鼻咽部炎性肌纤维母细胞肿瘤1例及文献复习

炎性肌纤维母细胞肿瘤(IMT)多发于肺、大网膜和肠系膜,鼻咽部罕见。由于鼻咽部的IMT形态多样,结构复杂,加之肿瘤部位隐蔽和组织取材局限性,不易确诊,直接影响到患者的治疗和预后。本文描述1例鼻咽部IMT的病理形态,免疫组织化学特点,并结合文献探讨其临床病理特征和诊断。

1材料和方法

1.1临床材料患者男性,22岁。患者2个月前诊断左侧中耳炎,在当地诊所给予抗炎治疗,效果不佳,1个月后出现左侧头面部持续性疼痛伴左耳听力下降,夜间疼痛加重,电测听及声导抗检查为左耳传导性耳聋,呈B型鼓室图,对症治疗无效。CT扫描见:左侧咽旁间隙见一不规则肿块影,无明显边界,大小约30mm×~90mm,临近组织受压,病变与周围组织分界不清,颅底骨质明显破坏(图1、2)。鼻内窥镜检查示:左鼻咽部膨隆,表面光滑。2w后CT显示肿瘤生长较快较前范围明显增大,取活检行病理检查。蜡包埋,常规切片,HE染色,光镜观察。免疫组织化学染色采用SP法,所用抗体包括Vimcntin、SMA、Desmin、S1oo:蛋白、CD45Ro、CD34、CD3、pan CK、HMB45、Mac387、NSE、CD6:。抗体均购自福州迈新生物技术开发有限公司。

2结果

2.1病理检查肉眼观察,送检物为4块不规则块状碎组织,直径为0.1~7.5px,灰红及灰白色,质中等。镜下所见,肿瘤位于黏膜下,表面黏膜呈增生性炎症改变,肿瘤与黏膜界限清楚,但无包膜。肿瘤以梭形及多角形细胞为主,呈束状或编织状排列(图3)。胞核深染,呈短梭形或卵圆形,核分裂像少见,核仁不明显,胞质嗜酸性,少数细胞核大、圆形、深染,并有突出的核仁及丰富的细胞质,似神经节细胞(图4)。间质血管较丰富,并有胶原化,可见少量散在的炎细胞浸润(图5)。肿瘤中有灶状及片状坏死区存在..

2.2免疫组织化学染色肿瘤细胞胞质Vimcntin和SMA弥漫强阳性(图6、7),Desmin、⒊1o0蛋白、CD45Ro、CD抛、CD3、pan-CK、HMB钙、Mac387、NSE、CD6:等均为阴性。2,3治疗及随访肿瘤位置不佳,无法手术切除,采取局部放疗、化疗,治疗后肿瘤体积明显缩小,有待随访。

3讨论

IMT是近年来逐渐被认识到的一种特殊软组织肿瘤,以往多被称为“炎性假瘤”,病因未明。肿瘤主要由肌纤维母细胞性梭形细胞和浆细胞、淋巴细胞、嗜酸性粒细胞等炎症细胞构成。IMT好发于肺、大网膜、肠系膜[12],少见于头颈部,尤其是鼻腔和鼻窦[3],所以对鼻咽部的IMT认识还不够充分。Gale等报道1例副鼻窦IMT伴广泛性颅内播散而死亡。本病例影像学显示颅底骨质破坏明显,表现出侵袭性的肿瘤生物学行为。鼻咽部的IMT起病隐匿,生长较快,由于在粘膜下生长往往难以确诊,本例前后取过4次活检,前2次均为粘膜组织,未取到病变组织,第3次仅取到少量肿瘤组织,不易确诊。现结合文献复习对IMT的临床及病理特点综述如下。

3,1临床表现IMT好发于儿童和青年人,平均年龄10岁,也可发生于成年人,男女比例相近E1]。IMT的临床表现常由发生部位决定。本例有头面部疼痛,面部变形、听力下降、发热、体质量减轻、血沉加快等临床表现。

3,2影像学特点CT扫描可表现为密度均匀的不规则肿块影,增强扫描呈轻度增强表现。MRI—般表现为中等信号强度,无特异性。

3.3病理学特点肉眼观察,IMT常呈孤立包裹性或多结节分叶状坚实肿块,切面灰黄色,编织状或粘液样。少数可见出血、坏死和钙化。直径大小2~500px,多数为5~250px[2]。位于黏膜的IMT常呈息肉状或结节状,表面光滑,质地坚硬。组织学观察,肿瘤主要成分为肌纤维母细胞,纤维细胞和炎细胞,呈3种基本组织学形式:(1)黏液型。间质明显水肿及黏液变,在富于血管的水肿黏液样背景中,松散分布着肥胖或梭形舯瘤细胞和炎细胞,形似肉芽肿,结节性筋膜炎或其他反应性病变。(2)梭形细胞密集型。梭形瘤细胞增生,密集成束,伴多少不一的黏液样和胶原性区域以及弥漫性浆细胞和淋巴细胞浸润,似纤维瘤病,纤维组织细胞瘤,甚至平滑肌瘤。(3)纤维型。肿瘤胶原化明显,梭形细胞成分稀少,炎细胞少,可有钙化和骨化,类似瘢痕或硬化型纤维瘤病[5]。肿瘤中3种类型出现基本相等,常同时出现,并以其中一种或两种类型为主[6J。本例形态上以梭形细胞和多角形细胞为主,间质富于血管,但炎细胞不丰富,黏液样变与纤维化均不明显,这可能与发生部位及生长时间较短有关。IMT属中间型软组织肿瘤,表现为局部侵袭性生长,偶有转移。本例影像学上表现颅底破坏,组织学上肿瘤细胞丰富,轻度异型并有少数核分裂象与肿瘤性坏死,属低度恶性。在免疫组织化学表达上,肿瘤细胞可分3种表型:(1)仅表现为Vimenon阳性。(2)有不同程度的肌源性蛋白表达,如Desmin、SMA、MSA局灶或弥漫性,此时应与肌源性肿瘤相鉴别。(3)极少部分IMT还可表现为CK阳性。但这3种表型与上述3种组织学分型并非一一对应,与IMT预后尚不清楚。

3,4鉴别诊断IMT瘤少见,临床表现无特异性,特别是发生于鼻咽部的肿瘤不易发现,取材困难且局限,可以出现骨质破坏软组织浸润等类似恶性肿瘤的症状,应和鼻咽癌鉴别。此外在组织学上还要与下列软组织发生的肿瘤相鉴别:(1)恶性纤维组织细胞瘤(MFH),特别是炎症性MFH。两者的瘤细胞均可出现不同程度的异型,但MFH异型更加显著且病理性核分裂象多,可见多核瘤巨细胞,瘤细胞CD6:阳性。(2)纤维瘤病,以成策纤维母细胞伴有不同数量的胶原纤维为特征,瘤组织内无混合性炎细胞浸润,瘤细胞Acun标记为阴性可与IMT相鉴别。(3)平滑肌瘤,瘤组织以均匀一致的成束梭形平滑肌细胞为特征,无混合性炎细胞浸润。Actin、Desmin阳性。(4)与肌纤维母细胞肉瘤在形态学上很难区别,但后者呈湟润性生长,瘤细胞分化程度不一,核分裂象较多。

3,5治疗和预后IMT的治疗有以下几种:手术切除、大剂量激素、放疗、化疗和抗变态反应治疗,或综合应用上述几种疗法,其中以应用前3种疗法最常见。本病局部复发率约为25%,也有少数病例可以自愈,部分病例出现局部淋巴结转移。局部复发的倾向与肿瘤的起始部位有关。鼻腔、鼻窦该肿瘤易复发,具有局部浸润行为。纪小龙等[7]认为肿瘤越具有肌纤维母细胞或纤维母细胞的表现型,越可能复发复发率还与肿瘤是否为多结节性有关。对于多结节性病灶,手术切除要彻底,以防复发。但由于肿瘤部位的局限性,有的病例可能失去手术机会,本病例因病变发生于咽旁间隙呈侵润性生长,引起颅底骨质破坏明显,无法进行手术,现采用放疗、化疗,治疗效果明显。

（致谢:此病例经中山医科大学病理教研室会诊,特此致谢）

参考文献:

[1]Coffin CM,Watterson J,Priest J R.Extrapulmonary inflammatory myofibroblastic tumor.A clinic pathologic and immuno-histochemical study of 84 cases[J].American Journal of Surgical Pathology,1995.859-872.

[2]李挺.炎性肌纤维母细胞肿瘤[J].诊断病理学杂志,2004,(04):209-210.

[3]Thomas L,Uppal HS,Kaur S.Inflammatory pseudotumour of the maxillary sinus presenting as a sino-nasal malignancy[J].European Archives of Oto-rhino-laryngology,2005,(01):61-63.

[4]Gale N,Zidar N,Podoj J.Inflammtory myofibroblastic tumor of paranasal sinuses with fatal outcome:reactive lesion or tumor[J].Journal of Clinical Pathology,2003,(09):715-717.

[5]杨绍敏.WHO肿瘤病理学及遗传学分类(软组织肿瘤)[M].北京:诊断病理学杂志社出版,2005.44-46.

[6]高海河,李明.鼻腔鼻窦炎性肌纤维母细胞瘤研究进展[J].中国中西医结合耳鼻咽喉科杂志,2006,(06):406-408.

[7]纪小龙,马亚敏.从炎性假瘤到炎性肌纤维母细胞瘤浅谈病理形态学发展的过程[J].临床与实验病理学杂志,2003,(3):319-320.