旁中心凹视网膜毛细血管扩张症一例
发表时间：2014-07-21 浏览次数：1237次
患者男,43岁。自觉双眼+涩，疼痛伴左眼视力下降1年，于2012年6月20日来长春爱尔眼科医院就诊。既往体健，全身检查未见异常。眼科查体:视力:右眼0.5(-l.SODS-O.SODCx1750=1.0)，左眼0.08(-0.75DS-O.SODCx300=0.3);眼压:右眼11mmHg，左眼11mmHg右眼检查米见异常左眼前节检查无异常，散瞳下眼底检查:视网膜界清色正，视网膜动静脉之比2:3，黄斑中心凹旁毛细血_管扩张、迁曲，周序I黄白色点状渗出及视网膜轻度水肿(图1)OCT检查示左眼黄斑区局部神经上皮层及色素上皮层脱离(图2)荧光素眼底血管造影检查示左眼视网膜动脉显影、静脉充盈时间正常，黄斑区呈片状低荧光区，毛细血管扩张与闭塞并存，小动脉管壁呈串珠样异常改变，微血管瘤形成，片状毛细血管无灌注区，晚期荧光素渗漏明显。临床诊断:左眼旁中心凹视网膜毛细血管扩张症订型，双眼屈光不正. 讨论 旁中心凹视网膜毛细血管打张症(Idiopathicpara-fovealtelangiectasis,IPT)是一种罕见的眼病，至今病因仍未明确，1968年由Gass首先报道，随着经验的积累他与Blodi在1993年重新进行分类}:I型(可见毛细血管扩张与渗出)发生于中年男性，单眼发病。因其在性别、眼别上与Coats病相似，故认为它仍属于Coats病的范畴，毛细血管扩张为先天异常，只不过病变局限于黄斑区，且发生在成人而已眼底检查黄斑区主要在中心凹颖侧，可见到扩张的毛细血管，范围约1--2PD视网膜轻度水肿，扩张血管的外缘有黄色点状渗出，严重时可排列成环状。视力常为轻至中度下降。荧光造影见到毛细血管扩张，后期有渗漏II型(隐匿性毛细血管扩张与少量渗出)最常见。毛细血管扩张属后天获得性，真正原因不明。发病年龄较大，在40-60岁间，男女性别无差异，累及双眼，病变对称，但表现多样。颗侧中心凹旁有毛细血管扩张，范围常小于1PD，也有累及全部而成环状的。毛细血管扩张在荧光造影早期最为清楚，后期血管扩张区内视网膜有染色。视网膜水肿轻，缺乏黄色点状渗出黄斑视网膜常呈灰色，中心凹反光消失。约有一半病例血管扩张区视网膜内有金黄色反光点。也有因长期病变黄斑视网膜萎缩而出现板层裂孔。flI型为黄斑毛细血管闭塞型，眼底镜下可见到中心凹旁毛细血管扩张。荧光造影显示中心凹毛细血管闭塞与中心凹无血管区的扩大和少量渗漏3I最初Gass依据临床特点曾提出IPT是由于自身视网膜毛细血管优先发生异常，导致视网膜和Muller细胞缺乏营养，最终形成IPT的假说。随着对该病的不断认识，又提出新假说:即Muller细胞损伤优先发生于视网膜毛细血管异常，且是导致视网膜毛细血管异常的关键因素。诊断IPT需与Coat:病、糖尿病性黄斑病变相鉴别。Coats病早期，糖尿病性黄斑病变，继发视网膜分支静脉阻塞的毛细血管扩张。IPT与Coat:病同属视网膜毛细血管扩张，在Coats病早期可出现类似IPT的眼底表现但Coats病患者多为青年人，有糖尿病病史和分支静脉阻塞的表现;糖尿病性黄斑病变伴黄斑水肿时类似本病但糖尿病性黄斑病变眼底可见到范围更广的微血管瘤，出血和棉絮斑。视网膜分支静脉阻塞时病变部位发生在动静脉交又处，交叉远端的全部毛细血管网均会发生改变，这样精确的位置不会发生在}"hia。日前IPT应用过的治疗方法包括:激光治疗、光动力疗法、外科切除视网膜下新生血管、糖皮质激素治疗、前列腺素和贝伐单抗仅贝伐单抗目前治疗效果较好，且未发现副反应贝伐单抗是美国提供的一种人类重组单克隆抗体，通过抑制VEGF的生物活性，从而抑制新生血管的发生。但黄斑水肿不明显的患者，该治疗几乎无效IPT长期预后的，心视力均不理想. 参考文献 Gass JD,Oyakawa RT. Idiopathic juxtafoveolar retinal telangiectasis[J].Archives of Ophthalmology,1982.769-780. Gass JD,Blodi BA. Idiopathic juxtafoveolar retinal telangiectasis:update of classification and follow-up study[J].Ophthalmology,1993.1536-1546. 李凤鸣. 中华眼科学[M].北京:人民卫生出版社,2004.2093-2094. 张季瑾,韩梅. 黄斑旁中心凹毛细血管扩张症的临床特征及治疗[J].国际眼科杂志,2011.164-165. 张君,胡运韬. 特发性旁中心凹毛细血管扩张症的研究[J].国际眼科杂志,2010.709-712.
