运动神经元病患者胸锁乳突肌肌电图的特征
发表时间：2009-12-09 浏览次数：993次
运动神经元病患者胸锁乳突肌肌电图的特征作者：闫立荣，郑菊阳，张俊，孙玉衡，樊东升 作者单位：100035北京积水潭医院神经内科（闫立荣，孙玉衡）;北京大学第三医院神经内科（郑菊阳，张俊，樊东升） 【关键词】 胸锁乳突肌；运动神经元病；肌电图 Electromyographic characteristics of sternocleidomastoid muscle in patients with motor neuron disease YAN Lirong, ZHENG Juyang, ZHANG Jun, et al. Department of Neurology, Beijing Jishuitan Hospital, Beijing 100035, China Abstract：Objective To investigate the electromyographic (EMG) characteristics of sternocleidomastoid muscle in patients with motor neuron disease.Methods The clinical and EMG data of 461 patients of MND group and 349 of nonMND group were analyzed retrospectively. Results The abnormality rate of sternocleidomastoid EMG in MND group was 60.3%, much higher than that in nonMND group (4.6%) (P＜0.01).The abnormality rate of sternocleidomastoid EMG in confirmed MND subgroup was 77.4%, much higher than other subgroups in MND group(all P＜0.01). In MND group, the abnormality rate of sternocleidomastoid EMG was 60.3%, lower than that in upper and lower limb muscles EMG (93.2%, 84.4%) (all P＜0.01). Among EMG neuropathic changes of sternocleidomastoid muscles, spontaneous activity and increased duration of motor unit action potentials were most common, the incidence were 42.5% and 43.2% respectively. In MND group, the abnormality rate of sternocleidomastoid EMG was higher in MND patients (71.7%) with bulbar signs than that without bulbar signs (54.3%) (P＜0.05).Conclusions MND has higher abnormality rate of sternocleidomastoid EMG indicates more specificity and is relevant to bulbar signs, which will be helpful in the diagnosis and differentiating of MND. Key words：sternocleidomastoid muscle; motor neuron disease; electromyography 运动神经元病(MND)是一种主要侵犯大脑皮质锥体细胞、下部脑干和脊髓前角运动神经细胞的神经系统变性疾病［1］，病因未明。由于本病起病隐匿，在疾病的早期，临床症状往往较为局限，并且与其他多种神经疾病表现相似而不易被确诊。肌电图(EMG)检查可以确诊下运动神经元的病变,为临床诊断提供有力依据。本研究通过大样本病例资料的回顾性分析，探讨MND患者胸锁乳突肌（SCM）的EMG特征。1 临床资料 1.1 一般资料 （1）MND组：系1994年1月～2005年12月在本院就诊、符合MND诊断标准［1］的患者461例，男345例，女116例；年龄13～80岁，平均51.5岁；病程1～120个月，平均18个月，中位数12个月。依据1994年世界神经病学联盟在西班牙EI Escorial会议上制定的肌萎缩侧索硬化（ALS）诊断标准［2］，本组确诊ALS 106例，拟诊ALS 81例，可能ALS 78例，可疑ALS 183例，原发性侧索硬化9例，进行性延髓麻痹4例。（2）非MND组：同期本院就诊的非MND神经肌肉疾病患者349例，男250例，女99例；年龄14～82岁，平均51.3岁。其中颈椎病（95例）、平山病（19例）、尺神经病变（16例）、延髓麻痹（12例）及其他周围神经病、腕管综合征、肌病肌炎、腰椎病变、脊髓空洞症、重症肌无力、GuillainBarre综合征、痉挛性斜颈等。 1.2 EMG检查资料 全部患者均进行SCM的EMG检查，384例（83.3%）行上肢EMG检查，405例（87.9%）行下肢EMG检查，220例（47.7%）行下胸段椎旁肌EMG检查。 1.2.1 两组SCM的EMG检查结果比较 见表1。MND组SCM的EMG异常率明显高于非MND组（P＜0.01）;自发电位、运动单位电位异常及单纯相的出现率明显增加。表1 两组患者SCM的EMG检查结果的比 1.2.2 MND组中不同诊断级别的患者SCM的EMG检查结果比较 见表2。异常率确诊级明显高于其他诊断级别（P＜0.05～0.01）,而拟诊﹑可疑及可能MND 3个诊断级别间差异无统计学意义。 1.2.3 MND组有无延髓症状的患者SCM的EMG检查结果比较 见表3。MND组中159例患者出现延髓症状，SCM异常率（71.7%）明显高于302例（54.3%）无延髓症状者（P＜0.05）。 1.2.4 MND组SCM、下胸段椎旁肌及上、下肢EMG比较 见表4。SCM的EMG异常率明显低于椎旁肌及上、下肢EMG（P＜0.05～0.01）；自发电位、波幅异常率及单纯相运动单位电位中，肢体EMG以波幅增高为主，SCM的EMG以时限增宽为主。 表2 MND组不同诊断级别患者SCM的EMG检查结果比较表3 MND组有无延髓症状患者SCM的EMG检查结果比较 注：与有延髓症状组比较*P＜0.05表4 MND组患者SCM、椎旁肌及上、下肢EMG检查结果比较 注：与SCM部位相比*P＜0.05，△P＜0.012 讨 论 MND是一种选择性侵犯运动神经元的神经系统变性疾病，临床表现为上﹑下运动神经元受损的症状和体征，病损范围通常较广泛。本病初始及好发部位为颈膨大［3］，向上可延至高颈髓及延髓，向下可累及胸髓及腰骶髓。根据世界神经病学联盟1994年制定的EI Escorial标准，本病诊断需要有明显的进展性病程以及广泛的病损范围，包括延髓及上﹑下肢肌的上、下运动神经元受损的证据。然而，疾病早期症状局限，临床上常不易与脊髓型颈椎病﹑周围神经病等相鉴别。1998年世界神经病学联盟［4］在修改后的诊断标准中强调EMG异常可作为下运动神经元受累的重要证据，EMG检查不仅可以在有症状的部位确定存在下运动神经元病变，也可以在无症状的肢体肌肉发现亚临床病变。 本研究发现，MND患者SCM的EMG异常率为60.3%；其中确诊级为77.4%，与国内外报道基本一致［5-7］。非MND患者的异常率为4.6%；表明SCM的EMG对于MND有很高的诊断价值。由于MND病变部位较广泛，好发部位为颈膨大，而支配SCM的副神经运动核位于低位延髓至颈3水平前角中心部位［8］，位置临近颈膨大部位,易被侵犯。而包括颈髓型颈椎病在内的其他神经肌肉疾病很少累及副神经运动核，SCM的EMG呈神经原性改变的几率很低，所以SCM的EMG对于MND有很高的特异性。有延髓症状的ALS患者SCM的EMG的异常率明显高于无延髓症状者，提示出现延髓症状者更多出现脊副神经核受损，脊副神经核与延髓运动神经核有密切关系。在MND组中，EMG异常率最高的为上、下肢肌，其次为SCM、下胸段脊旁肌；这与本病发展特点有关。在ALS发病过程中，一般上肢症状出现最早﹑最重，其次为下肢﹑延髓﹑胸部。 SCM的EMG自发电位出现率与运动单位动作电位异常率基本相同；而肢体EMG中，自发电位异常率高于运动单位动作电位异常率，提示相对于肢体肌而言，SCM更易于发生神经再生， SCM大力收缩时单纯相出现率显著低于肢体肌，也提示SCM的神经元细胞池储备较丰富，不易发生失代偿，因而较少出现失神经支配现象。【参考文献】 ［1］王维治主编.神经病学［M］.第5版.北京:人民卫生出版社，2004.221. ［2］Brooks BR. EI Escorial world federation of neurology criteria for the diagnosis of amyotrophic lateral sclerosis［J］.J Neurol Sci, 1994,124(Suppl):S96. ［3］Munsat TL,Andress PL.The natural history of motorneuron loss in amyotrophic lateral sclerosis［J］.Neurology,1988,38:409. ［4］Brooks BR,Miller RG,Swash M, et al. EI Escorial revisited: revised criteria for the diagnosis of amyotrophic lateral sclerosis［J］. Amyotroph Lateral Scler Other Motor Neuron Disord, 2000,1:293. ［5］刘明生，崔丽英，汤晓芙，等.90例肌萎缩侧索硬化症胸缩乳突肌肌电图的特点［J］.中华神经科杂志，2002，35：362. ［6］Jun LI，Jack Petajan，Gordon Smith，et al.Electromyography of sternocleidomastoid muscles in ALS：A prospective study［J］.Muscle Nerve，2002，25：725. ［7］李萍，肖岚，李静，等.肌萎缩侧索硬化病人胸段脊旁肌、胸锁乳突肌、舌肌肌电图联合检测分析［J］.中国现代医学杂志，2004,14：118. ［8］James R,Augustine F.The Accessory Nerve Neucleus in the Baboon［J］.Anatomical Record,1986,214:312.
