68例未成年起病系统性红斑狼疮的临床分析
发表时间：2009-06-30 浏览次数：669次
作者：朱蓉，朱彩霞 作者单位：宁夏医学院附属医院风湿科，银川 750004
【摘要】 为探讨未成年起病系统性红斑狼疮(SLE)患者的病情特点，对68例未成年起病SLE患者和252例成人SLE患者的临床特点进行比较。观察指标包括疾病累及的器官数目、SLE疾病活动指数(SLEDAI)积分、病情的转归和病死率等。结果，未成年起病SLE患者占全部SLE患者的21.25%。未成年起病SLE患者比成人患者疾病累及的器官数目多、SLEDAI积分高、难治性SLE多、病死率高。提示未成年起病SLE患者并非少见，这一部分患者病情变化快、病死率高，应予以高度重视。
【关键词】 系统性 红斑狼疮 未成年 预后
系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus，SLE)是育龄期妇女多发病。有研究提示未成年起病SLE患者往往发病早、病情重、预后差［1］。为了进一步了解未成年起病的SLE患者的临床特点，开展了本项研究。
1 资料与方法
1．1 临床资料
本院1997—2006年的门诊和住院SLE患者320例，其中发病年龄18岁以下未成年起病的SLE患者68例，发病年龄18岁以上者252例。所选患者均为女性，以第一次门诊或住院资料作为初发病时的资料进行分析，以收集到的最后一次门诊或住院资料进行病情预后和转归分析。所有患者的诊断均符合美国风湿病学院(ACR)1982年修订的SLE分类标准。 临床观察项目：(1)发热；(2)皮肤黏膜损害；(3)浆膜炎；(4)关节肌肉损伤；(5)肾炎：血尿(＞10个红血球/高倍视野)，或管型尿，或尿蛋白＞0.5g/24h，或血肌酐值增加≥25%；(6)心血管系统表现；(7)血管炎；(8)血栓；(9)雷诺现象；(10)肺部病变；(11)中枢神经系统病变：出现抽搐、癫痫、精神障碍、器质性脑损害且可排除药物、高血压、代谢性疾病所致，或出现脑血管意外等；(12)周围血管病变；(13)消化系统病变；(14)免疫学指标异常；(15)血常规：白细胞＜4.0×109/L为白细胞减少，淋巴细胞＜1×109/L为淋巴细胞减少，血小板＜100×109/L为血小板减少，白细胞、血小板减少及血红蛋白＜100g/L，为全血细胞减少；(16)C3降低以＜600mg/L 为标准。糖皮质激素的用量以泼尼松为标准进行换算，疾病活动性的评价指标采用SLE疾病活动指数(SLEDAI)。难治性SLE的标准为同时具备以下4种情况中的2种或＞2种者：①肾功能不全；②狼疮脑病；③大量心包积液；④严重的溶血性贫血、白细胞减少及血小板减少合并出血倾向。
1．2 统计学方法
采用SAS 6.12统计软件进行分析处理，计量资料采用t检验，计数资料采用χ2检验。
2 结果
2．1 一般情况比较
未成年起病的SLE患者68例(21.25%)，平均起病(14.6±1.6)岁，平均随访(30±33)个月，随访时间＞1年32例(47.05%)，病程最长15年；成年SLE患者252例(78.75%)，平均起病(30±8)岁，平均随访(45±47)个月，随访时间＞1年215例(85.32%)，病程最长25年。
2．2 初发病时的临床特点
未成年起病的SLE患者初发病时面部红斑多，皮肤血管炎多，有尿蛋白者多，肝功能受损者多，SLEDAI积分高，难治性SLE患者多，见表1。表1 发病初期未成年和成年SLE患者的临床特点(略)
2．3 病情随访和预后
有30例患者随访时间≥3个月，76例失访或病史资料不全。随访发现未成年起病的SLE患者较成人患者全血细胞减少者多、有蛋白尿者多、肾功能受损者多、有肌炎者多、抗Sm阳性者多、曾经有过病危经历者多、SLEDAI积分高、在病程中平均住院次数多、疾病累及的器官数目多，见表2。252例成人患者中死亡10例(3.97%)，而68例未成年起病SLE患者死亡12例(17.65%，P＜0.01)。在12例死亡的未成年起病SLE患者中有8例(66.67%)病程不足1年，而10例成人患者死亡时的平均病程是5年。表2 末次随访时未成年和成年SLE患者的临床特点(略)
3 讨论
12～18岁年龄段孩子进入青春期，生长发育快，性发育尤为明显，体内各种激素分泌旺盛，这些激素相互作用对人体免疫调控和疾病都会产生很大影响，已确定性激素对SLE的发生有重要影响［2］。因此未成年SLE患者可能有一些不同于成人患者的病情特点。Tucker［3］等认为有15%的SLE患者在青春期发病。本研究表明未成年起病SLE患者占SLE患者的21.25%，和Tucker报道接近。刘俊铎等［4］认为未成年起病SLE患者多以肾脏病变为首发症状(占67.74%)，而成人患者近一半是以肾脏外表现发病。与成人相比，未成年SLE患者较多累及肾脏、心脏、肺、中枢神经系统等，预后差。本研究表明未成年SLE患者在起病初期的病情特点是面部红斑发生较多、肝肾损害较多、病情活动度高、受累器官数目多、难治性患者多。 本资料两组患者随访发现，未成年SLE患者更容易发生多器官损害，SLEDAI积分明显高于成年SLE患者、难治性患者所占比例明显高于成年SLE患者等，均提示未成年起病SLE患者的预后和转归比成年SLE患者差。本研究22例死亡的SLE患者中有54.55%是未成年起病的SLE患者，12例死亡的未成年起病的SLE患者中有8例(66.67%)在患病后1年以内死亡，而10例成年患者死亡时间平均在患病后5年，提示未成年起病的SLE患者患病后第1年病情多变，因此我们认为对于未成年起病的SLE患者要更加严密地观察病情变化、激素减量的过程需要更加小心谨慎。同时要对家属及患者加强教育，切不可随意减量或停用激素，并应及早使用免疫抑制剂使病情得到控制。
【参考文献】 ［1］史轶蘩.应大力加强青春发育的研究［J］. 中华内分泌代谢杂志，2003，19：81-82.
［2］刘新霞，周毅，杨学莉.系统性红斑狼疮患者血清性激素水平的研究［J］.临床内科杂志，2005，22：482-484.
［3］Tucker LB.Caring for the adolescent with systemic lupus erythematosus［J］.Adolesc Med，1998，1：59-67.
［4］刘俊铎，刘志红，黎磊石，等.未成年起病女狼疮性肾炎患者的临床和预后(附31例分析)［J］. 肾脏病与透析肾移植杂志，1999，8：319-337.
