急性肾小球肾炎并发可逆性脑后部白质病变综合征1例报告
发表时间：2009-09-27 浏览次数：762次
作者：刘力峰，郭春杰 作者单位：252000聊城市人民医院神经内科
【关键词】 急性肾;小球肾炎
可逆性脑后部白质病变综合征（RPLS）临床上不常见。现报告1例由急性肾小球肾炎并发的典型RPLS患者如下。
1 病例
女，13岁。因“头痛2周，颜面浮肿1周，视物不清、四肢抽搐发作1 d”于2006年11月12日就诊。患者于2周前头痛，继而颜面浮肿，视物不清，四肢发作性抽搐，院外行尿常规检查示蛋白（）、红细胞（）。曾按“肾炎”治疗，效果不佳。查体：BP 150/100 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），神志清楚，面部明显浮肿，双眼底视盘边界不清；四肢肌力、肌张力正常，共济运动略差，病理征（－）；脑膜刺激征（－）。实验室检查：尿常规蛋白（），红细胞（）；抗可提取性核抗原（ENA）（－）；血清C3 0.083 g/L，抗“O”604 IU/ml；脑脊液：细胞数2×106/L，糖4.18 mmol/L，氯化物 121.6 mmol/L，蛋白160 mg/L。头颅CT：左枕叶、双顶叶多发斑片状低密度影；头颅MRI：双侧枕顶额叶、右颞叶片状长T1、长T2异常信号，Flair序列高信号改变。诊断：急性肾小球肾炎致RPLS。经应用脱水、降颅压、控制血压等治疗，症状明显好转；10 d后复查颅脑MRI恢复正常；3个月后随访完全正常。
2 讨论
RPLS多见于急性高血压或妊娠子疒间、严重肾脏疾病、恶性肿瘤化疗以及器官移植后接受免疫抑制治疗的患者。其临床表现为急性或亚急性起病，症状包括头痛、精神行为异常、癫疒间发作、皮质盲、视觉改变以及小脑性共济失调。RPLS的影像学改变具有鲜明特征性，主要累及大脑半球顶枕区，表现为以皮质下白质为主的弥漫性对称性大片脑水肿，小脑、额颞叶白质以及基底节均可受累。本例患者临床上主要表现头痛、视物不清伴抽搐发作；尿常规可见红细胞及蛋白；头颅CT/MRI均表现枕叶、双顶叶以及额叶的片状长T1、长T2异常信号，符合RPLS诊断。
本病的发病机制，多数学者认为，大脑半球后部由后循环供血，相对于前循环而言缺少丰富的交感神经支配，在血压骤升时维持血管的自我调节能力较弱，因此后部白质更容易出现血管渗透性增加而引起的血管源性脑水肿。临床上患者的症状、体征，以及影像学表现随着血压的控制而较快消失，也提示本病的病变性质为可逆性血管源性水肿。RPLS预后较好，绝大多数患者在控制原发病、脱水降颅压后神经系统症状能够完全恢复。本例经上述综合治疗临床症状好转，10 d后复查颅脑MRI恢复正常，3个月后随访完全康复。
