12例胃肠道间质肿瘤的诊断与治疗体会
发表时间：2012-04-26 浏览次数：495次
作者：姜建国 作者单位：(江苏省泰州市人民医院普外科，江苏泰州225300)
【摘要】目的 探讨胃肠道间质肿瘤的诊断与治疗。方法 回顾分析12例胃肠道间质肿瘤的临床资料。结果 胃肠道间质肿瘤无特异性临床征象，66.67%胃肠道间质肿瘤发生在胃，瘤细胞为梭形或上皮样，或两者混合存在，胞浆嗜酸性较弱，免疫组化表型为CD34+、CD117+。结论 胃肠道间质肿瘤是最常见的间叶源性肿瘤，术前难以确诊，有较独特免疫组化表型，免疫组化有助明确诊断。手术是其主要的治疗手段。
【关键词】 胃肠道间质肿瘤 诊断 免疫组织化学 外科手术 治疗
胃肠道间质肿瘤是一种起源于胃肠壁肌间丛自搏细胞的间叶实体瘤[1]，临床发病率约占胃肠道恶性肿瘤的1%～3%，由于其缺乏特征性临床征象，极易误诊。2002～2004年我们共收治12例病人，均经手术后病理诊断证实为胃肠道间质肿瘤，现将临床资料总结分析如下。
1 资料与方法
1.1 一般资料 本组共12例，其中男9例，女3例。年龄35～78岁，平均56.6岁，临床表现：消化道出血5例，腹部胀痛3例，消化道不完全性梗阻4例，食欲减退、呕吐、体重下降2例，腹部包块2例。
1.2 病变的部位与大小 肿块的部位：胃8例，其中胃底部3例，胃体4例，胃窦部1例。小肠3例，其中空肠2例，回肠1例。直肠下段1例。肿块的大小：>3cm肿块<5cm 3例，肿块>5cm 9例。
1.3 临床辅助检查 作腔镜检查6例，表现为胃粘膜下隆起，粘膜光滑。作CT和(或)MRI 8例，发现占位性病变3例。全组均做B超检查，发现占位性病变3例。全组术前未能明确诊断。
2 结果
本组病例均手术治疗，全胃切除2例，近端胃切除3例，远胃切除3例，小肠切除2例，直肠切除(Miles术)1例。1例广泛转移未切除，作转移病灶局部切除活检，术后全组病例均做病理检查及免疫组化明确诊断。良性1例，低度恶性9例，中高度恶性2例。
3 讨论
3.1 定义 以往胃肠道的间叶源性肿瘤主要指平滑肌源性肿瘤，包括平滑肌瘤、平滑肌肉瘤及上皮样平滑肌瘤等，神经源性肿瘤少见，而血管球瘤等更为罕见。胃肠道间质肿瘤系是一种性质与平滑肌瘤截然不同的胃肠肌壁内间质肿瘤[1]，称为平滑肌母细胞瘤(Leiomyoblastoma)，表现为奇异性平滑肌肿瘤(bizarre smooth muscle tumor)特征，把胃肠间质肿瘤归于平滑肌肿瘤。近年来研究发现胃肠道间质肿瘤是不同于平滑肌肿瘤的一类独立疾病。
3.2 发生率 胃肠间质肿瘤在临床上是一种少见的胃肠肿瘤，多发生在40岁以上的男性，良恶性间质肿瘤发病比为10∶1，胃占60%～70%，其次是小肠占20%～25%，其它部位<10%。临床表现无特异性，常见症状是消化道出血、腹部包块、腹痛、梗阻、穿孔等。临床症状、体征及X线、B超、CT、MRI检查等方面都不具有特异性，内镜检查表现为局部的隆起，也难以确诊，因此术前难以明确诊断。本组病例均未能术前明确诊断。
3.3 组织学来源 目前[2]认为胃肠道间质肿瘤起源于胃肠道的间质干细胞—Cajal细胞(Intestinal cell of Cajal，ICC)，它不属于神经细胞却与神经功能密切相关。消化道间质细胞又称间充质细胞，来源于中胚层，形态学较幼稚，无明显分化特征，广泛存在于消化道管壁的各层组织中，包括粘膜层、粘膜下层、肌层、浆膜层及其系膜。间质细胞有多项分化潜能，可以进一步分化为纤维母细胞、肌纤维母细胞、脂肪细胞、血管内皮细胞和滑膜细胞等。与消化道上皮性肿瘤相比，消化道间质肿瘤占的比例很少，但是在消化道间质肿瘤中，胃肠道间质肿瘤占有重要的位置。
3.4 病理学特征 标本形态：大多数为境界清楚的结节状或分叶状肿物，部分有包膜，切面灰白质韧，部分肿瘤呈鱼肉状伴出血、坏死及囊性变。镜检：肿瘤细胞形态有两种：一种梭形瘤细胞，核杆状，两端尖或钝圆，胞浆略嗜酸性或嗜碱性;一种上皮样细胞呈圆形或多角形，核圆，胞浆丰富淡染，常见空泡形成。梭形细胞排列呈交叉束状、漩涡状、车辐状，上皮样细胞呈弥漫片状、巢索状排列，两种细胞成分常出现在同一肿瘤中[3]。免疫组化：本组GIST的CD34阳性率为94.76%(11/12)，CD117阳性率为83.33%(10/12)，SMA灶性阳性为16.00%(2/12)。
3.5 良恶性判断标准 良恶性之间没有明确的界限，判断尚未取得一致意见，有学者认为[4]以低危与高危来替代良恶性的分类。良恶性的判断对估计预后与指导手术有重要意义。良性：核分裂象<5/50HPF，最大径<5cm;交界性：核分裂象<5/50HPF，最大径>5cm;恶性：核分裂象>5/50HPF，不论肿瘤大小，远处转移或侵犯。免疫组化结果判断良恶性判断标准：抗体选用CD34、CD117、SMA、S-100，采用SP法，恶性肿瘤细胞胞浆呈棕黄色，超过10%瘤细胞阳性表达，计为阳性。
3.6 治疗及预后 手术切除是胃肠道间质肿瘤的主要治疗手段。胃肠道间质肿瘤的生存率与手术切除范围显著相关，<5cm的肿瘤切除范围要距肿块3cm以上，>5cm者切除范围要距肿块6cm以上，故笔者不主张作局部肿块挖除，而是作器官的部分切除或全切除。由于胃肠道间质肿瘤鲜有淋巴结转移，可以不作淋巴结清扫。对于复发转移的患者仍推荐进行再手术治疗，但手术目的只限于解除症状。预后：依赖于肿瘤的大小、细胞有丝分裂指数、肿瘤浸润深度和有无转移来判断。而肿瘤大小是估计预后好坏的主要指标。
总之，胃肠道间叶源性肿瘤大多数应是胃肠道恶性间质肿瘤，平滑肌源性肿瘤不常见，神经源性肿瘤更少。免疫组织化学检测CD34和CD117的表达有助于鉴别诊断。目前手术是主要的治疗手段。判断良恶性时应综合各种因素，如核分裂象数目、肿瘤大小、细胞异型性、有无出血坏死、有无邻近器官侵犯及远处转移等。
【参考文献】
[1] 王平，杨忡，董兵，等.52例胃肠道间质瘤临床与病理分析[J].中华胃肠外科杂志，2003，6(5)：295-297
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[3] 张成武，赵大建，邹寿椿，等.胃肠道间质瘤的诊断与和治疗[J].中华胃肠外科杂志，2003，6(5)：292-294.
[4] 高文庆，李建胜，陈家林.31例胃肠道间质瘤的临床诊治分析[J].肿瘤研究与临床，2004，15(5)：256-257.
