原发性中耳脑膜瘤误诊5例分析

　　作者：刘晓燕 姚生 作者单位：1.河北北方学院附属第二医院耳鼻喉—头颈外科,河北 宣化 075100;2.北京海军总医院神经内科，北京 100037

　　【关键词】 原发性中耳脑膜瘤

　　原发性中耳脑膜瘤是发生于中耳的一种异位脑膜瘤，本病发病率低，在临床上比较罕见，多数表现为良性过程。由于临床表现极不典型，临床诊断困难，手术后复发率较高，确诊需依靠病理检查。本病常以耳部症状为主要临床表现，往往易被误诊为慢性化脓性中耳炎，并且在中耳周围产生骨质破坏并穿破骨膜向颅内侵入。本文分析我院耳鼻咽喉—头颈外科经过病理确诊的1例原发性中耳脑膜瘤患者的临床和影像学结果，结合国内相关文献报道的误诊病例总结原发性中耳脑膜瘤的临床表现以及影像学改变特点，分析误诊原因，以提高我们对本病的临床诊疗水平。

　　1 病例介绍

　　我们收集了1例就诊于我院耳鼻喉头颈外科的女性患者，该患者主要的临床特点为右耳流脓伴听力下降30余年，右耳听力进行性下降1年伴右耳垂后下方小脓肿，脓肿破溃不易愈合;颞骨CT示：右侧乳突区密度增高，鼓室及鼓窦扩大，外耳道、鼓室、鼓窦内充满软组织密度影。最后手术病理确诊为中耳脑膜瘤。

　　本研究同时复习了国内其他3例中耳脑膜瘤误诊为慢性化脓性中耳炎的文献资料[1～3]以及1例颅内肿瘤误诊为中耳脑膜瘤的相关文献[4]，通过对5例患者的临床和影像学特点进行分析(见表1)，总结原发性中耳脑膜瘤的临床表现及影像学改变特点，以减少临床误诊并尽早对本病作出正确诊断。表1 5例原发性中耳脑膜瘤误诊文献的临床资料听力下降原发性中耳脑膜瘤右侧鼓室及咽鼓管软组织充填，周围骨壁完整颅内脑膜瘤

　　2 讨论

　　脑膜瘤(meningioma)为起源于软脑膜以及蛛网膜细胞的良性肿瘤,在颅内和椎管内多见，而异位脑膜瘤则比较罕见，它可以出现在鼻腔、副鼻窦、中耳、内听道、纵隔以及足等部位[5,6]，然而发生于中耳的脑膜瘤则更为罕见，目前没有关于此病的流行病学统计，文献报道女性发病居多[7]。中耳乳突解剖结构复杂，其内部不规则的含气空腔互相贯通，由于发生于中耳的良性肿瘤生长缓慢，早期可仅表现为耳部流脓、耳闷、耳鸣等症状。随着病情的发展，原发性中耳脑膜瘤可以侵及周边结构出现阵发性眩晕以及听力下降。因此极易误诊为慢性化脓性中耳炎以及内耳疾病等。本组病例中4例中耳脑膜瘤患者都有类似的误诊过程。3例患者以耳部流脓为首发症状，1例以患耳深部胀痛首发，后期出现头痛、眩晕、耳鸣以及患耳的听力进行性下降，最后均被误诊为慢性化脓性中耳炎，最长的1例患者误诊达30多年。第5例患者以耳闷及听力下降为首发症状，最后确诊为颅内肿瘤。Thompson LD等[8]对36例中耳脑膜瘤患者进行分析发现女性患病多于男性，在我们的4例患者中也证实为女性发病较多。可出现中耳炎、听力下降、耳部疼痛以及眩晕，并可侵及外耳道，我们报道的误诊病例的临床特点与国外报道类似，部分患者可伴随胆脂瘤的发生，但在我们的患者未发现伴随有胆脂瘤者。肿瘤组织的免疫组织化学染色证实对上皮膜抗原和中间丝蛋白抗原呈阳性反应。组织学与颅内的脑膜瘤的组织学类似。

　　而颅内脑膜瘤侵及中耳比较罕见[9]。例5为颅内的脑膜瘤侵及中耳后被误诊为原发性中耳脑膜瘤。此患者由于颞骨CT仅见到右侧鼓室及咽鼓管内有软组织充填，周围骨壁未见破坏，并且颅内未见异常。被误诊为原发性中耳脑膜瘤，后行中耳肿瘤切除术，病理结果证实为脑膜瘤样结构，结果术后19月复发，考虑为中耳脑膜瘤复发，行MRI检查，显示右侧桥小脑角处有一半球状等密度肿物，增强后呈强信号，右侧脑干受压移位，最后诊断为颅内脑膜瘤侵及中耳。

　　5例患者的影像学检查中，颞骨CT均发现中耳乳突区内异常结构，与慢性中耳炎的影像学表现无特殊差异，所以更易造成误诊。通过CT及MRI等影像学检查可观察病变的部位、范围、生长方式及其与邻近组织器官的关系，CT检查可明确显示肿瘤引起的骨改变以及边缘规则情况[10]。在我们这几例患者均进行了颞骨CT的检查，4例颞骨区均见到乳突区域的破坏。2例MRI显示出肿瘤的部位，很好地展示病变范围与周围组织结构的解剖关系。同时对选择手术入路起着重要指导作用。

　　鉴别诊断主要包括神经节细胞瘤、颈静脉球体瘤、神经鞘瘤、中耳腺瘤、黑色素细胞瘤等[7,11]。这些肿瘤的生长比较缓慢且预后良好，早期可无明显的耳部体征，仅有耳漏或血脓性耳漏，因此单耳发病以及长期耳流脓病史者，或耳道发现红色肉芽样赘生物，应想到这些肿瘤的可能。如出现耳深部跳痛或刺痛、持续流血脓、面瘫、眩晕以及耳道肉芽顽固生长，应想到原发性中耳癌的诊断。

　　中耳脑膜瘤确诊需靠病理检查，因此在中耳病变的诊断过程中，我们在想到原发性异位脑膜瘤的同时，又要想到颅内病变侵及中耳引起的疾患，同时术前病理检查和术中快速冷冻切片对于我们选择正确的术式是非常必要的。在治疗方面应根据肿瘤的大小以及侵犯的部位和范围选择不同的手术方法[12]。

　　【参考文献】

　　1 卢云云，韩东一，陈瑞坤,等.颅内脑膜瘤侵及中耳误诊为原发性中耳脑膜瘤1 例[J].临床耳鼻咽喉科杂志，2002,16(1):30

　　2 冯永,贺定华,肖健云,等.误诊为中耳胆脂瘤的脑膜瘤1例[J].中国耳鼻咽喉颅底外科杂志，2003，10(6)：168

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　　7 Prayson RA.Middle ear meningiomas[J].Ann Diagn Pathol,2000,4(3):149153

　　8 Thompson LD,Bouffard JP,Sandberg GD,et al.Primary ear and temporal bone meningiomas:a clinicopathologic study of 36 cases with a review of the literature[J].Mod Pathol,2003,16(3):236245

　　9 Ereno C,Izquierdo AP,Basurko JM,et al.Temporal bone secretory meningioma presenting as a middle ear mass[J].Pathol Res Pract,2006,202(6):481484

　　10Hamilton BE,Salzman KL,Patel N,et al.Imaging and clinical characteristics of temporal bone meningioma[J].AJNR Am J Neuroradiol,2006,27(10):22042209

　　11Macdonald AJ,Salzman KL,Harnsberger HR,et al.Primary jugular foramen meningioma:imaging appearance and differentiating features[J].AJR Am J Roentgenol,2004,182(2):373377

　　12Baugh A,Hillman TA,Shelton C.Combined petrosal approaches in the management of temporal bone meningiomas[J].Otol Neurotol,2007,28(2):236239