嗜铬细胞瘤28例误诊分析

　　嗜铬细胞瘤是继发性高m压的重要原因之一,瘤体通过持续或问断分泌大量的儿茶酚胺作用于肾L腺素受体,引起持续性或阵发性1ll压升高。因本病发病率较低,在高血压患者中仅占01%~0.6%,其临床表现复杂多样,常被忽略,误诊率较高Ⅱ。我院1995年3月一2009年3月经病理确诊嗜铬细胞瘤~53例,其中误诊22例,漏诊6例,误漏诊率52.83%。现分析误诊原因如下,以期汲取教训,提高本病诊断正确率。　　1临床资料　　1.1一般资料本组28例,男12例,女16例;年龄9~79岁,平均44.86岁;病程20d~13年。有高血压病史6例,糖尿病史2例。　　1.2临床灰现乃例有高血压表现,12例持续性高血压,血压波动在⊥32~170/112~120mmHg,其中7例伴阵发性加重;13例阵发性高血压,平素血压正常,发作时血压急剧升至160~200/130~15OmmHg。　　伴随症状主要为头昏、头痛、心慌、多汗、心前区痛或胸闷、呕吐、多饮、多尿、抽搐、一侧肢体麻木等。3例m压正常,以血尿、腹痛或背痛为主要表现。　　1.3医技检查外周血象增高1例,白细胞12.2×109/L,屮眭粒细胞0,%;2例有糖尿病史者,空腹血糖9.8~10.2mmol/丁,,餐后2h血糖186~21,8mmol/L;查甲状腺功能2例,三碘甲状腺原氨酸分别为919、20nmol/L(正常参考值1.2~3.4nmo1/L),甲状腺素分别为凼0nm。l/L和“0nm。l/L(正常参考值⒆~1“nmol/L),促甲状腺激素分别为1×105mU/L和3×105mU/L(正常参考值0,3~5.0mU/L);9例检测⒉h尿香草基苦杏仁酸,其中6例升高(114.2~272,2umol/L)cB超检查13例,12例提示不同部位占位病变,其中左肾上腺、右肾上腺、膀胱各3例,右腹膜后、左上腹、直肠左后各1例。CT检查14例,均发现占位病变,其中位于左肾上腺4例,膀胱3例,腹主动脉旁、右肾卜腺各2例,双侧肾上腺、右肾下极、右后纵隔各1例。MRI检查2例,分别提示腹膜后肿块和膀胱下壁类圆形低密度影。腹部Ⅹ线片示膀胱区结石阴影1例。心电图检查11例,报告为室性早搏5例,窦性心动过速4例,阵发性室卜性丿b动过速3例,STT改变4例。脑电图检查2例,分别提示左侧中央顶区较多高尖幅度棘慢波、各导联少章低幅怏波并阵发性棘慢波。　　1.4误诊情况本组首诊误诊21例,误诊为高血压病8例,冠心病4例,糖尿病、甲状腺功能亢进症各2例,膀胱平滑肌瘤、腹部炎性包块伴肠梗阻、病毒性心肌炎、膀胱结石、心源性猝死各1例;另7例漏诊,仅诊断阵发性室上性`心动过速、血尿原因待查(尿路结石?)各3例,脑出血1例。　　1.5治疗与转归本组“例均行手术探查切除肿瘤并获得病理诊断,其中位于左肾上腺、右肾上腺各8例,膀胱3例,腹主动脉旁2例,右腹膜后、左上腹、直肠左后侧、右后纵隔、右肾下极各1例,术后血压均恢复正常,血糖、甲状腺功能异常者亦恢复正常。死亡2例,病死率7⒕%。1例于排尿时突然昏迷,头颅CT示右侧基底核脑出血,颅内血肿微创清除术后血压持续笏0/1∞mmHg,冉次发生脑出血抢救无效死亡,尸检病理证实膀胱内侧壁嗜铬细胞瘤;另1例于运动中突然出现休克抢救无效死亡,临床死因诊断为心源性猝死,后经尸检病理证实左肾下极嗜铬细胞瘤。　　2讨论　　2.1临床特点嗜铬细胞瘤分为髓质嗜铬细胞瘤和肾上腺外嗜铬细胞瘤∴,好发于青壮年,常单侧发病,以右侧多见,均为单发[3]。　　通过瘤体问歇性或持续分泌大量去甲肾卜腺素、肾上腺素及微董多巴胺,作用于心脏和外周血管,使心肌收缩力增强,心搏出量增加,外周血管收缩,致阵发性高血压或持续性高血压阵发忤加剧。由于不同患者瘤体分泌儿茶酚胺的种类和方式不同,而不同种类儿茶酚胺对不同受体影响不同,使其临床变化无常.若患者高血压发作时伴头痛、心悸、多汗三联征则对嗜铬细胞瘤的诊断具有重要意义[5]。　　高血压症候群是嗜铬细胞瘤最常见、最重要的临床表现,也可出现因儿茶酚胺升高引起代谢紊乱的症状,如体重减轻、头痛、视力模糊、心悸和心动过速等;或由于肿瘤坏死、肿瘤内出血致儿茶酚胺释放骤减,引起少数患者出现低血压甚至休克。　　2.2误诊原因分析①忽视继发性高血压:嗜铬细胞瘤最常见的临床表现是高血压,对于年轻无家族史的患者易排除继发性高血压,而对于年龄大巳有家族史的患者,考虑如今高血压病高发,尤其有高血压家族史者,临床医生多先入为主误诊为高血压病,本组有8例中老年患者即长期误诊为高血压病,直至发现血压波动大,降压药控制不理想时,方进一步检查发现肾上腺占位病变。1例甾岁患者因头昏、头痛、心慌就诊,有高血压病史5年,测血压190/106mmHg,腹部B超发现腹膜后4,5cm×5.4cm肿物,予手术切除,术中心率13ymin伴频发室性早搏,血压升至21V120mmHg,予降压处理,切除肿块后血压恢复正常。②对病情缺乏全面综合分析:由于嗜铬细胞瘤主要分泌兼有α和β受体兴奋作用的肾上腺素,可引起冠状动脉痉挛、心肌缺血,出现类似冠心病、心肌炎的症状。本组I例5岁患者因阵发性心慌伴面色苍白就诊,测血压160/1OOmmHg,心电图示室性早搏、多导联T波倒置,误诊为病毒性心肌炎。但动态观察心电图、心肌酶无改变,B超和CT检查提示右肾上腺占位病变,行手术切除,术中牵拉肿块时血压升至200/120mmHg,肿瘤切除后血压、心电图恢复正常。③对异位嗜铬细胞瘤认识不足:嗜铬细胞瘤可发生于肾上腺内,也可发生在神经节革富的部位,异位肿瘤最常见于肾及肾上腺周围、腹主动脉旁、输尿管末端、膀胱壁、胸腔、心肌、颈动脉体及颅脑等处,原发灶部位不固定.　　近年异位嗜铬细胞瘤的发生率似有升高趋势,国外近期文献报道异位嗜铬细胞瘤占嗜铬细胞瘤I0%~20%:。本组异位嗜铬细胞瘤9例,占⒓⒕%,且分布部位广泛。本组3例膀胱壁嗜铬细胞瘤均以血尿首发,无明显高血压,此类静息型嗜铬细胞瘤少见,文献报道仅占嗜铬细胞瘤的17C~s%∷9∶,应引起临床重视。④医技检查的局限性:嗜铬细胞瘤的定性诊断主要依椐血尿儿茶酚胺及其代训产物的测定,但目前临床尚缺乏敏感性和特异性均理想的生化检查,尿香草基苫杏仁酸的漏诊率在笏%以上,成人儿茶酚胺水平较儿童高,随年龄增加儿茶酚胺的排泄物与尿肌酐浓度的比值降低,饮食、药物、体位、运动等均可能导致结果的假阳性或假阴性,糖皮质激素的成分、分泌量、间歇性分泌的时间问隔长短、分泌模式均不同,因此任何检测方法均不能达到100%的准确。B超对直径1cm以下的肿瘤漏诊率较高,CT和MR1对肿瘤定位敏感性高,但不能进行功能定性。　　而嗜铬细胞瘤髓质外肿瘤分布范围广泛,颅底至盆腔均可发生,闪此定位诊断很难。　　2.3预防误诊措施临床医生应提高对特殊表现嗜铬细胞瘤的认识,高血压患者的诊治过程中遇有下列情况应想到嗜铬细胞瘤:①发生于青少年的高血压;②初发高血压,或其病程短而血压显著升高者;③血压波动范围大,甚至出现低血压和休克者;④阵发性或持续性高血压伴阵发严重加重,常伴剧烈头痛、面色苍白、全身无力、恶心呕吐和视力模糊等;⑤血压升高时伴有交感神经过度兴奋和代谢率升高的表现;⑥高血压病程短且进展快速,普通降压药无明显效果,甚至呈反常升高的持续性高血压;⑦排尿、排便、咳嗽、腹部加压后突发心悸、晕厥的高血压。对匚述患者应首选B超检查,可发现大多数肾上腺嗜铬细胞瘤;同时结合CT和MRI检查,以提高对异位嗜铬细胞瘤的诊断准确率。　　[参考文献]　　张金苹,王玲,张鸿雁. 嗜铬细胞瘤20例临床分析[J].中日友好医院学报,2011,(03):145-147.doi:10.3969/j.issn.1001-0025.2011.03.005.　　严维刚,李汉忠,曾正陪. 复杂嗜铬细胞瘤115例诊治经验总结[J].现代泌尿生殖肿瘤杂志,2009,(05):260-262,273.doi:10.3870/j.issn.1674-4624.2009.05.002.　　贾绍环,聂磊,张锐. 多层螺旋CT对肾上腺嗜铬细胞瘤的诊断价值[J].新疆医科大学学报,2011,(09):996-999.doi:10.3969/j.issn.1009-5551.2011.09.022.　　吴光宏. 嗜铬细胞瘤2例误诊分析[J].现代医学,2011,(03):361-362.doi:10.3969/j.issn.1671-7562.2011.03.036.　　唐玉璋,闫福岭,秦海强. 肾上腺嗜铬细胞瘤的神经系统表现及治疗[J].现代医学,2004,(06):410-411.doi:10.3969/j.issn.1671-7562.2004.06.023.　　汤坤龙,林毅,李黎明. 异位嗜铬细胞瘤的诊断与治疗[J].中华内分泌外科杂志,2011,(03):191-193.doi:10.3760/cma.j.issn.1674-6090.2011.03.017.　　马中书,朱梅,肖利萍. 易误诊的异位嗜铬细胞瘤[J].临床误诊误治,2000,(05):397.doi:10.3969/j.issn.1002-3429.2000.05.080.　　Madani R,A1-Hashmi M,Bliss R. Ectopic pheochromocytoma:does the rule of tens apply[J].World Journal of Surgery,2007,(04):849-854.