小儿心肌致密化不全的超声心动图影像学表现及诊断价值
发表时间：2014-03-26 浏览次数：1057次
心肌致密化不全(NVM)为心室发育不全疾病中的较罕见类型，临床特点主要为大量突出肌小梁和深陷小梁隐窝。心肌致密化不全在单独存在时被称为孤立性心肌致密化不全，也可和其他类型先天性心脏畸形共存。及时诊断小儿心肌致密化不全在临床治疗中具有重要意义。选择56例小儿心肌致密化不全患者，应用彩色多普勒超声心动图观察，现报告如下。
1 资料与方法
1.1 一般资料：选择我院2009年1月～2012年12月56例小儿心肌致密化不全患者，男36例，女20例，年龄3个月～10岁。患者均有不同类型心电图异常变化。
1.2 方法：所有患者均应用彩色多普勒超声诊断仪检查，探头频率2～4 MHz，检查时应用多切面二维、M型、多普勒超声，注意其心脏形态结构、血流变化，测量心脏房室大小，观察心功能、心室壁回声、室壁活动等变化情况。
1.3 超声诊断标准：应用Jenni等超声心动图诊断标准，具体为：病变区域心室壁具有双层结构，外层很薄属于致密层，内层厚属于非致密化心肌，非致密化心肌内出现深隐窝。心室收缩末期内层非致密化心肌厚度和外层致密化心肌厚度比值超过2。应用彩色多普勒检查发现深隐窝内血流和心室腔具有相通性。
2 结果
56例患者中，经超声心动图检查，其中52例为左心室受累。超声声像图主要特点为：左心室增大，心腔中出现多发性杂乱加粗的肌小梁，排列为错综性，呈现节段性分布状态，小梁间出现大小程度不一深陷状间隙，且心内膜面为波浪形;深陷隐窝中血流和心室腔相互交通;病变区域内室壁外层所具有的致密心肌显著减薄，收缩末期非致密化层和致密化层比例超过2。4例患者为右心室受累，主要声像图特点是右房室增大，其右室壁变化情况和左室相同。病变位置在心尖处，12例患者合并下壁病变，10 例患者合并侧壁病变，心室壁均未有血栓形成。52例左心室受累患者中，左室均增大60～97 mm，其中有3个月婴儿，左室为 34 mm，左室射血分数(EF)正常者6例(EF>50%)、降低者46 例(11%～49%)。二尖瓣环DTI为E/A<1。右室受累者4例，右室射血分数减少(EF<40%)，其中2例左室EF正常，2例降低。
3 讨论
心肌致密化不全属于先天性心肌病中的一种，在形态学中临床表现是心壁内层异常粗大的肌小梁呈海绵状，此病主要累及到左心室、心尖部和其相邻游离壁，深陷小梁隐窝和左室腔具有相通性[1]。心肌致密化不全所发生的病理生理变化主要有心力衰竭、心律失常和血栓形成。因为心肌致密化不全，会导致有效收缩心肌降低，所以容易引发心力衰竭症状，心肌肌束出现不规则性分支及连接，室壁张力提高、组织受损、激动延迟均会导致心律失常症状产生;隐窝内血流速度减少、心律失常产生的房颤往往导致血栓形成。经本文研究发现，彩色多普勒检查显示，52例左心室受累，超声声像图临床特点明显，左心室增大，小梁间有深陷间隙，心内膜面波浪状，深陷隐窝血流和心室腔交通;4例右心室受累，临床特点在右心室和左心室受累情况相同。病变部位在心尖，且有其他合并症状。心肌致密化不全在应用超声心动图检查效果明显，也可应用 MRI检查。
典型的左室心肌致密化不全经MRI检查，也具有一定的临床表现特点，主要为左室腔表现正常或有不同程度扩张且合并收缩功能降低，外层致密化心肌减薄，而内层非致密化心肌表现稀疏，为栅栏状，心尖和其中远段游离壁被累及，基底段和室间隔通常不会被累及[2]。总之，超声检查具有良好的简便性、快捷性，尤其在应用彩色多普勒超声时，会发现深陷隐窝间存在血流灌注且和心室腔具有相通性，这是其他检查方法所无法达到的，在进行临床诊断筛查时处于首选地位。
4 参考文献
[1] 李开林,聂红莲,那丽娟.超声心动图对心肌致密化不全的诊断价值[J].中国实用医药,2010,5(23):74.
[2] 贾武梅,马世霞,阿秀萍.超声心动图对心肌致密化不全的诊断价值[J].宁夏医学杂志,2011,33(10):955.
