静脉内平滑肌瘤病伴细胞不典型
发表时间：2012-04-13 浏览次数：448次
【关键词】 平滑肌瘤病，静脉内;细胞不典型
1 病史摘要
患者，女性，54岁，中国籍，因急性左下肢水肿就诊。既往有子宫肌瘤史2年。腹部及盆腔CT显示左髂总静脉血栓及子宫左下部肌瘤(直径6cm)。考虑静脉血栓系肌瘤压迫髂静脉所致，予抗凝治疗，为缩小子宫体积以减轻其对髂静脉的压力，皮下注射促性腺激素释放激素类似物(GnRHa)3个月。患者对GnRHa治疗无不良反应，治疗后闭经。4月后复查腹部及盆腔CT显示子宫明显缩小，但静脉血栓已扩展至下腔静脉，达左肾静脉水平。尽管已用抗凝剂并减轻了外来压力，但静脉血栓却迅速发展，结合患者有子宫肌瘤史，拟诊为静脉内平滑肌瘤病(intravenous leiomyomatosis，IVL)，遂行全子宫及双附件切除术，并经腔静脉切开切除静脉内肿瘤。术中见子宫孕8周大小，左卵巢静脉内充满肿瘤组织。全子宫及双附件切除后，按Kocher法在腹膜附着十二指肠侧方作一切口，推开升结肠，结扎腰静脉后，下腔静脉即可推动。在肿瘤水平下及肾静脉下分别置一血管钳以控制血流。血管外科医师尝试经肾下水平下腔静脉切开取出肿瘤，但肿瘤与下腔静脉黏连紧密，牵拉肿瘤时破裂，修补下腔静脉止血成功。切除的血管内肿瘤长8cm，由于手术可能发生难以控制的出血，家属放弃进一步切除。术后无并发症，7日出院。用三苯氧胺控制残余IVL的生长。
标本巨检:子宫增大，切面多个大小不等结节(0.3～4cm)，肌层弥漫性增厚。镜检:子宫肌层内多发性平滑肌瘤，子宫肌瘤内和子宫肌瘤外的许多血管腔中见形态类似的肿瘤结节，包括双附件血管、卵巢静脉及下腔静脉中。多数血管内结节边界清晰，与血管壁间有间隙，有的与静脉壁黏连，特别是在下腔静脉和卵巢静脉中者。细胞学显示子宫平滑肌瘤和多数血管内生长者细胞稍丰富，细胞无或有轻度不典型，分裂相少。但在极少量子宫肌瘤外的肌层血管中的肿瘤中有轻度～中度细胞不典型，分裂指数达10.10HP。病理诊断:子宫和静脉内平滑肌瘤，局部伴细胞不典型。
3月后复查CT示，盆腔内局部肿瘤复发伴左侧尿路梗阻，腔静脉后淋巴结和肺转移，肿瘤栓子伸展至右心房。鉴于广泛的盆腔复发和肺部多处转移灶而未再行外科手术。因三苯氧胺疗效差，故改用芳香酶抑制剂(anastrozole)。
2 病例讨论 妇科医师甲: 我们对平滑肌瘤的系列图谱已能很好辨认。一端为良性平滑肌瘤，既无侵袭性亦无转移，而另一端是恶性平滑肌肉瘤，具有侵袭性和转移。IVL是罕见的，系良性平滑肌细胞肿瘤在静脉内生长。
病理医师: 多数IVL病例的细胞分化好，细胞无或有轻度核异型，分裂指数低，肿瘤中常见上皮样或透亮细胞形态。文献报道罕见中度或明显的核异型和分裂指数达4.10HP者。本例的临床表现、病理与IVL一致。不过，血管内生长的少数区域有中度细胞异型和高分裂指数，这些区域若根据子宫平滑肌瘤的恶性标准，可被分类为平滑肌肉瘤或恶性潜能未定的平滑肌瘤。但这种诊断的标准仅仅是根据在子宫肿瘤上的经验。是否能用于IVL尚未知。关于IVL伴分裂相>5.10HP者的行为尚无文献报道。
妇科医师乙: IVL在手术前往往不能确诊。多数患者的诊断或是在术中见子宫外肿瘤呈盆腔静脉内结节性栓子形成而确立，或在全子宫标本镜下意外发现。术前正确诊断有赖于对该病的高度怀疑，肿瘤完全切除，则临床结局较好。本例肿瘤在髂静脉中，被误诊为由子宫平滑肌瘤对髂静脉的外部压力导致的静脉血栓。但经抗凝及减少外部压力等治疗，“静脉血栓”仍在进展，临床方诊断为IVL。IVL虽罕见，但对子宫平滑肌瘤和静脉血栓同时存在者应予以鉴别。
血管外科医师: 虽然IVL生长在静脉内，大多数不附着于管壁。但本例局部区域肿瘤附着于静脉，任何不加控制的牵拉肿瘤，可导致牵拉出的肿瘤不完整或在附着处损伤静脉。有报道肿瘤扯开后术中或术后早期大量腹膜后出血，导致患者死亡。切除血管壁可完全切除肿瘤，这可能是较好的外科处理方式。
编者按: IVL是一种十分罕见的病变，开始时仅有零星报道，直至1959年Marshall等才详细描述。该病的特点是从子宫肌瘤壁侵入阔韧带静脉，手术时可以看到条状蠕虫样的物质被牵引出，近来已有报道肿瘤长入静脉，甚至右心房者。本例的特点是:(1)在诊断上提醒我们，在CT读片时，一旦肌瘤旁有血栓形成就要提高警惕，是否有IVL的可能;(2)本病一般被认为是良性的，可是本例在组织学上局部区域细胞不典型，有低度恶性潜能的可能，一般的IVL与静脉壁是游离的，可是该例部分是粘附的，以致用力拔出时发生静脉破裂，而且后来还长入肺组织，的确有恶性的行为。所以本例IVL就不同于一般所见的IVL，使我们对IVL有了更深的认识。
