63例视神经脊髓炎患者临床特点和中医证型分布

视神经脊髓炎(neuromyelitis optics，NMO)是一种具有复发或单向病程的、选择性损伤视神经和脊髓的中枢神经系统自身免疫性脱髓鞘性疾病。NMO的确切发病率和患病率均不清楚，原因之一是缺乏统一公认的诊断标准，易与多发性硬化(multiple sclerosis , MS ) 混淆。在西方白种人中，NMO占中枢神经系统脱髓鞘 疾病的比例不足1%;而非白种人群中，NMO明显多见，如日本NMO占中枢神经系统脱髓鞘疾病的比例是 20%一30%，香港为36%，新加坡为48%，印度为 10%一20%。亚洲地区NMO患者平均发病年龄39 岁，不同人种女性患病均明显多于男性，女性患者占所有病例数的90%[2]。随着我国诊断技术水平的提高，近年医院确诊的NMO人数明显增多。中医药研究从临床实践出发，在防治NMO复发方面具有潜在优势。笔者将近年治疗的63例NMO病例进行简要分析，以初步了解NMO发病的基本特点及中医证型分布，探讨 NMO的病机，以期有助于规范中医证候学研究和辨证 论治，提高中医治疗本病的临床疗效。

资料与方法

1诊断标准NMO诊断标准符合Wingerchuk DM等“提出的诊断标准。

2中医辨证标准参照朱文峰《证素辨证学》[4] 中肝肾阴虚、脾肾阳虚、气虚、血癖、痰热、湿热等各证素诊断标准。

3病例来源选择2008年1月一2012年3月首都医科大学附属北京天坛医院中医科收治的NMO 患者63例，符合上述诊断标准。

4研究方法采用流行病学横断面调查方法，由 2名主治医生对63例NMO患者发病年龄、性别、发病规律、临床表现进行记录和分析，由1名中医主任医师确定舌质、舌苔、脉象的特点和中医辨证分型。

结果

患者一般情况

1.1性别比例63例NMO患者中男性8例，女性55例，男女性别比为，1:6.88.

1.2年龄分布63例患者年龄7一77岁，平均年龄(36. 16士12. 82)岁，以20一55岁最多，共54 例，占病例总数的85. 71;发病年龄6一75岁，平均 (31. 67士12. 44)岁，其中发病年龄在20一50岁之间者共50例，占病例总数的79. 36%.

1.3病程和复发次数63例患者病程6一156 个月，平均57. 81个月。其中57例有复发缓解，距第 2次发作平均时间为13. 77个月，平均复发4. 60次; 首次发作后，年内平均复发次数为0.88次，2年内平均复发次数为0. 98次。

2临床表现

2.1起病形式急性起病(病情，周内达到高峰)53例(84.13 % )，亚急性起病(病情1周至1个月内达到高峰)8例(12.70%)，慢性起病(病情1个月以上才达到高峰)2例(3.17% )。

2.2发病诱因有明显发病原因者18例，占 28. 57。其中感冒、发热、注射疫苗、妊娠是发病和复发最常见的诱因。

2.3临床首发症状分布(表们由表1可知， 63例NMO患者以视力障碍、肢体活动障碍及感觉障碍为三大首发症状。

2.4临床症状分布(表2)患者就诊时的临床症状复杂多样，主要表现为视神经损害，以及根据中枢神经系统受侵犯的区域，出现各自相应的症状。

2.5 MRI检查52例患者留有明确MRI检查记录，其病灶部位显示:颅内病灶22例，颈髓37例，胸髓33例，腰髓5例。本组病例行脊髓MRI检查的患者显示脊髓纵向融合病变均超过3个脊椎段。

2.6其他检查6例患者进行抗水通道蛋白4 抗体(anti-aquaporin4 antibody , anti-AQP4Ab)检查，其中AQP4Ab ( +)1例，AQP4Ab(++)1例， AQP4Ab(+++)1例，AQP4Ab(-)3例。

2.7患者就诊时舌象及脉象分布(表3 ,4)患者就诊时舌象多表现为舌红、舌淡红、苔黄腻、苔白腻、苔薄白;脉象多表现为脉细、脉细滑，舌脉均反映出患者证候虚实夹杂的特点。 3中医证型分布(表5) 63例NMO患者中肝肾阴虚43例，其中单纯肝肾阴虚2例，兼血疲15例，兼痰热疲13例，兼痰疲8例，兼风动，例，兼脾气不足1例，兼肝阳上亢1例，兼气血不足1例，兼气阴不足，例;脾肾阳虚，兼痰热1例;阴阳两虚，例;肾虚4 例，其中兼痰疲3例，兼血疲1例;气虚7例，其中兼血疲1例，兼痰疥6例;气血两虚，兼痰热1例;阳气亏虚，兼血疲，例;肝胆气郁，兼腑气不通1例;痰热寮诸邪为主共4例，其中痰癖，例，痰热疲3例。讨论 本研究63例NMO患者中，以女性为多，女性与男性的比例为6. 88:1，患者以20- 55岁最多，占病例 总数的85. 71，与国内文献报道〔2,5〕基本一致。

本研究患者以急性起病为主，也与国内报道基本相同。NMO临床分为单纯型与复发型，80%- 90%的NMO患者为反复视神经炎和脊髓炎发作的复发型NMO。本研究中复发型NMO患者57例，占 90. 48，也与文献[5」报道一致。 本研究患者有明显感染等发病原因者仅 28. 57，绝大多数发病原因不明，NMO机制尚未完全阐明，可能与病毒感染、遗传易感、内分泌以及环境因素等导致自身免疫障碍有关。 NMO临床症状复杂多变，躯体的、心理的均有[3,6]。就常见的感觉、运动、视觉功能而言，感觉障碍表现为肢体、颜面(口颊戮膜、舌、牙、牙跟)、躯干部位的麻木、温度觉缺失、束带感、疼痛、刺痛、痛觉过敏 (穿衣也感觉肌肤疼痛，不能触碰)、皮肤发凉或灼烫、疹痒，异常感觉(麻木、烧灼、发凉或束带感等)，查体多为浅感觉减退，部分为深感觉减退，可出现感觉性共济失调等。运动功能障碍表现为沉重无力、或有力但协调性差，无法使力，肌力减弱等。视觉障碍表现为视野缺损、复视、凝视、视力下降、视物昏暗、视物变色、眼前闪光等。而其他症状如语言、吞咽等表现多端。除了NMO的这些常见的症状和体征外，还有一些特殊症状和体征，如(1)发作性症状:包括痛性痉挛、癫痈、双侧三叉神经痛等周围神经系统损害;(3)听神经损害等。 本研究患者首发症状以视觉障碍(57. 14%)为最主要表现。随着病情的进展，反复发作缓解，感觉、运动和视觉功能受损明显。视力减退或失明60例 ( 95. 24%)其中双侧视力障碍39例，单侧视力障碍 21例，肢体麻木55例(87. 30 % )，肢体无力53例 (84. 13%)，与国内报道[2-5]基本一致。此外，疲劳、二便障碍、腰背部疼痛、共济失调、痛温觉障碍、胸腰腹束带感、肢体疼痛、发作性疼痛、抽搐、肢体过电感、疹痒、眼痛、深感觉障碍、精神异常、痛性痉挛、头痛、烧灼感、肢体震颤等，成为本研究患者就诊时较常见的临床症状。

NMO影像学检查首选MRI[7]。NMO急性期头颅MRI可见单侧或双侧视神经水肿、增粗、视交叉前段视神经出现条片状长T1长T2异常信号，脊髓MRI 表现为T1 WI条状低信号，T2 W I高信号，针喷酸葡胺 (Gd-diethylenetriamine pentaacetic acid，Gd- DTPA)增强可见不规则强化，常累及颈胸段，病灶多纵向融合超过3个脊髓节段，可表现一定的占位效应，常误诊为胶质瘤[7]，这主要与急性期脊髓充血、水肿及炎细胞浸润有关。 Lennon VA等[8]在NMO患者的血清中发现了一种自身抗体，称之为NMO-IgG，其诊断美国人NMO 和日本人视神经脊髓型MS的特异度分别达91%和 100%，认为其是NMO的特异性标志物。Lennon VA 等[9]随后又发现NMO-IgG能与构成血脑屏障的星形胶质细胞的一种蛋白质复合物一水通道蛋白4结合，提示NMO是一种自身免疫性通道疾病，这是近年来 NMO研究的最大发现。本研究患者中抗AQP4Ab并未显示出明显的诊断敏感性，可能与患者病情的缓急有关，随着病情的缓解，抗体滴度逐渐降低，直至阴性，提示在临床中对于NMO患者的诊断需症状、体征、影像、实验室检查联合判断，单方面从抗AQP4Ab来诊断NMO可能漏诊部分抗AQP4Ab阴性的NMO 患者。 由于症状、体征的纷繁复杂性，造成了NMO临床中医证候学分析差异较大，给建立规范的证型和疗效评价带来难度。本研究63例患者，中医辨证属于肝肾阴虚为主者43例，气虚为主7例，肾虚为主4例，脾肾阳虚、阴阳两虚、气血两虚、阳气亏虚各1例。其 中多有兼夹实邪，如43例肝肾阴虚患者中兼血寮15 例，兼痰热疲13例，兼痰癖8例，兼风动1例，肝阳上亢1例。而以痰、热、察实邪为主的证候合计4例，而病邪之间的组合也是多重复杂;虚证证候多表现为肝肾阴虚，邪实证候多表现为痰、血疲、热夹杂合而为病。证候要素。分析以肝肾阴虚、气虚、肾虚、痰、血癖、热为主，提示NMO病变脏腑多涉及肾、肝，病邪以痰、血癖、热为主。NMO本虚以肝肾阴虚为主，邪实以痰、血疲、热为主二可以认为，肝肾阴虚和痰疲内阻的病理机制在NMO患者中具有普遍性和代表性，治疗从补益肝肾、化痰活血人手有助于提高临床疗效。

参考文献

[1]Sellner J,Boggild M,Clanet M. EFNS guidelines on diagnosis and management of neuromyelitis optica[J].European Journal of Neurology,2010,(08):1019-1032.

[2]李晓晖,魏世辉. 62例视神经脊髓炎的临床特点分析[J].中国中医眼科杂志,2010,(02):90-92.

[3]Wingerchuk DM,Hogancamp WF,O'Brien PC. The clinical course of neuromyelitis optica (Devic' s syndrome)[J].Neurology,1999,(05):1107-1114.

[4]朱文峰. 证素辨证学[M].北京:人民卫生出版社,2008.162-289.

[5]邱怀雨,张卯年,魏世辉. 视神经脊髓炎临床特点分析[J].眼科研究,2010,(02):175-177.

[6]Wingerchuk DM,Weinshenker BG. Neuromyelitis optica:clinical predictors of a relapsing course and survival[J].Neurology,2003,(05):848-853.

[7]武乐斌,柳澄,王光彬. 神经疾病影像学图鉴[M].济南:山东科学技术出版社,2002.241-243.

[8]Lennon VA,Wingerchuk DM,Kryzer TJ. A serum autoantibody marker of neuromyelitis optica:distinction from multiple sclerosis[J].The Lancet,2004,(9451):2106-2112.

[9]Lennon VA,Kryzer TJ,Pittock S J. IgG marker of optic spinal multiple sclerosis binds to the aquaporin-4 water channel[J].Journal of Experimental Medicine,2005,(04):473-477.

[10]朱文峰. 辨证统一体系的建立[J].中国中医基础医学杂志,2001,(04):4-6.