僵人综合征1例报告
发表时间：2009-10-22 浏览次数：738次
僵人综合征1例报告作者：赵继来 作者单位：215002苏州大学附属第二医院神经内科（赵继来）；苏州市立医院本部神经内科（程庆璋） 【关键词】 僵人综合征1 病例 男，54岁。因“阵发性躯干局部肌肉僵硬、痉挛、抽痛1 d”于2007年8月7日入院。患者两天前出现腹泻，呈稀水样便，呕吐数次胃内容物。1 d前患者弯腰及伸展躯干等活动时出现腹部局部肌肉痉挛、抽痛，继而胸背部局部肌肉僵硬、痉挛，持续3～5 min完全缓解，发作时伴大汗、惊叫、心跳加速等交感神经兴奋症状，入睡后消失，累计发作10余次，发作间歇期长短不一。病程中无肢体无力及麻木，无意识障碍、肢体抽搐及尿失禁。3年前有数次类似发作，自行缓解，未就诊。无特殊用药及外伤史、无精神病及家族遗传病史。静息时神经系统查体：无阳性体征。头颅MRI检查阴性。脑电图检查无异常。腰穿脑脊液常规生化均正常。肌电图检查上下肢运动传导速度（MCV）未见明显异常；脊旁肌、肱三头肌、肱二头肌、股二头肌、股四头肌未见持续运动单位活动。血生化检查除血脂增高外，余各项正常。心电图及全胸X线片均未见异常。诊断：僵人综合征。于发作时给予安定静脉注射，并静脉滴注维持；后给予巴氯芬口服及其他对症处理。患者入院第2 d后未再出现上述症状发作，继续服药治疗10 d出院。半年后随访，未再发作。2 讨论 SMS是一种中枢神经系统自身免疫性疾病，青壮年多发，骨盆带、肩胛带及腹肌多受累，以肌肉紧张以及痛性肌肉僵直为典型症状，症状于深睡后消失或明显缓解，病情缓慢进展，可扩展到近端肢体，对刺激敏感，易诱发痛性肌阵挛。SMS的发生可能由于儿茶酚胺能神经元系统(a运动神经元起抑制作用，其活动因左旋多巴增加，为安定所降低)与γ-氨基丁酸能神经元系统(对a运动神经元起抑制作用，其活动为巴氯芬所增加)之间失去平衡所致，持续性僵硬和阵发性痉挛分别是v1和v2环路活动亢进的结果，从而导致持续性肌僵硬和阵发性肌阵挛，而谷氨酸脱氢酶抗体的发现及安定有显著疗效支持这一论点。SMS的诊断要点：（1）持续性或阵发性肌僵硬、痛性肌痉挛；（2）睡眠时减轻，麻醉剂及肌松弛剂可使肌强直消失；（3）智能正常；（4） 肌电图表现为持续运动单位活动。本例临床表现基本符合。SMS的治疗：① 安定对本病疗效肯定，为治疗首选；也可应用免疫球蛋白、血浆置换疗法以及免疫吸附、糖皮质激素、巴氯芬等。目前SMS还只是对症治疗，多为经验用药。因此如何明确病因并且对因施治，有待进一步研究。SMS临床较易误诊，需与癫疒间、癔病、慢性破伤风、锥体外系疾病等相鉴别。SMS特别需要排除主要累及腹部与躯干肌以强直抽痛为主的癫疒间，但此类癫疒间多见于婴幼儿，本例患者脑电图正常，未予正规抗癫疒间治疗即获得明显疗效，故排除癫疒间。本例患者发病前有肠道感染症状，支持SMS可能为感染诱发的自身免疫性疾病。但患者治疗缓解时肌电图未见持续运动单位活动，可能由于SMS的异常肌电图表现并非终身持续存在，而发病早期及治疗缓解后可以表现正常。
