CT诊断婴儿脑型脚气病
发表时间：2009-06-20 浏览次数：873次
作者:柳维正,吴晓明
【关键词】 婴儿
作者回顾性分析本院1998年1月至2006年12月收治的21例婴儿脑型脚气病的CT资料及相关临床资料，并结合现有文献资料进行分析，旨在提高对本病的认识。
1 资料与方法
1.1 一般资料 21例均为足月顺产患儿，男13例，女8例；年龄2～12个月；其中≤6个月16例，>6个月5例。发病以夏秋季为多,85%在7～10月份发病。既往健康，无外伤、中毒、家族史，父母均非近亲婚配。均来自农村水稻产区，母乳喂养，母亲食精白米，且多在池塘陶米及弃米汤。早期主要表现烦躁、哭吵不安、声嘶、呛奶等，随病情进展，表现为精神萎靡、表情淡薄、目光呆滞、四肢活动减少，严重者出现昏迷、瞳孔散大等。21例患儿均无脑膜刺激征及病理反射，血、尿、粪常规、电解质及肝、肾功能检查均正常，8例行脑脊液常规及生化检查均正常，全部患儿均无角膜色素环。
1.2 CT扫描 患儿熟睡时或予镇静剂后均行颅脑平扫(2002年前采用东芝TCT-300E，2002年后用GE Prospeed FII CT机)，以OM为基线，层厚、层距均为5mm或10mm。
2 结果 21例患儿两侧基底节豆状核、尾状核头部同时出现对称性“八”字形排列的类圆形、卵圆形和扇形低密度灶18例，CT值16～29Hu;仅双侧豆状核出现对称性低密度灶3例，形态呈扇形，边缘清晰，CT值20～29Hu;其中同时累及额叶、颞叶3例，均为片状低密度灶。两侧侧脑室前角受压变窄15例。全部患儿中线结构无移位（图1a、2a）。患儿均得到及时治疗。维生素B1 100mg肌注,1次/d×5d后改维生素B1 30mg，口服持续3～4周。早期患儿临床误诊为“病毒性脑炎”，因抽搐不止行颅脑CT扫描，发现两侧基底节豆状核、尾状核头部对称性类圆形低密度灶（图1a）,此种表现为婴儿脚气病的一种重要征象［１］；因此颅脑CT提示维生素B1缺乏可即给予维生素B1 100mg肌注进行诊断性治疗，结果用药4h后抽搐停止，患儿神志转清，3d后患儿临床症状及体征基本消失。7d后复查颅脑CT，两侧基底节区低密度灶明显缩小（图1b）,6周后颅脑CT复查基底节区低密度灶吸收消失（图1c）。随访1～15个月复查CT，原基底节区低密度灶均基本消失。
图1a 略 图1b 略 图1c 略 图2a 略 图2b 略 3 讨论
3.1 病因 脑型脚气病主要原因是维生素B1（硫胺素）缺乏。硫胺素在谷物外皮和胚芽中含量丰富，脚气病多发生在以大米为主食地区；本组婴儿均为母乳喂养，乳母主食精大米，煮饭是先淘米，弃米汤等，使母乳中维生素B1含量不足，致婴儿维生素B1缺乏而发病，与文献报道［2，3］一致。
3.2 发病机制及病理改变 维生素B1是体内重要的生物催化剂，硫胺素参与人体糖及能量代谢，缺乏时影响糖及能量代谢，使组织内丙酮酸、乳酸堆积，为各系统导致功能障碍的生化基础。故实验室检查血中丙酮酸、乳酸的含量可作为本病的诊断依据之一。本组8例作了血丙酮酸检查，结果均有不同程度的增高。神经系统病理改变主要为脑和脊髓充血、水肿、变性。维生素B1缺乏引起的中枢神经系统的病理变化是可逆的，本组患儿CT追踪复查结果也支持此观点。文献报道［1～3］，因临床缺乏对本病的认识，盲目使用激素、葡萄糖、脱水剂与呼吸兴奋剂，使病情恶化。因激素可阻碍丙酮酸氧化为二氧化碳与乙酰辅酶A，使血糖升高，乳酸和丙酮酸堆积，加重病情，使病情复杂化造成死亡。本组患儿CT检查后均及时给予足量维生素B1治疗，1～2d后病情迅速好转，预后较佳，与文献报道一致。
3.3 CT表现特征 两侧基底节对称性低密度病灶是婴幼儿脑型脚气病一个重要的CT征象［1］，病变主要在豆状核、尾状核头部区，可单独累及豆状核。病灶的形态与豆状核、尾状核形态相一致，但这不是唯一的征象。本组3例CT表现为伴两侧额叶或颞叶对称性低密度灶，其大小不一，形态不规则，为小片状低密度灶。侧脑室前角变小是由于尾状核头部充血，水肿及变性改变，因而对侧脑室前角产生推压。而豆状核位于内囊外侧方，与侧脑室相对较远，所以对它影响不大。作者认为侧脑室前角变小也是婴幼儿脑型脚气病的一个重要间接征象。婴幼儿脑型脚气病的ＣＴ诊断需与Wilson病和Leigh病鉴别。Wilson病一种遗传性铜代谢障碍性疾病，有眼角膜Ｋ～Ｆ环，肝硬化，实验室检查有血清铜氧化酶降低，血清总铜量降低，尿铜增高。ＣＴ仅表现基底节区豆状核区对称性低密度影，有时累及丘脑。Leigh病是一种罕见的家族性染色体隐性遗传病，又称亚急性坏死性脑脊髓病，临床主要是脑、骨骼肌受损，血中硫胺素含量正常，用维生素B1治疗不佳等。有时尚需与一氧化碳中毒、帕金森病、双侧基底节区脑梗死，结合临床病史，多可鉴别。
【参考文献】 1 王文辉,从绍周，赵云龙，等. 双侧基底节对称性低密度病变—婴儿脚气病的一种重要CT征象. 中华放射学杂志， 1995，29（12）：841～844.
2 李方志，段少银，徐自跃，等. 婴幼儿脑型脚气病CT诊断. 中国临床医学影像杂志，2002，13（4）：242～245.
3 夏黎明. CT诊断婴儿脑型脚气病. 中国医学影像技术，2004，20（12）：1850～1852.
