左侧髋部肿瘤样钙质沉着症一例
发表时间：2012-03-29 浏览次数：451次
蒲俊 邓晓娟 王毅 张伟国 作者单位：400042 重庆，第三军医大学第三附属医院(大坪医院)野战外科研究所放射科
【关键词】 左侧髋部肿瘤样钙质沉着症
患者女，54岁，于1周前“无明显诱因突然出现左下肢冰凉、左髋部持续性胀痛，主动运动功能受限”入院。查体：生命体征平稳，神经症状未见异常，左下肢温度明显低于右侧，左髋关节触痛、压痛明显，以左股骨大转子与尾椎间连线中点为甚，双下肢感觉未见明显减退，足背动脉搏动有力。左下肢主动活动功能障碍，被动抬高时感左髋部疼痛，被动活动范围与右侧一致。左侧髋关节X线片提示左侧股骨头外方软组织内见2个结节状高密度影(图1)。MRI显示左侧髋关节后方软组织内多个结节状异常信号，T1WI及T2WI均呈低信号，其内可见斑点状高信号，大者约1.2 cm×1.2 cm，邻近肌间隙可见弥漫片状长T1长T2信号影，脂肪抑制T2WI仍呈高信号，境界不清(图2)。于全麻下行左髋部病变切除术，术中所见左侧臀大肌正下方，臀中肌附着点处有一大小约3 cm×3 cm包块，境界清楚、质软，活动度差，包块流出灰白色物质。术后行病理检查结果为肿瘤样钙质沉着症(tumoral calcinosis，TC)。
讨论
TC又称瘤样钙化症，是一种发生于大关节附近，但并不累及关节滑膜的特发性软组织钙质沉着性疾病[1]。病因不明，临床上少见，有发生于肘、肩、髋、踝等关节软组织及脊柱的病例报道[2-3]。本病于1899年由Duret首先描述，1943年由Lnclan以肿瘤样钙盐沉着症命名。肿物一般生长缓慢，多则数十年，少则几周，可发生于任何年龄，以10～20岁多见，女性多于男性，具有家族性发病特点。多数学者认为本病属常染色体显性遗传病，也有与外伤有关的文献报道，典型表现为大关节周围软组织内多发钙化性肿块，与肿瘤类似，一般不侵袭骨质[1]。
影像学检查对TC的诊断具有较大价值。X线片或CT表现为关节旁、关节伸侧软组织内大小不一的钙化结节集结而成的分叶状团块影，形态常表现为卵石样，范围广泛者可呈流注状;病变一般不累及邻近关节或骨骼。CT对病变部位、形态及范围的显示较X线片更为全面，能更清楚显示病变的位置，及其与邻近关节、骨骼及血管之间的解剖关系，对外科手术计划的制订具有指导作用[2,4]。MRI可根据其信号判断病变的组织学成分，由于肿瘤主要由纤维包膜包裹的钙化沉积物及淡黄色乳糜状液体组成，内有纤维间隔，因此本例在T1WI上并不是完全低信号，T2WI在低信号背景中可见斑点状高信号。同时，MRI除对肿块与邻近结构的关系可与CT相媲美外，本例还清晰显示了肿块邻近肌间隙的信号改变，对于病变范围的评价较平片和CT更加准确。
鉴别诊断方面，应注意与周身性间质性钙化、进行性及局限性骨化性肌炎等鉴别。周身性间质性钙化特点为不但骨骼肌和肌膜有钙化，且皮肤和皮下组织也可发生钙化，病理上不形成骨组织。进行性骨化性肌炎发病于幼年，以颈、背及躯干韧带、腱膜和横纹肌的进行性骨化为特征。局限性骨化性肌炎多继发于外伤之后，骨化局限于外伤部位，呈分层状、蛋壳样或囊状骨化，骨化团块中可出现骨小梁结构。治疗上以手术切除首选，尤其是生长较快的活动期病变，一般不会复发[2]。
【参考文献】
[1] Mehta VA，Bettegowda C，Jallo GI.Intramedullary tumoral calcinosis.J Neurosurg Pediatr,2010,5(6)：630-635.20515339
[2] Alkhooly AZ.Medical treatment for tumoral calcinosis with eight years of follow-up：a report of four cases.J Orthop Surg (Hong Kong),2009,17(3)：379-382.20065385
[3] Ogawa T，Ogura T，Hayashi N，et al.Tumoral calcinosis of thoracic spine associated with systemic sclerosis.J Rheumatol,2009,36(11)：2552-2553.19893059
[4] Kotajima S， Hatori M， Ogura K. Radiological and histological features of tumoral calcinosis of the dorsum of the foot.Australas Radiol,2007,51 Spec No.：B85-87.17875169
