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《肿瘤学》

滑膜肉瘤的MRI诊断分析

发表时间:2014-06-30  浏览次数:785次

滑膜肉瘤(synovial sarcoma, SS)为起源未确定的软组织恶性肿瘤,临床表现多种多样,常因肿块生长缓慢(平均病程2一4年)、无痛和肿块较小(就诊时常< 5 cm)而误诊为良性病变「0,影像学检查可为其提供有价值的诊断信息,但因其表现多样仍易误诊。我院2007-2011年收治并经手术病理检查证实的SS 6例,本文回顾分析此6例的MRI影像学资料及病理检查结果,旨在探讨SS的MRI征象及诊断价值。

1临床资料

1. 1一般资料本组6例,男5例,女1例;年龄29 --76岁.年龄52. 5岁。4例以软组织肿块为首发症状,肿块质地中等、光滑、边界清楚,其中2例肿块处有压痛;1例以全身多关节肿痛6月余人院;1例以腰背部酸痛不适6个月,严重影响生活质量就诊。6例中肿块位于膝关节2例,小腿、肘关节、腹股沟及腰椎各1例。

1. 2 MRI检查使用Sienens MAGNETOM Tiro a Tim3 . OT超导型磁共振扫描仪,6例均常规行MRI检查:T1M'I;TR/TE -600/20 ms,层厚10 mm,层间距2 mm ,FOV 380 mm x 380 mm,矩阵512 x 0. 8,采集2次;质子双回波T2WI;TR/TE -4000/38 ms,4000/77 ms,TI =230 ms,层厚4 mm,层间距0. 8 mm,矩阵320 x 0. 98,采集2次,加脂肪抑制技术,行冠状面、矢状面和横断面成像。2例行Tl WI Dd-DTPA静脉注射增强检查。

1. 3 MRI影像及病理诊断由2位具有多年骨骼系统肿瘤影像诊断经验的高年资医生通过图像工作站分别阅读MRI图像,观察肿瘤部位、形状、边界及信号强度等特征,诊断不一致时协商确定。病理检查取手术标本常规病理切片,进行HE染色及免疫组织化学染色,于光学显微镜下观察。

2结果

2.1病理检查结果本组6例肿瘤中心均位于关节周围7 cm内,其中4例为实质性肿块,2例为囊性肿块;;5例有完整包膜,1例(病变位于腰椎)无包膜。4例实质性肿块内见灶状坏死、钙化及出血,肿瘤实体呈灰白色、灰黄色,镜下均可见密集梭形细胞,其中2例病灶内见上皮性细胞,细胞异型明显,见核分裂象及灶性纤维增生;2例囊性肿块周围为较厚肿瘤实体壁,未见明确附壁结节,肿瘤内组织明显坏死、液化呈豆腐渣状伴灶状出血。本组免疫组织化学检查EMA ( + ) 6例,}imentin+)、bcl-2(+)各4例,CK+)3例,bcl-2(,)2例。

2. 2 MRI影像表现6例肿块大小为2. 50 cm x1. 49 cm x 1. 00 cm一6. 20 cm x 5. 70 cm x 8. 90 cm。膝关节肿块2例位于关节前方软组织内,小腿肿块1例位于小腿中下段胫骨前内侧皮下软组织内,此3例肿块呈椭圆形或类圆形团块状异常信号,边界清晰,有包膜,T1WI稍高信号,T2WI混杂高信号,有散在斑点状、线条状分隔样低信号及囊状等、高、低信号,增强后肿块实质性部分明显不均匀强化,条状分隔明显强化,并见无强化不规则点状、条状、斑片状低信号,肿块周围软组织受压推移。肘关节及腹股沟肿块各1例分别位于肘关节及腹股沟肌肉间隙内,体积相对较小,最大者最大径3 cm,病变呈类圆形,Tl WI稍高信号,T2WI较高信号,信号均匀,瘤壁较厚,与周围组织分界尚清,周围软组织内见少许小斑片状均匀稍长T2WI信号影。

腰椎肿块1例位于腰3 ,4椎体水平左前方,呈分叶状等T1稍高T2信号改变,其内信号不均,腰3 ,4椎体部分骨质破坏并累及两侧腰大肌,与周围软组织分界不清,椎前血管受压移位,后腹膜血管旁见多枚结节状软组织信号肿块(增大淋巴结)。除病变位于腰椎1例外,余5例均未累及病变周围骨质。术前影像学诊断除肘关节及腹股沟肿块考虑良h}病变外,余4例均考虑恶性病变,滑膜来源可能大。

3讨论

SS是由未分化间叶细胞发生的具有滑膜分化特点的恶性肿瘤,全身各部位均可受累,如肾、心包、颈椎间孔等一z,以四肢关节最常见,尤以膝关节附近高发,约占软组织恶性肿瘤的10 % 。SS病理形态变化复杂,分化不一,根据肿瘤组织中幼稚瘤细胞、梭形细胞和上皮样细胞数量的多少和分化程度的不同,分为单相纤维型、双相型、单相上皮型和低分化型4型。免疫组织化学染色EMA , CK, Vimentin , bcI-2阳性是其有效诊断指标近年细胞遗传学发现SS有特殊的染色体异常,发生率超过90,而其他软组织肿瘤很少发现染色体异常,故SYT-SSX融合基因检测是确诊SS的重要方法,尤其是对可疑SS的确诊有重要意义

MRI检查具有较高的软组织分辨率,是软组织肿瘤的最佳影像学检查方法,不仅能够清楚显示肿瘤发病部位,还能清楚显示肿瘤与关节、肌键、滑膜囊的解剖关系,有助于判断肿瘤范围和局部浸润情况。本组5例肿块有完整包膜,MRI检查示肿块具有清晰边界,未累及邻近骨骼和肌健,故以肿块边界是否清晰作为判断肿瘤良恶性的诊断依据并不可靠。肿块边界清楚与肿瘤生长方式和包膜完整性有关,也有可能是部分容积效应所致假象。本组仅1例腰椎肿块无包膜,MRI检查示相应部位腰椎骨质破坏累及两侧腰大肌,后腹膜淋巴结增大,明确诊断为恶性肿瘤二MRI检查可通过其信号特点反映SS的病理变化情况,肿瘤钙化、出血、坏死及囊变可导致内部信号不同。瘤内钙化表现为T1 WI,T2WI呈低信号,坏死囊变区呈长T1长T2信号改变;出血则因时间和出血量不同而表现为不同信号,T2WI呈不均匀中、低、高信号。

肿瘤内厚薄不均细条状或网格状低信号间隔病理学检查证实为纤维组织或假包膜样组织。肿瘤邻近肌肉水肿和被侵犯可呈T2WI稍高信号,增强后肿瘤实质性成分及分隔明显不均匀强化。有学者认为SS在MRIT2}I像上表现为软组织肿块内有被低信号间隔分隔的“卵石样”高信号,增强后T2I卵石样”信号不强化或轻度强化,而间隔呈网格样明显强化,较具有特征性笔者也认同此观点:本组3例呈同样的MRI表现另有学者认为肿瘤内出现间隔样低信号即是SS的特征性表现,但良胜肿瘤也可以出现分隔征,只是该征象在恶性肿瘤中的出现率明显高于良性肿瘤,所以分隔征提示肿瘤为恶性的可能性更大本组2例囊性肿块分别位于肘关节及腹股沟处,MRI检查呈囊性占位表现,术前临床及影像诊断均认为是良性病变,术后经免疫组织化学检查确诊为滑膜肉瘤。文献报道囊性SS多分化较差,囊肿形成与该区域血供丰富和反复出血有关”。如肿瘤囊变区为较新鲜出血,囊肿壁血管丰富,表明囊性变和肿瘤内出血关系密切。本组2例囊性SS的MRI信号特点为Tl WI稍高信号、PDWI高信号、T2 VVI较高信号影,PDI信号在同样窗宽、窗位上高于T2'I,信号特征符合囊变部分为出血的MRI特点。MRI平扫显示信号较均匀,瘤体较小,境界尚清,病变几乎全部坏死囊变,易误诊为良胜病变LIZJ。另外,此2例术前未行增强扫描,肿瘤实性成分显示不清,也是造成误诊的原因之一。因此,MRI增强扫描对软组织肿瘤诊断有一定必要性。

综上所述,SS的RZRI表现有一定特征性,当关节周围有边界清楚的软组织肿块,T2WI以低信号分隔成多房高、等、低混杂信号,增强后肿瘤实质成分明显强化,高度提示SS。但SS影像学表现复杂多变,诊断有一定难度,如本文中的囊性SS,故最终诊断仍有赖于病理形态学、免疫组织化学或SYT-SSX融合基因检查。

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