tc= QT/RR;其正常上限为0. 44 so  QT间期延长使心肌细胞膜电位不稳定，易出现室性心律紊乱尤其是导致尖端扭转型室速，造成患者晕厥。自室速发生向正常心律恢复时，通常在1 min左右。当心律恢复正常时。患者会迅速苏醒，不遗留后遗症，如心律失常持续时。心脏将无法泵血，导致大脑缺血。从而出现意识丧失和碎死晕厥通常发生在活动和情绪紧张时（如生气、恐惧、惊吓）。也可发生于睡眠和从睡眠中唤醒时。但患者清醒和休息时却很少发生JLNS是常染色体隐性遗传的I_QTS,伴有耳聋只有其父母都携带有异常的LQTS基因‘且子女同时得到两个异常基因时才发病。J工，NS极为罕见，是因为夫妇同时为LQ丁S基因携带者的可能性很小。JLNS特点发病早、症状严重对于这一综合征患者在控制心脏风险的情况下，电子耳蜗植人术对于提高今后的生活质量是有益的工。如果儿NS患儿在未确诊LQTS时，仅以普通的聋哑患儿来手术和麻醉，围术期出现严重室性心律失常及碎死的风险极大匡。　　根据Schwart:等}7的诊断标准，两例患儿确诊为JLNS,其中一例有轻度贫血。一旦确诊JI_NS,患者必须用R受体阻断药治疗，即使无症状的儿NS也建议采用R受体阻断药治疗。其治疗目的不仅是阻断和预防严重的室性心律失常及心源性摔死的发生，也是对因治疗。R受体阻断药能延长正常人的QTc,但能缩短儿NS患者的QTc,并抑制儿茶酚胺诱发的慢反应电活动，从而抑制折返冲动，有助于预防严重的心脏事件。治疗后可使有症状患者的死亡率从50%降为5 0 o-s7,安装除颤式起博器被公认为是首选的预防心脏碎死的方法。因此对于R受体阻断药治疗无效或用药后心动过缓者，主张安装带除颤功能的永久起博器，维持正常HR并缩短QTc,迅速有效纠正严重室性心律失常的发生，预防心搏骤停及其引起的神经功能损害。　　两例患儿在使用a受体阻断药后QT/QTc均明显缩短，但并没恢复到正常范围，因此麻醉和手术的应激仍有诱发尖端扭转型室性心律失常的潜在风险。对两例患儿术前均安装了临时起搏器，准备了除颤器。对于JI_NS患者麻醉体会如下：麻醉前充分了解病史，有无晕厥史、家族史、服药史、有无电解质紊乱（低钾、低镁）}ECG示二QT/QTc间期是否延长及延长多少。必须完善术前准备，口服归受体阻断药2周以上，并持续服用至手术当天。术前用药可给予苯巴比妥钠、咪达哇仑和雷尼替丁，避免使用阿托品及引起交感兴奋的药物，术前安装临时心脏起搏器。　　麻醉诱导要平稳，避免过度通气、缺氧和二氧化碳储留。麻醉用药可选择咪达哇仑、丙泊酚、芬太尼、维库嗅铰及异氟醚。局部麻醉可用利多卡因和氯普卡因，但不能加肾上腺素。避免使用氟烷、氯氨酮、麻黄碱、’肾上腺素等引起交感兴奋的药物}.sl.围术期加强监测，有无室性早搏出现、QTc变化。一旦发生室性心律紊乱及时作如下处理：静脉使用a受体阻断药，补充镁离子，提高起搏HR,发生室颤立即除颤Cs7.禁用异丙基肾上腺素（但能缩短获得性LQTS的QTc）。围术期禁用可能引起QTc延长的药物，如抗心律失常药、抗抑郁药、抗生素（红霉素、阿奇霉素）、利尿药、抗组胺药及有些止吐药物（昂丹司琼）等。在耳蜗植人后哪怕噪音也会触发尖端扭转性室性心律失常。因此术后及出院后，必须坚持持续服用R受体阻断药，降低心脏风险。否则易发生晕厥导致头部受伤及损坏耳窝结构。有条件者可安装带除颤功能的永久起搏器。　　参考文献　　[1]Jervell A, Lange-Nielsen F, Congenital deaf-mutism,function-al heart disease with prolongation of the QT interval and sud-den death, Am Heart J,1957,54<1）：59-68.　　[2]Romano C, Gemme G, Pongiglione R.  Rare cardiac arryth-mias of the pediatric age. 1I .Syncopal attacks due to paroxys-mat ventricular fibrillation （presentation of 1s} case in Italianpediatric  literature），Clin  Pediatr（Bologna）1963, 45;656-683Ward OC, A new familial cardiac syndrome in children, J IrMed Assoc, 1964,54:103-106.　　[3]Daneshi A, Ghassemi MM, Talee M, et al. Cochlear implationin children with Jervell, Lange-Nielsen syndrome. J LaryngolOto1,2008,122<3）：314-317.　　[4]Schwartz PJ, Moss AJ, Vincent GM, et al. Diagnostic criteriafor the long QT syndrome.  An update.  Circulation, 1993, 88（2）：782-784.　　[5]Yanmel F, Yaqin W, Haibo S, et a1. Cochlear implantation inpatients with Jervell and Lange-Nielsen syndrome, and a reviewof literature.  Int J Pediat Otorhinolaryngol,  2008, 72（11）：1723-1729.　　[6]Kies SJ, Pabelick CM, Hurley HA,et al.  Anesthesia for pa-bents with congenital long QT syndrome.  Anesthesiology,2005,102<1）：204-210.　　[7]Curry TB, Gaver R, White RD.  Acquired long QT syndromeand elective anesthesia in children.  Pediatr Anesth, 2006,16（4）：471-478.　　[8]Ponte J, Lund J. Prolongation of the Q-T interval <Romano-Ward syndrme） :anaesthetic management. Br J Anaesth,1981,53（12）：1347-1350.　　（收稿日期：2012 - 03一19）