原发性腹膜后脂肪肉瘤1例报道及文献复习
发表时间：2014-05-04 浏览次数：798次
原发性腹膜后脂肪肉瘤( P r ima r y r e t r o p e r i t o n e a l liposarcoma)是最常见的腹膜后肿瘤，常常发病隐蔽，发现时往往累及到周围脏器，给手术切除带来困难，手术后易复发，且对放化疗敏感性较差，给临床带来较大的困难[1]。本院收治的1例原发性腹膜后巨大脂肪肉瘤，顺利切除，并结合文献复习，现报告如下。
1 病历摘要
患者，男，60岁，因“右中下腹部肿块2周”入院。患者2周前在无意中触及右中下腹部包块，来我院就诊，右中下腹部可触及肿块，约26 cm×23 cm大小，表面光滑，边界清楚，可推动，肝脾肋下未触及，全腹无压痛、反跳痛、肌卫，移动性浊音阴性，肠鸣音3次/min。行B超检查提示后腹膜肿块，约24 cm×20 cm;腹部增强CT提示右中下腹部腹膜后占位，右侧输尿管及回盲部向左侧明显移位，考虑脂肪瘤或脂肪肉瘤。诊断：腹膜后巨大肿瘤。入院后4 d，术前请泌尿外科行右侧输尿管插管，在全身麻醉下行腹膜后脂肪肉瘤切除术，术中见肿瘤呈分叶状，从右侧回盲部至肝下缘，25 cm×20 cm×9 cm，将右半结肠及右侧输尿管推至左侧正中线，与右肾脂肪囊关系密切，予以完整切除，包膜完整。术后病理示：右中腹膜后脂肪肉瘤(高分化)。免疫组织学：CD68-，Vim+，S-100部分+， AB-/PAS-。术后予以艾迪和参芪扶正等提高免疫治疗，随访3个月，未见复发迹象。
2 讨论
腹膜后间隙的解剖位置特殊，部位较深，临床表现缺乏特异性。原发性后腹膜脂肪肉瘤与其他肿瘤一样，早期多无任何症状，发现时肿瘤，大多具有侵犯周围组织，预后较差。后腹膜脂肪肉瘤的诊断缺乏特异性的诊断，但必须排除来源于后腹膜间隙的其他脏器如肾脏，肾上腺和输尿管等，及排除转移性肿瘤[2]。腹膜后脂肪肉瘤好发年龄在40～60岁，男性多于女性，好发于肾脏周围，本例的脂肪肉瘤起源于肾脏与肠系膜上动脉之间[3]。本病呈低度恶性倾向，WHO将脂肪肉瘤分为5种类型：分化良好型;黏液型;多形型;圆形细胞性和去分化型。通常脂肪肉瘤以上述5种类型混合存在，以哪种病理类型为主。
手术切除是治疗原发性后腹膜脂肪是最为有效的治疗方法[4-6]。由于脂肪易在组织间隙中蔓延，尤其在肌肉组织，对于瘤体巨大，常常累及周围脏器时，周围组织中常常存在卫星病灶，手术切除的难度很大。故临床上对于脂肪肉瘤根治性切除的要求为切除后腹膜整个病灶，达到肉眼和镜下无肿瘤残留。脂肪肉瘤的根治性手术治疗尤为重要，其影响术后的生存率。一项研究表明手术达到根治性切除患者的5年生存率为75%，而不完全切除仅为34%，故根治性切除对于提高后腹膜脂肪肉瘤术后生存率尤为重要[7]。据文献报道，脂肪肉瘤根治性切除往往需要联合其他脏器切除，联合其他脏器的切除率达57%～83%，常见的联合切除的脏器为结肠、肾脏[8-9]。本组术前CT评估和术中探查未发现周围脏器侵犯，故未予以联合脏器切除。
术后患者的预后与原发性后腹膜脂肪肉瘤的病理类型具有密切的联系，高分化脂肪肉瘤与去分化脂肪肉瘤的手术切除率相近，完整切除率达80%，而5年生存率出现明显差别，高分化脂肪肉瘤的3年生存率为83%，而去脂肪肉瘤仅为31%，可能与去脂肪肉瘤存在卫星灶具有明显的相关性[10-11]。并且这两种类型可以进行转化，当高分化脂肪肉瘤多次复发时，可以转化为去分化脂肪肉瘤，且去分化脂肪肉瘤的成分越高，复发率也就越高。由于高分化脂肪肉瘤对放疗和化疗均不敏感，故术后均不建议化疗[12]。本组病例为高分化肉瘤，故术后未予以放化疗。予以一般的免疫支持治疗，术后随访3个月，未见明显复发迹象。术后原发性后腹膜脂肪肉瘤对于放化疗疗效有限，对于恶性程度较高的去分化脂肪肉瘤建议予以化疗[13]。其化疗方案为多柔比星和异环磷酰胺方案，其对50%的患者有效，而其他病理类型的脂肪肉瘤，并不建议放化疗。对于所有病理类型化疗的有效率<10%。
3 参考文献
[1] Fernandez-Ruiz M,Rodriguez-Gil Y,Guerra-Vales JM,et al.Primary retroperitoneal liposarcoma:clinical and histological analysis of ten cases[J].Gastroenterol Hepatol,2010,33(5):370.
[2] Shioi Y,Hasegawa T,Otsuka K,et al.Primary retroperitoneal spindle cell liposarcoma:pathological and immunohistochemical findings[J]. Pathol Int,2010,60(6):472.
[3] Vreeze RS,Jong D,Tielen IH,et al.Primary retroperitoneal myxoid/round cell liposarcoma is a nonexisting disease:an immunohistochemical and molecular biological analysis[J].Mod Pathol,2009,22(2):223.
[4] Neuhaus SJ,Barry P,Clark MA,et al.Surgical management of primary and recurrent retroperitoneal liposarcoma[J].Br J Surg,2005,92(2):246.
[5] 盘日海,李美琼.软组织透明细胞肉瘤7例临床病理观察[J].吉林医学,2013,34(18):3626.
[6] 高燕飞,张 雷.上皮样肉瘤6例临床病理分析[ J ] .吉林医学,2012,33(29):6277.
[7] Singer S,Antonescu CR,Riedel E,et al.Histologic subtype and margin of resection predict pattern of recurrence and survival for retroperitoneal liposarcoma[J].Ann Surg,2003,238(3):358.
[8] Neuhaus SJ,Barry P,Clark MA,et al.Surgical management of primary and recurrent retroperitoneal liposarcoma[J].Br J Surg,2005,92(2):246.
[9] Sato T,Yamaguchi T,Azekura K,et al.Repeated resection for intraabdominal and retroperitoneal liposarcomas:long-term experience in a single cancer center in Japan[J].Int Surg,2006,91(5):267.
[10] Lahat G,Anaya DA,Wang X,et al.Resectable well-differentiated versus dedifferentiated liposarcomas:two different diseases possibly requiring different treatment approaches[J].Ann Surg Oncol,2008,15(6):1585.
[11] 徐 果,李 涛.原发性腹膜后脂肪肉瘤119例临床分析[J].重庆医学,2010,39(19):2651.
[12] Ballo MT,Zagars GK,Pollock RE,et al.Retroperitoneal soft tissue sarcoma:an analysis of radiation and surgical treatment[J].Int J Radiat Oncol Biol Phys,2007,67(1):158.
[13] Mccallum OJ,Burke JN,Childs AJ,et al.Retroperitoneal liposarcoma weighing over one hundred pounds with review of the literature[J].Gynecol Oncol,2006,103(3):1152.
[收稿日期：2013-11-30 编校：苏建东]
