系统性红斑狼疮并发假性肠梗阻3例临床分析及文献复习
发表时间：2009-06-30 浏览次数：818次
作者：周明宣,林玲,黄鹂,陈小青
关键词: 假性肠梗阻； 红斑狼疮，系统性 系统性红斑狼疮(SLE)是自身免疫介导的弥漫性结缔组织病，以多系统受累为主要临床表现。SLE累及肠道可引起肠道动力紊乱，肠内容物通过肠腔迟缓，形成假性肠梗阻（IPO）。IPO是SLE少见的并发症，临床上因不能正确与机械性肠梗阻鉴别而误行剖腹探查，亦见于文献报道[12]。现回顾分析本院3例SLE并发IPO病例，并复习相关文献，以提高对该并发症的认识。
1 临床资料
1.1 临床表现患者系2004年1012月本院住院病例，诊断符合美国风湿病学会1982年修订的SLE分类标准[3]，并发IPO时患者均处于SLE活动期。3例均为女性。例1，17.3岁，为SLE复发，病程4.1年，主要症状为神经精神狼疮及肺间质病变，SLE活动指数（SLEDAI）32分，IPO病程4周，甲基泼尼松龙（MP）1.0 mg?kg1?d1联合霉酚酸酯1.5 g/d。例2，20.2岁，SLE病程3年，SLEDAI 4分，口服泼尼松20 mg/d，共14 d，IPO病程13 d。例3，34.1岁，初诊未治疗，SLE、IPO病程分别为1个月、2 d，SLEDAI 10分。IPO症状3例均表现为明显腹胀、全腹膨隆伴恶心呕吐，腹痛、腹部压痛较轻，无肌卫、反跳痛，排糊样便每天2～4次；无肠型、蠕动波和气过水声；肠鸣音2例明显活跃，1例正常；例2并中等量腹水，另2例少量腹水；例1、例3分别伴有排尿困难和大量胃潴留；无电解质紊乱、肠道感染及其他急腹症的证据；无腹部手术史。
1.2 影像学及实验室检查腹部立位平片示部分肠腔扩张或肠管充气影，见多个短小液气平面散在分布，B超声波未见肝胆泌尿生殖系明显异常。3例抗核抗体（ANA）均阳性，滴度＞1∶160，分别为周边型、斑点型、胞浆型，2例dsDNA抗体伴核周型抗中性粒细胞胞浆抗体（pANCA）及髓过氧化物酶ANCA（MPOANCA）阳性（表1）。表1 3例系统性红斑狼疮并发假性肠梗阻患者的自身抗体谱（略）
1.3 治疗在持续胃肠减压、维持水电解质平衡、抗生素抑制肠道细菌过度生长等治疗基础上，给予免疫抑制治疗，SLE初发患者单用MP 1.0 mg?kg1?d1 ,复发患者加大剂量至1.5 mg?kg1?d1，联合应用环孢素A 3 mg?kg1?d1、人免疫球蛋白0.4 g?kg1?d-1，连用5 d，未用促胃肠道动力药和抗凝剂。<9 d腹部症状明显减轻，IPO、胃潴留、排尿困难、关节痛均缓解，皮疹、腹水消失，精神神经症状明显好转，SLEDAI降低，随即糖皮质激素减量，2例加用氯喹0.25 mg/d，随访4～6个月,SLE均处临床缓解期，IPO未复发。
2 讨 论
IPO是一种以肠道不能推进其内容物通过未堵塞的肠腔为特征的胃肠动力紊乱。按病因临床上分为原发性和继发性，系统性硬化症等弥漫性结缔组织病是继发IPO常见的原因。IPO临床诊断依据：（1）有肠梗阻的临床症状和体征，腹部立位片见肠腔液气平面；（2）无机械性肠腔堵塞的证据。胃肠道临床特点：（1）腹胀突出，全腹膨隆，而腹痛、压痛相对较轻；（2）排便、排气未停止，表现为轻度腹泻，排便量增加而腹胀无明显缓解，腹泻原因主要为肠壁水肿及梗阻肠腔内细菌过度增殖、吸收障碍；（3）肠鸣音无减弱，表现为正常或活跃（2～4 min-1），无肠型、蠕动波和气过水声；（4）胃可同时受累，蠕动减弱致重度胃潴留伴胃胆汁反流；（5）肠腔多个液平面小而分散，无重叠排列成阶梯的影像。
SLE病程中出现胃肠道症状较常见，文献报道50%患者均可出现[4]，但一般认为SLE并发IPO较为罕见，复习19842005年《Medline》19篇及国内2篇相关文献，共报道47例SLE并发IPO 病例[12，48]。然而笔者在3个月内诊治3例此综合征，提示可能有部分病例被漏诊或误诊，其原因可能有：（1）SLE并发IPO的肠梗阻症状常不典型，易与SLE其他并发症或治疗相关的胃肠道症状相混淆，如腹胀多考虑为腹水所致，腹泻、呕吐常见于感染或药物副反应；（2）患者首诊于普通外科或消化内科，非风湿科医师对SLE累及多系统的特点不熟悉，或因多脏器受累症状不突出而被忽略。因IPO多出现于SLE活动期，其症状可作为SLE病程中隐匿或突出的临床表现，也可以是SLE的主要首发症状，实验室检查可检测到多种自身抗体（ANA、dsDNA、SM、SSA、RNP抗体等），因此临床上如遇原因不明的肠梗阻且有胃肠道外多脏器受累的病例，应查ANA谱，注意与继发于SLE的IPO鉴别；另外，SLE患者如有上述腹部症状，应考虑IPO的可能，可摄腹部立位平片明确诊断。
免疫复合物介导的血管炎是SLE脏器受累主要病因，SLE并发IPO的发病机制尚未完全清楚，推测肠系膜血管炎是其基础病因[12,56]，但多数病例肠道病理报告并未发现肠系膜血管炎的直接征象，提示SLE并发IPO是一异质性综合征。另外，笔者观察到SLE并发IPO患者ANCA阳性，ANCA可通过激活中性粒细胞脱颗粒，释放蛋白酶、活化毒性氧自由基、增加一氧化氮，或直接与内皮细胞结合，损伤内皮细胞，参与血管炎的发病[9]。因病例数少，ANCA在SLE并发IPO中的作用尚待研究。
SLE并发的IPO治疗上并无特殊，关键在于早期诊断。出现IPO者提示SLE处中重度活动期，原则上应及时应用糖皮质激素联用免疫抑制剂，同时行胃肠减压、维持水电解质平衡、肠外营养支持等内科保守治疗。大部分患者疗效满意，笔者收集的3例患者经6～9 d治疗后IPO达临床缓解，与文献报道结果相符[12，48]。减药维持治疗阶段，文献报道21.4%的IPO可反复发作，激素加量有效，提示免疫抑制治疗不足；死亡31%，死亡原因包括肠穿孔并感染、过度免疫抑制相关的重症感染、重要脏器功能衰竭等[12，46，8]。上述结果提示及早诊断、足量免疫抑制对防止IPO进展成肠道坏死、穿孔至关重要，同时应注意预防免疫抑制治疗的副作用。因无肠腔阻塞，手术对IPO无效，术后肠麻痹加重肠道运动功能障碍，并可诱发SLE活动使病情恶化，胡大伟等报道2例行剖腹探查及部分小肠切除术的SLE并发IPO患者均告死亡[2]，原则上SLE引起的IPO应避免手术治疗，但一旦出现肠穿孔或进展为肠绞窄，应立即行手术切除坏死肠管，以挽救患者生命。
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作者单位: 福建医科大学 附属第二医院免疫内科，泉州362000
作者简介: 周明宣（1966～），男，副主任医师，医学硕士
