脑桥中央髓鞘溶解症3例报告
发表时间：2009-10-20 浏览次数：750次
脑桥中央髓鞘溶解症3例报告作者：高春燕 作者单位：053000 河北衡水， 河北医科大学附属哈励逊国际和平医院老年病科 【关键词】 脑桥 脑桥中央髓鞘溶解症 (CPM) 是以脑桥基底部对称性脱髓鞘为病理特征的可致死性疾病。现报告3例如下。1 病例 1.1 例1 女，27岁。因“意识不清1 d”于2006年11月14日入院。患者入院前1 d于某医院行剖宫产，手术顺利，术后出现阴道出血约700 ml，给予止血处理。约7 h后出现神志不清，测血压150/110 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），之后出现球结膜水肿遂转入我院。查体：嗜睡状态，双肱二、三头肌腱反射亢进，双侧Babinski征（＋）。头颅MRI示：左侧尾状核头部、左侧内囊后肢、脑桥中央多发长T1、长T2异常信号，符合CPM表现。入院当日尿量约30 ml，血电解质：Na＋130 mmol/L,K＋ 7.7 mmol/L,Cl－101 mmol/L,二氧化碳19 mmol/L,尿素氮（BUN）26.3 mmol/L,肌苷（Cr） 496.8 μmol/L,尿酸582 nmol/L，行血液透析后意识仍模糊，左侧肢体能轻微活动。次日给予脱水剂，丙种球蛋白25 g、地塞米松20 mg静脉滴注连用5 d。入院后第4 d意识转清。第6 d行血透治疗后患者尿量恢复正常，（约2000 ml/24 h），可下床活动。住院第25 d时复查血电解质及肾功能均正常，痊愈出院。 1.2 例2 男，54岁。因“呕吐咖啡样物1 d”于2006年8月13日入院。患者入院前1 d出现呕吐咖啡样物5次，总量300 ml。查胃液潜血(+)，无黑便。既往有高血压病史2年，饮酒30年余，每天约200 ml白酒。查体：肝肋下4 cm，质硬，其他无异常。血糖、肾功能、电解质正常，肝功能:丙氨酸转氨酶65 U/L，总胆红素144.15 μmol/L，直接胆红素72.66 μmol/L。诊断:上消化道出血, 酒中毒性肝病，入院第4 d患者出现流涎、饮水呛咳、行走不稳。查体：右鼻唇沟浅，咽反射减退，四肢肌力Ⅴ级、肌张力呈齿轮样增高,双下肢深感觉减退，腱反射亢进，双侧Babinski征（+）。头颅MRI示：脑桥、中脑可见对称长T1、长T2异常信号，脑桥基底中央部呈对称性蝴蝶样改变。诊断CPM。给予丙种球蛋白、大量B族维生素、制酸及对症治疗，5 d后症状减轻，15 d后痊愈出院。 1.3 例3 女，37岁。因“意识不清3 d”于2007年3月22日入院。患者1年前出现四肢关节疼痛，在某医院诊断为“类风湿性关节炎”，2个月前无明确诱因出现发热，1个月前在某个体诊所“按摩刮痧治疗”，并大量饮水（每天15000～20000 ml），治疗20 d后出现抽搐、短暂意识不清，仍继续“刮痧+饮水治疗”。于入院前3 d患者再度出现意识不清。查体：昏迷状，四肢肌力0级，肌张力减低，双侧病理征（+），其他无异常。查血Na＋129 mmol/L、K＋2.9 mmol/L、Cl－95 mmol/L；头颅 MRI 示：两侧基底节区、左岛叶、脑桥多发长 T1和长T2异常信号，考虑 CPM。经降颅压、糖皮质激素、抗生素、多种 B 族维生素、高渗氯化钠注射液及营养支持治疗。入院第20 d患者意识转清，但不能言语，四肢仍瘫痪（肌力0级）。因经济原因回当地医院治疗，3个月后随访患者可由人扶持行走。 2 讨论 CPM的病因可能有营养不良、慢性酒中毒、电解质紊乱、低钠血症纠正过快等，也可能与恶性肿瘤、肝、肾疾病、肾上腺皮质激素缺乏、严重创伤、卟啉病等有关（Clin Neuropharmacol,2000,23）。发病机制多为营养障碍或低血钠导致血脑屏障破坏，而使得髓鞘毒性物质进入中枢神经系统，进而导致髓鞘脱失。本组例１因失血、例３因大量饮水致血电解质紊乱、低钠血症，有无快速纠正低钠史不详。例２有长期饮酒史。慢性酒中毒导致CPM的原因可能与营养不良尤其维生素Ｂ族缺乏有关；另外也与乙醇阻断了抗利尿激素的分泌，导致低钠血症有关。CPM的诊断依靠临床表现和影像学检查。早期头部CT可能正常。头部MRI检查敏感, 表现为脑桥基底部以及脑桥以外部位的对称性T1WI 低信号, T2WI高信号, 典型者无增强效应。目前CPM无有效的特异性治疗方法，主要是对症和支持治疗，并应积极治疗原发病。静脉注射丙种球蛋白可减少抗髓鞘抗体和促进髓鞘再生，被认为是治疗CPM最有希望的方法。早期使用糖皮质激素有可能抑制病情的发展。对低钠血症患者不可过快纠正低钠，最初24 h内血钠升高不要超过25 mmol/L，一般主张每小时提高0.5～2 mmol/L,先将血钠浓度提高到120～125 mmol/L为宜，并慎重应用高渗盐水。对慢性酒中毒和营养不良者，应给予大量维生素B族药物。CPM 属于自限性疾病, 如临床处理得当,预后较好。本组患者经治疗均恢复较好。
