儿童白瞳症的CT诊断价值

作者：陈桂兰，吕红彬，黄新文    作者单位：646400）中国四川省叙永县人民医院五官科；（646000）中国四川省泸州市，泸州医学院附属医院2眼科；3CT室 【摘要】  目的：探讨不同眼内疾病所致的儿童白瞳症的CT表现，为临床诊断及鉴别诊断提供客观的影像学依据。

【关键词】  白瞳症；诊断；断层摄影；X线计算机

         Diagnosis value of CT for children leukocoria　GuiLan Chen, HongBin Lü, XinWen Huang　　Department of Ophthalmology and Otorhinolaryngology, Xuyong County Peoples Hospital, Xuyong County 646400, Sichuan Province, China;Department of Ophthalmology；CT Department, Affiliated Hospital of Luzhou Medical College, Luzhou 646000, Sichuan Province, China　Abstract　AIM：To study CT manifestations of children leukocoria in different intraocular diseases and provide an objective diagnosis based on imaging. 　　METHODS：Both eyes of 30 cases (33 eyes) of children leukocoria were examined with CT　　RESULTS：Different intraocular diseases resulted in various CT appearances. 　　CONCLUSION：CT scan clearly shows the lesions of children leukocoria, and provide objective and reliable image basis for children leukocoria diagnosis and differential diagnosis. These findings on CT scan have an extremely important value.　　KEYWORDS：leukocoria; diagnosis; tomography; Xray computer方法：对30例33眼儿童白瞳症患者进行双眼CT扫描检查。　　结果：不同疾病所致的白瞳症，CT扫描征象有所不同。　　结论：CT扫描可清晰显示儿童白瞳症的病变，可为儿童白瞳症的临床诊断及鉴别诊断提供客观、可靠的影像学依据，具有极其重要的价值。0引言 　　儿童眼病中出现瞳孔白色反光者称白瞳症。这类眼病种类繁多，性质各异，治疗方法不同。仅依靠临床表现，有时难以鉴别，甚至可引起误诊[1]。CT对儿童白瞳症的诊断价值很大，相关报道则甚少，我院199905/200904对30例儿童白瞳症进行了CT检查，现将经病理或临床确诊的30例33眼分析报告如下。　1对象和方法　　1.1对象  视网膜母细胞瘤16例17眼，男9例，女7例，双眼1例，单眼15例；年龄4月龄～4岁，平均1.5岁；永存性原始玻璃体增生症5例5眼，男4例，女1例，右眼3例，左眼2例；年龄2月龄～8岁，平均2岁9月龄；Coats病5例5眼，男4例，女1例；年龄2～16（平均8）岁，5例患者均为单眼患病，其中右眼1例， 左眼4例。感染性眼内炎2例2眼，男1例，女1例；年龄9月龄～6岁。早产儿视网膜病变2例4眼，均为男性早产儿，出生后有吸氧史。年龄3～6月龄。全部患儿均无眼外伤史。

　　1.2方法  使用Xvision/GX或light speed plus CT扫描机；30例均行常规横断位CT平扫，其中3例较大患儿同时行增强扫描，对比剂选用优维显（300mg/mL），剂量50～100mL。扫描基线与听眶下线平行，扫描范围从眶下缘至眶顶；扫描层厚2.5mm，层距2.5mm。图像窗宽300～400HU，窗位30～50HU。扫描摆位尽量左右对称，使两侧眼球最大层面在同一层面。

　　2结果

　　2.1视网膜母细胞瘤的CT表现  16例17眼均见玻璃体内软组织密度肿块与眼环后壁相连，CT值48～74HU，4例有眼球壁的破坏，15例具有团块状或斑片状钙化的典型CT表现，钙化范围不等，CT值85～460HU（图1，2）。2例增强扫描有强化。10例有明显的眼球突出膨大，6例眼球未见突出，大小正常；2例有视神经增粗，视神经管扩大且肿瘤沿视神经侵入颅内至鞍旁及鞍上。

　　2.2永存性原始玻璃体增生症的CT表现  所有患眼均见玻璃体密度增高，CT值30～60HU，5例5眼玻璃体内见条带状或锥形软组织密度影，从晶状体后部连接到视乳头；5例5眼患侧眼球较健侧眼球不同程度缩小；4例4眼患侧眼球晶状体不同程度变形、轮廓不光滑、晶状体位置前移、前房变浅、晶状体密度增高；1例1眼视神经细小，合并视网膜脱离，见眼环后部弧形高密度影；5例5眼球内软组织均未见高密度钙化灶（图3）。3例患儿同时行双眼B超检查示患眼晶状体后囊与视乳头之间可见一个漏斗形或三角形的弱回声反射，后运动不明显，玻璃体内异常光点，患侧眼球缩小，2例伴部分视网膜脱离。

　　图1  左眼视网膜母细胞瘤：玻璃体内形状不规则的软组织块影，边界不清，其内可见高密度钙化斑（略）

　　图2  双眼视网膜母细胞瘤：双眼玻璃体内软组织密度肿块伴钙化，左眼球增大（略）

　　图3  右眼PHPV：右侧眼球缩小，晶状体缩小变形，晶状体后方可见条带状高密度影与视乳头相连（略）

　　图4  左眼Coats病：左眼球壁增厚，玻璃体后方新月形高密度区，不伴钙化斑（略）

　　2.3 Coats病的CT表现  5例均为单眼发病，其中右眼1例, 左眼4例。5例患者均见双侧眼环大小、形态对称，患侧眼球壁不均匀增厚，玻璃体后方可见新月形、“V”形稍高密度区，CT 值为45～50HU，高于玻璃体，不伴高密度钙化斑，增强病例病变无强化，晶状体位置、密度未见异常，视神经粗细正常（图4）。3例患儿同时行双眼B超检查示患眼视网膜不规则增厚，视网膜下不均匀光斑，其中2例患儿玻璃体内可见带状强回声，与球外后壁间形成半月形弱光点区，似视网膜脱离征象。

　　2.4感染性眼内炎的CT表现  2例表现为玻璃体密度增高，无钙化灶，1例视网膜呈“V”形脱离，尖端指向视乳头，2例眼环厚薄不均，前内侧壁欠连续。

　　2.5早产儿视网膜病变的CT表现  1例2眼显示乳头附近视网膜脱离，脱离的视网膜下见“V”形密度增高影。另1例CT未显示出病变，B型超声显示晶状体后异常回声。

　　3讨论    　　视网膜母细胞瘤是小儿最常见的眼球内原发恶性肿瘤，具有先天性和遗传性倾向，3岁以下多见，7岁以上少见[2]。本组3岁以内13例(81%)。肿瘤多为单眼发病， 少数为双眼发病，本组双眼发病1例，双眼均为球内肿块。一般男、女比例无差别，本组男多于女，可能与本组病例不够多有关。视网膜母细胞瘤发生于视网膜核层，最初在视网膜上生长，以后向周围浸润性生长，侵入玻璃体并可沿视神经乳头侵及视神经及颅内。典型临床表现有白色瞳孔、斜视、视力下降或继发青光眼等。肿块内钙化是视网膜母细胞瘤最为特征的CT表现，这也是CT定性诊断视网膜母细胞瘤的主要依据之一，本病钙化的发生率可高达90%以上。钙化多呈斑点状或斑块状，常多发，散在分布。本组病例CT显示的钙化率为93.8%，因此显示肿块内钙化的存在对本病的诊断及鉴别诊断至关重要，CT显示钙化的准确率可达96%～100%，比B超、MRI优越。对肿块内微小钙化, 文献报道[3]高分辨率CT 扫描可较好地显示。CT是目前诊断视网膜母细胞瘤首选的检查方法，不仅能迅速准确地确定眼内肿瘤大小和位置，而且对了解肿瘤有无眼外蔓延非常有意义。    　　永存性原始玻璃体增生症(PHPV)为胚胎期原始玻璃体未消失且继续增生所致的一种玻璃体先天性异常。病理表现为玻璃体内存在纤维组织包裹的血管袢,其向前黏附于晶状体后囊,甚至穿破后囊进入晶状体之中,向后连于视盘,病变位置相当于Cloquet管区,玻璃体内可伴有少量陈旧积血[4,5]。临床上常根据眼部结构的受累范围分为单纯前部PHPV、单纯后部PHPV以及前部及后部PHPV 3种类型。该病多见于足月产婴幼儿或儿童,90%为单眼发病,男性多见[6]。病因尚未充分阐明，原始玻璃体于胚胎期7～8mo时未能退化吸收而异常增殖为目前公认的病因。其典型CT特征为[7]：沿Cloquet氏管部位可见管状软组织影；玻璃体局部或普遍密度增高；小眼球，小晶状体，浅前房；眶内及球内无异常钙化斑；视神经正常或较对侧稍细；静脉碘对比增强扫描可使晶状体后软组织影强化。本组5例玻璃体内均见条带状或锥形高密度影与视乳头相连；局限性或广泛性的玻璃体密度增高；所有5例患儿均未见明显的眶内或球内高密度钙化灶。从本组病例还可看出,5例PHPV患儿4例表现有晶状体变形、轮廓不光滑、晶状体位置前移、前房变浅等,对这些改变的显示CT明显优于B型超声,CT对判断晶状体及前房的异常更有优势。    　　Coats病是一组以视网膜毛细血管和微血管异常扩张为特征, 常伴有视网膜内或视网膜下脂质渗出, 甚至发生渗出性视网膜脱离的外层渗出性视网膜病变[8]。1908年首先由Coats报告，他将本病分为3种类型：（1）不伴有血管改变的渗出性视网膜病变。（2）伴有血管异常和出血的渗出性视网膜病变。（3）有血管瘤和动静脉交通。后来认为第三种类型是一独立血管病，应称为von Hippel病，故不再包括于Coats病一类。1956年Reese发现患者是从视网膜毛细血管扩张发展成典型的Coats病，他称本病为视网膜毛细血管扩张症。此病多为单侧发病,好发于6岁以上的男性儿童，瞳孔内可见白色反光。患侧眼球壁增厚，玻璃体后方可见新月形、“V”形高密度区，无强化，不伴钙化斑，眼球大小正常，晶状体位置、密度未见异常，视神经粗细正常，这些是该病典型的CT表现，也是与其他疾病的鉴别依据。对这些改变的显示CT明显优于B型超声。早产儿视网膜病变，有早产及高浓度吸氧史，双眼发病，玻璃体内无肿块，无钙化斑，感染性眼内炎多有红眼病史及眼部炎症体征，玻璃体内无肿块，无钙化斑。    　　总之，CT检查已成为眼疾病的重要检查方法，特别是对儿童白瞳症，其眼底检查不予合作，加之有些白瞳症不能窥见眼底，CT检查尤为必要，可为临床诊断及鉴别诊断提供客观、可靠的影像学依据，具有极其重要的价值。

【参考文献】  1刘永红,吴伟明,赵廷常.儿童白瞳症类眼病的影像学诊断.医学影像学杂志 2000;10(3):184185

　　2金启安,邓克学,程琦,等.视网膜母细胞瘤的CT表现及临床价值.临床眼科杂志 2003;11(4):326328

　　3田其昌,王振常,鲜军舫.眼球肿瘤的CT和MRI表现及其临床价值.临床放射学杂志 2003,22(3):187189

　　4 Kaste SC, Jenkins JJ 3rd, Meyer D, et al. Persistent hyperplastic primary vitreous of the eye: imaging findings with pathologic correlation. AJR Am J Roentgenol 1994;162(2):437440

　　5史大鹏,李舒茵,李建新.永存原始玻璃体增生症影像学诊断.中华眼底病杂志 1999;15(1):4243

　　6倪颖勤,赵培泉.永存原始玻璃体增生症.中国斜视与小儿眼科杂志 2005;13(4):185187

　　7黄新文,吕红彬,兰永树,等.永存原始玻璃体增生症的CT诊断价值.中国临床医学影像杂志 2007;18(4):229231　　　　8黄新文,吕红彬,高礼明,等.外层渗出性视网膜病变的诊断价值.临床放射学杂志 2008; 27(8):10201022