腹部胃肠道间质瘤误诊1例报告
发表时间：2012-06-15 浏览次数：632次
李荣生(新疆昌吉市人民医院放射科，新疆 昌吉 831100)
[关键词] 腹部胃肠道间质瘤;误诊
胃肠道间质瘤是胃肠道少见的一种肿瘤，影像诊断方面常常误诊，笔者误诊1例,结合文献分析报告如下。
1 病历摘要
患者女，80岁以“反复右上腹部疼痛5年余发现左上腹部肿块三天”入院，患者本人自诉于5年前毎于进食油腻食物后出现右上腹部胀痛不适，呈间断性发作，偶有口苦，无明显发热、寒战、腹泻、黑便、黄疸、恶心、呕吐等不适症状，当时患者未在意，也未行进一步诊治，自行改善饮食后症状能缓解，此后症状反复发作，患者均未在意，患者本人自诉于10年前曾行左上腹神经纤维瘤切除术，近3 d来患者无意间扪及左上腹部有一肿块，质韧，边界清楚，可适当活动，在我院门诊就诊行B超检查，B超示：轻度脂肪肝，胆囊大，左上腹腔内实性占位灶。至今日为求进一步诊治故来我院收住，病程中患者神志清，精神良好，饮食及睡眠良好，二便正常，近期体重无明显变化。
CT示：左上腹可见一8.6 cm×7.7 cm×8.0 cm的软组织块影，CT值约30～40 Hu，三期扫描病变呈不均匀明显强化，病变周围境界尚清。钡剂灌肠示：结肠脾区受压框圈扩大饱满。结合临床病史并综合以上影像学检查拟诊为：神经纤维瘤。手术记录：探查腹腔见肝脏大小正常，胆囊体积略大，无明显水肿，腹腔横结肠及降结肠交界处的大网膜覆盖一约10 cm×10 cm的肿块，未见其他占位，与周围有粘连，底部位于后腹膜近胰腺处，有完整包膜，表面血管迂曲明显，质韧，游离肿块周围粘连着网膜，边切边离断至肿块底部，向上方推瘤体，见肿块后方与后腹膜粘连明显但边界清晰。病理：(胆囊)慢性腺性胆囊炎，(腹腔肿物)病变符合胃肠道间质瘤(梭形细胞型)。
2 讨论
2.1 临床与病理
2.1.1 临床：胃肠间质瘤好发于40岁以上的中老年人，50～60岁年龄段多见，男性多见。早期往往无明显临床表现，多在体检时偶然发现。最常见的临床症状为胃肠道出血，表现为呕血、黑便以及因隐匿失血导致的贫血;其他不适还有腹痛、腹部包块;可伴有食欲减退、发热和体重减轻。
2.1.2 病理：胃肠间质瘤是一种来源于胃肠间叶组织的交界性肿瘤。以良性为主，恶性仅占1/5。最好发于胃，其次是小肠。结肠、直肠及食道少见。偶有发生于腹腔软组织如网膜、肠系膜或腹膜后。肿瘤大小不等，直径0.8～20 cm。可单发或多发。根据肿瘤分化程度可分为：平滑肌分化肿瘤、神经或自主神经分化肿瘤、平滑肌及自主神经双向分化肿瘤、缺乏特殊分化的肿瘤。根据肿瘤生长方式可分为：①腔内型：肿瘤位于黏膜下，主要向腔内生长和形成肿块，表面常有溃疡形成，易出血，表现为呕血、黑便以及因隐匿失血导致的贫血;②腔外型：肿瘤位于浆膜下，主要向腔外和发展，不突入胃肠腔内，有时可有蒂挂于胃肠壁上，此类少见;③壁间型：肿瘤发生于肌层，同时向浆膜下及黏膜下生长。形成中间有肿瘤组织相连的哑铃状肿物。恶性者瘤灶直径直径多较大，甚或达10 cm以上，常与周围器官或组织粘连，分界欠清晰，形态欠规整，可呈分叶状，易发生坏死和囊变，有的病例可见淋巴结肿大、邻近器官及远处转移征象。胃肠道间质瘤其重要的生物学特征是Kit基因突变和Kit蛋白产物(CD117)的表达，组织病理学表现为肿瘤的主质由梭形细胞和上皮样细胞组成，两种或以某一种成分为主，或两种混合存在。间质瘤治疗主要以手术切除为主。该病主要与胃肠道平滑肌瘤/肉瘤、胃肠道神经鞘瘤及胃肠道自主神经瘤等鉴别。胃肠道间质瘤大多CD117和CD34弥漫性阳性表达SM不表达或局灶性表达，很少有S-100表达。胃肠道平滑肌瘤/肉瘤CD117和CD34阴性表达SM弥漫性阳性表达。胃肠道神经鞘瘤CD117和CD34阴性表达S-100弥漫性阳性表达。胃肠道自主神经瘤CD117、CD34、S-100、SM及Desmin均阴形表达，电镜下可见神经分泌颗粒[1-2]。
2.2 CT平扫及增强：CT平扫发现肿瘤多呈圆形或类圆形，少数呈不规则形。良性肿瘤多小于5 cm，密度均匀，边缘锐利，极少侵犯邻近器官，可以有钙化表现。恶性肿瘤多大于6 cm，边界不清，与邻近器官粘连，可呈分叶状，密度不均匀，中央极易出现坏死、囊变和出血，肿瘤可出现高、低密度混杂，钙化很少见。增强CT可见均匀等密度者多呈均匀中度或明显强化，螺旋CT尤以静脉期显示明显。这种强化方式多见于低度恶性胃肠道间质肿瘤，坏死、囊变者常表现肿瘤周边强化明显。CT消化道三维重建对于肿瘤可协助诊断，协诊GIST位置、大小、局部浸润状况、转移等。
MRI表现为平扫病灶T1WI低或稍低信号，信号不甚均匀，T2WI呈混杂信号，以高或稍高信号为主。MR增强扫描肿瘤动脉期明显或中度强化，静脉期强化程度下降;肿瘤也可动脉期强化不明显，静脉期中等程度强化;亦或动静脉期强化均不明显。CT、MRI等影像学方法只是评估肿瘤的大小，肿瘤的密度以及肿瘤内的血管分布，不能反应肿瘤的代谢情况，用18氟脱氧葡萄糖的PET检查可以弥补以上物理学检查的不足，它的原理是胃肠道间质肿瘤是一种高代谢的肿瘤，利用肿瘤内强烈的糖酵解反应摄取高密度的18氟脱氧葡萄糖跟踪显影，对早期转移或者复发比CT敏感，并且在评估肿瘤对化疗药物的反应时明显优于其他物理学检查方法，PET与CT联合扫描方法能同时评估肿瘤的解剖和代谢情况，对肿瘤的分期以及治疗效果的评估优于CT，也为其他实体肿瘤分子靶向治疗的疗效判断提供了一个参考。
2.3 其他辅助检查：X线钡餐示边缘整齐、园形充盈缺损，中央可有“脐样”溃疡龛影，或表现为受压、移位。肠系膜上动脉DSA对于小肠胃肠道间质瘤诊断、肿瘤定位具有重要意义。
3 参考文献
[1] 李 晔,康维明.胃肠道间质瘤的研究进展[J].中华现代外科学杂志,2005,26(17):1581.
[2] 龚洪翰,吕农华.腹部病变CT和MR对比临床应用[J].中国医学影像技术,2012,30(1):22.
