孤立性胸膜纤维瘤的诊治体会

　　作者：吴斌， 庞作良， 高胜利， 阿地力?萨来　(新疆医科大学附属肿瘤医院胸肝外科， 新疆乌鲁木齐830011)

　　摘要: 目的：探讨孤立性胸膜纤维瘤的诊治经验。方法：自1990年1月～2004年2月我科共收治9例胸膜纤维瘤患者，其中7例患者有血性胸水，均行手术治疗，对有胸腔积液者行胸腔闭式引流。结果：切除肿瘤重量150～7 800 g，均有完整包膜，患者均顺利出院， 无死亡和并发症发生。随访2～15年，无一例复发。结论：孤立性胸膜纤维瘤突出的临床特点是血性胸水，通常有完整的包膜且易于切除，手术治疗安全有效。

　　关键词： 孤立性;胸膜纤维瘤;诊治

　　Diagnosis and therapy of solitary fibroma

　　WU Bin, PANG Zuoliang, GAO Shengli, et al

　　(Department of Thoracic Surgery， Affiliated Tumor Hospital， Xinjiang Medical University,

　　Urumqi 830011， China)

　　Abstract Objective:To summarize the experience on the diagnosis and treatment of solitary fibroma. Methods: From Jan, 1990 to Feb, 2004, 9 patients with solitary fibroma were operated in our hospital with promising result, of all cases 7 cases with hemathorax were drained.the tumor with complete encaptulation were resected range from 150 g to 7800 g，The operation was feasible tecniquely and effective. Results: All of the patients underwent operation discharged from hospital smoothly　without　complication and recurrence. Conclusion: Hemathorax is the most prominent syndrome perculiar to solitary fibroma. Solitary fibroma is encaptulated and curable through resection, the operation is safe and effective.

　　Key words: solitary;fibroma;diagnosis and treatment

　　孤立性胸膜纤维瘤是临床上少见的胸膜肿瘤，发病率低，术前诊断困难，其临床表现、治疗有其特殊性。自1990年1月～2005年2月我科共收治9例胸膜纤维瘤患者，均行手术治疗，疗效满意，现报道如下。

　　1资料与方法

　　1.1临床资料9例胸膜纤维瘤患者中男性6例，女性3例，年龄45～63岁，平均54岁，维吾尔族6例，汉族患者3例。临床症状：5例患者有咳嗽、咳痰，胸痛，2例患者仅有胸闷，2例患者无症状。入院前后影像学检查提示：中至大量胸腔积液者5例，胸腔积液与胸腔占位共存者2例，仅见胸腔孤立性占位者2例，所有患者均有低蛋白血症。本组9例患者术前白蛋白平均水平<25 g/L，不易纠正。术前确诊3例，均通过B超定位穿刺与病理学检查而确诊。

　　1.2治疗方法对有胸腔积液者行胸腔闭式引流，4例均引出中至大量血性胸腔积液，1例胸水为深黄色，起初考虑肺癌或肺肉瘤，但反复胸水细胞学检查示：红细胞及少数间皮细胞，未见肿瘤细胞。7例胸腔积液者行胸腔闭式引流术后胸膜肿瘤边界方清晰显露出来，可见肿瘤包膜完整，密度均匀或不均匀，肿瘤内部可有坏死或少量钙化。9例患者均接受手术治疗，切除肿瘤均为单发，类圆形或橄榄状多见，重量150～7 800 g，直径3～38 cm，质地韧或硬，表面光滑，其中3例患者局部肺实变、不张，手术中切除病肺。

　　2结果

　　9例患者术后病理证实为胸膜纤维瘤，免疫组化示CD34(+)，Vim(+)，Des(+)，间皮(-),Actin851(-)，CK7(-)，S100(-)。无围手术期及远期并发症，无死亡。术后复查未见胸水复发，低蛋白血症自行纠正，随访2～10年，未见复发。

　　3讨论

　　胸膜纤维瘤过去称为孤立性纤维性间皮瘤，既往观察常无症状，偶可表现为胸痛、咳嗽、咳痰、呼吸困难和低血糖症状以及肺性骨关节病，肺性骨关节病在肿瘤切除后可迅速缓解[1]。本组9例患者中5例有咳嗽、胸闷等症状，考虑与胸腔积液有关。本组病例突出的特点是血性胸水，9例患者中7例有血性胸水。

　　孤立性胸膜纤维瘤肉眼观察：肿瘤边界清楚，质硬，呈分叶状，灰白到黄白色，常有漩涡和编织样结构，平均直径6 cm，相似于平滑肌瘤，囊性变极罕见，也可表现为附壁性结节，80%连于脏层胸膜，亦可连于壁层胸膜。显微镜下肿瘤可为良性和恶性，良性占大多数，二者的区别较为困难 。恶性的特点是细胞丰富且有异型性，细胞分裂活跃和坏死。该肿瘤细胞恒定CD34强阳性，这可与其它肿瘤实体相区别[2],几乎90%肿瘤可行外科手术治疗。国外有研究发现，12%的病人因胸内广泛累及而引起死亡[3]。预后好的特征是有蒂，境界清楚，无核多形性，无核分裂象。本组5例胸膜纤维瘤有蒂，境界清楚，易于切除，另4例巨大的胸膜纤维瘤包绕肺血管呈镶嵌式生长，切除较困难。

　　对有胸腔积液但肺部病变不明确的患者，行气管镜、胸部CT、痰检的同时应行胸腔闭式引流，胸液也应多次送细胞学检查，通常血性胸腔积液以肺癌可能性较大，但反复多次胸水检查若查不到癌细胞时要考虑本病的可能。本组7例患者有不等量的血性胸水，在血性胸水排出后方可显出肿瘤的真实轮廓，此时复查胸部CT常可明确肿瘤来源于胸腔，巨大的胸膜纤维瘤瘤体内部常有坏死，CT征象与肉瘤、肺母细胞瘤等恶性肿瘤相似，血性胸水生成较迅速，排出后即可再生成，若决定手术切除，通常不作针吸细胞学检查，以防恶性肿瘤针道种植转移。巨大的胸膜纤维瘤可压迫气管，造成气管插管困难，术前要求麻醉师对患者病情有较准确的估计，由于长期受压，部分肺组织可发生实变、不张，术中一并切除;或可产生阻塞性肺炎，血象高，此时不必等到血象降至正常再手术，通常术后患者血象可降至正常。巨大的胸膜纤维瘤可几乎占据一侧胸腔，包绕肺血管呈镶嵌式生长，因肿瘤巨大，术野暴露差，以手指钝性分离为主，结合锐性分离，要求操作轻柔、判断准确，以免损伤大血管。因肿瘤多有完整包膜，通常可满意剥离，该肿瘤手术治疗预后较好，只要病情允许，应积极争取手术治疗。

　　参考文献:

　　[1]Briselli M， Mark EJ, Dickersin GR. Solitary fibrous tumors of the pleura，Eight new cases and review of 360 cases in the literature[J]. Cancer，2001， 47：26782689.

　　[2]Moran C， Suster S， Koss M. The spectrum of histologic growth patterns in benign and malignant fibrous tumors of the pleura[J].Semin Dian Pathol, 2004， 9：169180.

　　[3]Westra WH， Gerald WL， Rosai J. Solitary fibrous tumors consistent CD34 reactivity and occurrence in the orbit[J]. Am J Surg Pathol,2004， 18：992998.