咽喉部滑膜肉瘤1例分析
发表时间：2010-05-05 浏览次数：453次
作者：邹炳辉，赵静，陈建欧，黄小芳，陈国荣 作者单位：温州医学院附属第一医院 病理科，浙江 温州 325000
【关键词】 滑膜肉瘤 咽喉部 免疫组织化学
滑膜肉瘤(SS)是一种软组织恶性肿瘤，占全部软组织肉瘤的10%。此类肿瘤的组织发生来源目前仍存在争议，好发于四肢，靠近关节附近，仅3%的SS可出现在头颈部，而头颈部中最少见的发生部位是咽喉部[1]。关于此特殊部位发生的SS的临床及病理学特征的报道相当少，至今国外文献仅报道13例[2]。我们对本院确诊的1例咽喉部SS进行回顾性分析，分析其临床资料、病理形态学和免疫组织化学表型特征及患者预后情况，以期提高临床对咽喉部SS的认识，减少临床误诊。
1 临床资料
1.1 一般资料 患者，男，23岁，因吞咽梗塞感1年，加重伴咽异物感1月余入院。查体发现咽部右侧扁桃体明显肿大，表面光滑，占据大部分咽腔，其下极无法窥见;左侧扁桃体无肿大。咽部CT示：右扁桃体明显肿块样增大，向腔内突起，约2.8 cm×4.0 cm大，表面尚光滑，增强后轻度强化，但欠均匀。临床初步诊断为“右扁桃体占位，良性可能”。肿块活检送病理检查(后因患者确诊后至外院接受手术治疗，故无法获得手术切除标本及相关病理资料)。
1.2 肉眼观 灰白不规则组织一块，大小为0.8 cm×0.5 cm×0.2 cm，切面灰白色，质地中等。
1.3 光镜观察 肿瘤组织具有双相性，含上皮和梭形肿瘤细胞成分，两者比例相当。上皮细胞成分胞质丰富，核椭圆形，形成一些裂隙及腺样结构，部分腔内可见上皮性黏液，上皮被覆单层立方-柱状上皮(部分上皮内衬低柱状上皮)， 无明显基底膜。 梭形肿瘤细胞成分相对一致，胞质较少，细胞界限不清，上皮细胞成分与周围梭形细胞成分移行，细胞异型性不明显，分裂相1～3/10 HPF(如图1所示)。
1.4 免疫组化 上皮细胞成分和少数梭形细胞成分阳性表达CK(特别是CK7和CK19)和EMA。梭形肿瘤细胞Vimentin呈阳性表达，而上皮细胞成分部分呈阳性。梭形细胞弥漫性表达Bcl-2及CD99，部分上皮细胞成分胞质CD99呈阳性。部分梭形细胞阳性表达Calretinin和Calponin。而CD34、Desmin、S-100均呈阴性。约5%左右的上皮成分P53呈弱表达，而10%左右的肿瘤细胞KI-67阳性表达(如图2～6所示)。
1.5 病理诊断 咽喉部扁桃体滑膜肉瘤(双相型)。
2 讨论
1954年Jernstrom等[3]首次报道咽喉部SS，其常见的症状为肿瘤肿大引起的疼痛、吞咽困难、呼吸困难、发音困难及口腔出血，这些症状在文献中均有过报道[4]，有些患者也可表现为无痛性颈部肿块[5]。 故无典型的临床表现，X线征象也无特异性，术前很难确诊，临床误诊率较高[6]，诊断主要依靠病理学相关检查。SS的病理学表现为:外观体积较大，多呈结节状或分叶状，肿瘤常有假包膜，周界较分明，但也可有不同程度的浸润性;巨大瘤体内常有出血、坏死和囊性变。本例属活检组织，缺乏大体的整体结构特点，增加了诊断的难度。SS组织学上分为四型:单相纤维型(又称梭形细胞为主型)、双相型(称混合型)、单相上皮型(又称上皮细胞为主型)和低分化型。本组1例SS标本虽属于活检小标本，但组织学上具有典型的双相型特征，显微镜下显示出上皮、间质双相分化的特点。
本例SS发生于咽喉部，肿瘤位于右扁桃体上，此处无滑膜组织且极少发生SS，且咽喉部SS无特异的临床症状，故发生在此部位的SS需与组织学相似的其他常见肿瘤鉴别，如鳞癌梭形细胞亚型、血管外皮细胞瘤、Ewing’s肉瘤/原始神经外胚层肿瘤(EWS/PNET)、平滑肌肉瘤、 纤维肉瘤等等。免疫组织化学检测在诊断和鉴别诊断中发挥主要作用，SS阳性表达CK和EMA(这两个标记物在EWS/PNET、血管外皮细胞瘤、平滑肌肉瘤、纤维肉瘤中均呈阴性表达);同时SS中Vimentin阳性(鳞癌梭形细胞亚型中此标记阴性);SS不表达CD34蛋白(而血管外皮细胞瘤阳性表达);SS中的梭形肿瘤细胞成分可阳性表达Calponin(梭形鳞状细胞癌中不表达此蛋白)。通过免疫组织化学检测方法一般可以鉴别诊断此部位比较常见的肿瘤，但在SS组织学上仅仅表现为单相型或者送检的活检标本量比较少时，这些病例的鉴别诊断就会变得困难。本报告所研究的咽喉部SS虽属于活检标本，标本量较少，但因镜下有典型的双相分化特征及有免疫组织化学检测结果的支持，诊断比较明确。
【参考文献】
[1] Kartha SS, Bumpous JM. Synovial cell sarcoma: diagnosis,treatment,and outcomes[J]. Laryngoscope,2002,112(11):1979-1982.
[2] Boniver V, Moreau P, Lefebvre P. Synovial sarcoma of thelarynx: case report and literature review[J]. B-ENT,2005,1(1):47-51.
[3] Jernstrom P.Synovial sarcoma of the pharynx; report of acase[J]. Am J Clinpathol,1954,24(8):957-961.
[4] Rangheard AS, Vanel D, Viala J, et al. Synovial sarcomas ofthe head and neck: CT and MR imaging findings of eightpatients[J]. AJNR Am J Neuroradiol,2001,22(5):851-857.
[5] Amble FR, Olsen KD, Nascimento AG, et al. Head and necksynovial cell sarcoma[J]. Otolaryngol Head Neck Surg,1992,107(5):631-637.
[6] 宋宁,王金元,王翠芳,等.颈部滑膜肉瘤一例[J].中华外科杂志,2003,7(41):215.
