鼻腔血管外皮细胞瘤1例并文献分析
发表时间：2010-03-31 浏览次数：464次
作者：李文秀 作者单位：普陀区人民医院耳鼻咽喉科，上海 200060 【关键词】 鼻腔 鼻窦 血管外皮细胞瘤
1 临床资料
患者，男，67岁，反复右鼻出血2周，量少，可自止，未予重视。2006年9月25日2次类似出血，量较多，即来我院就诊。查体见右侧鼻腔顶部有活动性出血点，即予以前鼻孔填塞，并收入病房。入院后第3天抽取纱条后发现右侧鼻腔顶部有疑似肿物，行鼻窦增强CT，右侧鼻腔顶部见一沿鼻中隔生长的宽基底梭形软组织影，CT值92Hu，增强后轻度强化，CT值为102Hu，窦壁周围骨质无破坏或吸收，未见侵犯翼腭窝、眼眶、颞下窝，左后组筛窦底内壁见软组织密度增高影，考虑炎性增生。明确鼻腔占位后行鼻内镜检查，见右鼻腔中甲上方粉红色新生物，表面有血迹，病理检查结果：梭形细胞瘤，血管源性可能。患者要求出院。同年10月23日再次入院，查体发现嗅裂处一红色半透明肿物，触之易出血。术前常规检查后，局麻下行右侧鼻内镜下鼻腔肿物钳取术，发现肿物起源于鼻中隔顶部。用二氧化碳激光烧灼肿瘤根部。术后病理结果：（右鼻腔）血管球周皮细胞瘤（鼻腔鼻窦型血管外皮瘤），免疫组化：Vim+,SMA+,MSA+,DES,CD34,CD31。术后未作放疗，随访至今，情况良好。
2 讨 论
血管外皮细胞瘤由厚壁毛细血管组成，内皮正常，血管纤维鞘厚薄不一，在鞘外有瘤细胞，外有网状纤维包绕。该肿瘤主要存在于下肢及腹膜后腔，头颈部少见，约占15% 30%，而在这些病例中发生于鼻腔鼻窦者约占5%，全世界报道的病例少于200［1］。有学者将鼻腔鼻窦型血管外皮细胞瘤分为良性、交界性和恶性，但多数认为是一种中间型或低度恶性肿瘤。其病因不明，可能与外伤、长期使用类固醇激素、内分泌失调、接受放射治疗等因素有关。个别患者有“鼻息肉”摘除史。
血管外皮细胞瘤的发病无明显性别差异，各年龄段均可发生，以中年患者居多。也有先天性发病的报道［2］。肿瘤可发生于鼻腔、鼻窦、鼻中隔等部位，鼻窦肿瘤常进入鼻腔，可累及眼眶。患者往往因鼻阻塞、鼻衄就诊［3］，因肿瘤压迫生长引起面部肿胀、突眼、眼球移位、复视等症状，当肿瘤压迫周围神经组织时可引起头痛。症状持续数月至数年不等。
鼻出血是耳鼻喉科最常见的急症之一。对于此类患者除了进行必要的全身检查以排除全身性疾病引起的鼻出血外，还有必要行鼻内镜检查及CT扫描。鼻内镜检查可以发现局部病变，MRI及CT扫描作为常规检查，目的是估计肿瘤的边界及周围有无骨质破坏［4］。血管造影术有助于估计血供，对较大的肿瘤术前使用血管栓塞术可以防止术中大出血。引起鼻出血的良恶性肿瘤很多，易于混淆的有毛细血管瘤、出血性鼻息肉、肉瘤、恶性肉芽肿等［5］。主要的诊断手段是病理检查。对可疑的病例进行术前活检，可以为处理术中可能发生的问题做好准备。
鼻腔血管外皮细胞瘤外观与鼻息肉相似，呈灰白色、灰色或褐色，多具有完整包膜，表面光滑，质地较脆，触之易出血，可以完整摘除。镜下可见肿瘤细胞境界清楚，呈现均一的微小多形相。细胞膜清晰，胞浆较透明，胞核呈杆状、椭圆形或梭形，染色质细致，核仁多不明显［6］，核分裂象多少不一，少数病例具有多核的肿瘤巨细胞，无出血坏死。肿瘤内血管丰富，血管腔扩张或呈裂隙状、网状分支。血管大小不等，管壁薄，连成树枝状或鹿角状的不规则血管腔。其周围有较为一致的卵圆形或梭形细胞［7］，环绕血管呈放射状或漩涡状排列，极少有间质，其特征是血管周围的透明样变［8］。肿瘤边缘区血管不明显，多数病例有炎性细胞，包括肥大细胞及嗜酸性粒细胞浸润。尚无可靠的区分肿瘤良恶性的组织学指标。若肿瘤细胞增生活跃，伴明显的核分裂相，核呈异形性，有出血坏死，且有浸润生长和骨质破坏，基本可以诊断为恶性［9］。
确诊依赖于免疫组织化学检查，波形蛋白阳性率高达98%以上，平滑肌肌动蛋白阳性率约92%，肌特异性肌动蛋白阳性率也较高，结蛋白、CD31、CD34阳性率则不高［10］。
治疗以手术加放疗为主。传统手术包括鼻内镜术及鼻侧切开术，目前多只通过鼻内镜术处理，原则是广泛切除肿瘤游离缘。Serrano等［11］认为，肿瘤完全位于鼻腔、筛窦或蝶窦时，可以在内镜下切除。放疗用于恶性或切缘阳性的患者。鼻腔鼻窦的血管外皮细胞瘤可以多次复发，但远处转移罕见。对该病例，我们在鼻内镜下完整切除肿瘤，对肿瘤根部行激光碳化，阻断肿瘤血流，减少出血，使肿瘤组织凝固，防止复发。术后需随访终身。
【参考文献】［1］ 〖ZK(#]Vikneswaran T, Genden BS, Tan VE, et al.Sinonasal hemangiopericytomaa rare tumor［J］.Med J Malaysia， 2005, 60(4):485488.
［2］ Carvalho JR, Haddad L, Leonhardt FD, et al.Head and neck hemangiopericytoma in a child: case report ［J］.Sao Paulo Med J， 2004, 122(5):223226.
［3］ Kuzniar J, PazdroZastawny K, Sztuka A, et al. Haemangiopericytoma of the nasal cavity as a cause of recurrent［J］. Pol Merkur Lekarski， 2006, 21(121):6568.
［4］ Facon F, Sanjuan M, Paris J, et al. Sinonasal hemangiopericytoma: a case report［J］.Rev Laryngol Otol Rhinol (Bord)， 2006, 127(4):267272.
［5］ 姜辉，李炎，刘禄明. 鼻腔血管外皮细胞瘤一例［J］.放射学实践，2003，18（7）：488.
［6］ 武忠弼，杨光华，王美清，等主编.中华外科病理学［M］.北京：人民卫生出版社，2002.2634.
［7］ Meryl Haber.外科病理鉴别诊断学［M］. 北京：清华大学出版社，2004.493.
［8］ 王纡宜，朱雄增.鼻腔鼻窦型血管外皮瘤临床病理分析［J］.中华病理学杂志，2006，35（5）：272276.
［9］ 马延祥，郝秀芳.鼻腔鼻窦血管外皮瘤1例［J］.肿瘤防治研究，2006，33（2）：89.
