先天性多发性皮肤血管瘤一例
发表时间：2014-09-12 浏览次数：769次
患儿，男，出生1个月。发现全身多处紫红色丘疹及结节I个月于2011年12月29日就诊于本科一门诊患儿出生后被发现头面，躯干及四肢有约100多粒大小不等的紫红色丘疹或结节。未在外院治疗患儿为第二胎，足月顺产.配方奶喂养父母身体健康，否认家族传染病及遗传病史。人院体格检查:T36℃，P120次/min,P}40次/ruin，体重3.4k。心、肺听诊正常，腹部触诊未见异常一各项系统检查未见异常。皮肤专科检查:面部、躯千和四肢可见约100多粒F}:7:状隆起性氏疹，散在分布，大小不一，约米粒至板栗大几、.色鲜红，质软，边界清楚，压之褪色(图1)左右口角处几歌个Icmxlcm大小的红色结节，口腔及外阴等处勃膜天见类似皮损实验室检查:_血常规示红细胞3.0x10'2/L,r-小板计数115x10'/L肝’肾功能检查未见异常。大小便常规险查正常。肝炎全套、梅毒、艾滋病毒抗体检测均为阴险腹部B超示正常k线胸片检查示肺部无异常心电图检查米_见异常。头部核磁共振示颅内无占位病变。诊断:多发性先天性皮肤血管瘤治疗:该患儿较小皮疹分批给予冷冻治疗，较大皮疹给予手术切除治疗皮疹数目较前明显减少，部分变平并消退，未见新发皮疹，现仍在随访中。讨论皮肤血管瘤是婴幼儿中常见的起源于皮肤血管的良性肿瘤，可在出生时即有或自出生后最初几周内发展起来发病率约为3%一80lr'`「好发于头颈部皮肤，但豁膜、肝脏和脑等部位也可受累。多数患儿为单个皮损，但巧%一20%的患儿可有数个皮损，罕见情况下皮损几乎泛发全身。血管瘤的发病机制及原因目前不是很清楚研究发现婴幼儿血管瘤可能发生在妊娠9个月斗{。雌激素、蛋白激酶C、缺氧等外在因素刺激发育尚不成熟的血管内皮细胞，导致血管形成因子分泌增加，使得血管形成因子，如FGF'等和血管抑制因子.如干扰素、糖皮质激素、前列腺素等之间的平衡失调，引起内皮细胞增殖，一导致血管瘤的增生。本病常合并内脏血管瘤，最常受累脏器依次是肝脏、肠道、大脑和肺部。顾顾与鲍南{s~报道1例海绵状血管瘤并发体表血管瘤。部分先天险多发性血管瘤患儿可完全恢复，但血管瘤发生于大脑、肝脏或其他脏器器官内时可引起严重并发症，甚至因出血而死亡。目前，国内对于先天性多发性皮肤血管瘤报道较少。本例患儿出生时即发现面部、躯干、四肢有紫红色皮疹，数目达I00多粒，大小不一，高出皮面，边界清楚，质软，压之色稍减褪。各项生化检查及腹部13超、肺部胸片、心电图及核磁共振检查未发现内脏血管瘤。这些特点符合先天性多发性皮肤血管瘤的诊断。血管瘤在组织病理上有时需与血管平滑肌瘤、血管纤维瘤和血管脂肪瘤相鉴别6。先天性多发性皮肤血管瘤患儿，应早期应用彩色多普勒超声、MRI等全面检查有无合并内脏血管瘤。对于合并肝血管、颅内血管瘤等内脏血管瘤者，可根据情况予以手术切除或给予肿瘤坏死因子、激素等药物治疗，预防出血及其他并发症的发生。研究报道激素治疗肝血管瘤有效。单纯性皮肤血管瘤患儿，可予冷冻、激光、局部注射平阳酶素、激素、手术等治疗，可获得满意疗效。参考文献 赵辩. 临床皮肤病学[M].南京:江苏科学技术出版社,2010.1616-1617.曾祥辉,赵福运,张建国. 婴幼儿血管瘤49例的诊断与处理[J].中华口腔医学杂志,2005,(09):187-190.doi:10.3760/j.issn:1002-0098.2005.03.004.郭建辉,郭雯,赵丽. 先天性多发性皮肤血管瘤1例[J].中国中西医结合皮肤性病学杂志,2010,(03):144-145.doi:10.3969/j.issn.1672-0709.2010.03.030.王毅,刘振平,黄世杰. 表皮生长因子在血管瘤和血管畸形中的表达[J].中华小儿外科杂志,2010,(31):405-407.doi:10.3760/cma.j.issn.0253-3006.2010.06.001.顾顾,鲍南. 新生儿多发性脑内海绵状血管瘤合并体表多发性血管瘤1例[J].中华神经外科杂志,2003,(06):451.doi:10.3760/j.issn:1001-2346.2003.06.035.李美洲,安娜. 多发性先天性皮肤血管瘤1例[J].临床皮肤科杂志,2010,(05):305-306.doi:10.3969/j.issn.1000-4963.2010.05.016.尹瑞瑞,王秀荣. 先天性多发性血管瘤病1例[J].中华实用诊断与治疗杂志,2010,(12):1247.
