脾脏原发性肿瘤32例诊治分析

　　作者：刘博　　作者单位：辽宁省鞍山市中心医院　外一科

　　【关键词】 脾脏原发性肿瘤,诊断,治疗

　　1　资料与方法

　　1.1　一般资料　我院1992年9月—2005年11月收治脾脏原发性肿瘤患者32例，其中男14 例，女18例;年龄22～77岁，平均年龄49.5岁。良性肿瘤22 例，其中脾囊肿11例，脾血管瘤9例，淋巴管瘤2例;恶性肿瘤10例，其中脾恶性淋巴瘤8例，脾血管内皮肉瘤2例。病程5 d～4年，平均病程7个月。18例以左上腹疼痛不适为首发症状，其中伴腹胀、恶心、呕吐等消化道症状12例，消瘦6例，发热3例;14例患者无症状，均为良性肿瘤，系因其他疾病检查或正常体检发现。25例患者查体可扪及脾大，8例患者血常规检查有血细胞减少。全部患者均行B超检查，发现脾大27例，提示占位29例，该29例又行CT 检查，均发现脾大并提示有占位病变。

　　1.2　方法　22例良性肿瘤均行全脾切除;10例脾原发性恶性肿瘤中3例行单纯脾切除，5例加行脾门淋巴结清扫，2例加行侵犯脏器联合切除。

　　2　结果

　　24例患者获随访， 随访率为75%，随访时间1～8年。良性肿瘤患者随访14例，均健康存活。恶性肿瘤患者随访10例，其中8例脾恶性淋巴瘤患者中1例生存近1年死亡，3例生存3年死亡，2例生存5年死亡，2例生存1～2年死亡;2例脾血管内皮肉瘤患者于术后6个月死亡。

　　3　讨论

　　脾脏肿瘤少见，因其组织成分多样、临床表现复杂、缺乏特异性表现、良恶性质很难判别并常与其他疾病并存，所以，不易得到及时诊治。虽然脾脏原发性肿瘤发病率低，但随着影像学技术的发展和普及，近年来脾脏原发性肿瘤的检出率有所提高。

　　3.1　病理组织学类型与发病率　脾脏原发性肿瘤病理组织学类型复杂，Morgenstern 等[1]提出按组织成分来源将其分为4 类。1)肿瘤病变：包括非寄生虫性囊肿、错构瘤等;2)血管源性肿瘤：良性包括血管瘤、淋巴管瘤、血管内皮细胞瘤和血管外皮细胞瘤，恶性包括血管肉瘤、淋巴肉瘤和血管内皮肉瘤;3)淋巴源性肿瘤：包括霍奇金病、非霍奇金淋巴瘤、浆细胞瘤滤泡假性淋巴瘤、局部反应性淋巴组织增生和炎性假瘤; 4)非淋巴肿瘤：包括脂肪瘤、血管脂肪瘤、恶性纤维组织细胞瘤、恶性畸胎瘤等。脾脏原发性肿瘤发病率低。据尸检统计，脾脏良性肿瘤的发生率约为0.14% ，脾脏恶性肿瘤不超过全身恶性肿瘤的0.64%[2]。脾脏原发性肿瘤中以良性居多，其中脾血管瘤、淋巴管瘤常见。恶性肿瘤中以脾恶性淋巴瘤最多，脾血管肉瘤次之，脾纤维肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤等均罕见[3]。脾血管肉瘤恶性程度较高，生长迅速，可广泛播散到肝脏、淋巴结、骨髓和肺。

　　3.2　原发性脾脏肿瘤的临床表现　原发性脾肿瘤早期多无症状，不易发现。良性肿瘤常在体检时发现。恶性肿瘤往往有发热、贫血、消瘦的表现。本病主要表现为左上腹不适、疼痛，左上腹肿块及其压迫症状，如腹胀、恶心等。伴随着肿瘤增大，部分患者出现不同程度的脾功能亢进，少数有自发性脾破裂发生，表现为急腹症。

　　3.3　诊断　脾脏原发性肿瘤症状无特异性[4]。早期或小范围良性病变患者可无明显症状和阳性体征。脾脏原发性肿瘤最常见的临床表现是脾大，相应地引起左上腹不适、疼痛或压痛等，如病变广泛还能引起血细胞减少等脾功能亢进表现。恶性肿瘤患者除脾大外还常伴有发热、胸腔积液、恶病质等。诊断主要依靠影像学检查，但常常不能有效地判断肿瘤的性质和来源。针吸细胞学检查尽管诊断价值较高，由于担心脾脏损伤出血和肿瘤播散，目前临床应用较少。因此手术探查仍然是最重要和可靠的诊断方法及治疗手段。

　　3.3.1　超声检查　超声可作为首选检查，能够了解有无肿瘤及肿瘤的大小、范围和性质。脾脏血管瘤呈界限清晰、边缘不规则的高回声结节。边缘有裂缝征，周围有小血管通入瘤体内，当瘤体内部分血管扩张时，则出现圆点状及短棒状无回声区，彩色多普勒可见其中的血流回声，压迫肿瘤时血流信号消失。脾脏血管瘤无包膜，侧方不出现声影，回声同肝脏血管瘤，超声易诊断;真性囊肿多无回声且境界清晰;海绵状淋巴管瘤表现为脾大，形态饱满，病变处脾实质正常回声消失，代之以强弱不等的杂乱回声。囊状淋巴管瘤表现为大小不等的蜂窝状囊性无回声，也可表现为境界清晰的圆形无回声，后方回声增强。脾脏恶性淋巴瘤超声表现为弥漫性、局限性低回声或蜂窝状低回声，瘤体大小一致，弥漫分布于整个脾脏，边界清晰，回声均匀，部分结节可探及低速血流信号。脾血管肉瘤表现为病灶弥漫性分布，呈强回声结节，中心可见坏死液化的无回声或弱回声区，内部血流较丰富[5]。本组32例超声定位诊断29例，对脾囊肿的定位诊断较好(55%，6/11)，对部分脾血管瘤作出定性诊断(11%，1/9)，但对恶性肿瘤和其他良性肿瘤鉴别能力较差。

　　3.3.2　CT检查　CT检查是目前诊断脾肿瘤最有价值的影像技术，不但能准确发现脾占位及较小病灶，且能同时了解肿瘤浸润程度以及腹腔其他病灶和淋巴结转移情况。脾囊肿平扫为均匀的低密度影，边界清晰，无增强效应。血管瘤为边界较清晰的低密度肿瘤，密度较均匀，极少钙化，增强后进入血管瘤内的造影剂密度很高，并逐渐变淡向周围弥散，延迟期扫描病变逐渐变为等密度。淋巴管瘤的特征性表现为脾内多个散在和未增强的低密度区，薄壁伴有钙化则提示分隔。恶性肿瘤多表现为境界不清的不均匀低密度影，常侵犯周围组织。血管肉瘤则为肿瘤内含有不均匀的低密度区，增强可见肿瘤周围的轻度强化。动态增强CT扫描对鉴别脾血管瘤与其他实质性肿瘤有很大帮助。我院CT对脾囊肿和脾血管瘤的定性诊断率较高(分别为82%和67%，即9/11和6/9)，但对恶性肿瘤的鉴别能力较差。

　　3.3.3　MRI检查　MRI发现病变较CT敏感，在了解肿瘤血液供应方面有优越性。脾血管瘤血流丰富，MRI有特殊表现，T1加权为低信号，T2加权为高信号，呈“灯泡”征[6]。囊状扩张的脾淋巴管瘤由于其内的液体流速很慢，T1加权图像为较均匀的低信号，边缘清楚T2加权图像上明显的高信号。一般认为MRI也无法单独对脾脏原发性肿瘤性质进行有效鉴别，并不优于CT。

　　3.3.4　血管造影　血管造影对确定脾肿瘤性质有重要价值，并可显示其外周主要血管，脾囊肿无血管，边界清楚，脾包膜下动脉分支移位、分开，实质期可见充盈缺损;脾恶性淋巴瘤在实质期表现为动脉充盈缺损;血管肉瘤为血管肿瘤，表现为肿瘤染色，但血管造影为有创检查，目前已很少应用。

　　3.4　治疗及预后　脾脏原发性肿瘤治疗首选手术治疗。类型不同治疗上也有所不同。良性肿瘤与恶性肿瘤鉴别困难，且少数病例可发生恶变，故主张一经发现均行脾切除。手术切除后可获痊愈，为鉴别肿瘤性质，必要时将标本作病理组织学检查以便作相应的术式处理。对于病变较小的良性肿瘤，可行节段性脾切除或切脾后将健康脾组织自体移植。腹腔镜脾切除术和脾部分切除术已成熟，创伤小、术后并发症少，在良性脾肿瘤中的应用值得推广。对于确诊的脾囊肿，尤其对巨大、壁薄且有压迫症状的囊肿，一经确诊应尽早应用腹腔镜或开腹行囊肿开窗引流治疗。对于较小的无症状先天性囊肿可不手术，但要定期复查[7]。原发性脾恶性肿瘤的治疗首选脾切除、淋巴结清除加化学治疗或放射治疗。对于有其他脏器侵犯者，争取做联合切除。其中部分患者有较长的生存期。预后主要与病理分期、组织学类型及治疗方法有关，如能早期诊断，正确治疗，可取得较好疗效。Ahmann 等[8]报道49 例脾恶性淋巴瘤，5年生存率为31 %。脾血管肉瘤由于生长迅速、容易血行转移，预后极差。

　　总之，原发性脾肿瘤的发病率虽然较低，但由于其病变类型的多样性，预后相差很大。提高早期诊断及合理治疗是决定预后的关键因素，凡是不能明确脾脏占位性质，宜尽早手术探查。

　　【参考文献】

　　[1] Morgenstern L, Rosenberg J, Geller SA, et al. Tumors of the spleen[J]. World J Surg, 1985，9 (3)：468-476.

　　[2] Klein B， Stein M， Kuten A， et al. Splenomegaly and solitary　 spleen metastasis in solid tumors[J]. Cancer， 1987，60 (1)：100.

　　[3] 曹金铎.脾脏外科[M]. 北京: 人民卫生出版社，2002 ：150-152.

　　[4] 周畅，谢汉波，平祖衡，等.原发性脾脏肿瘤的超声诊断[J].临床超声医学杂志，2006，8(5)：282-284.

　　[5] 何小东，康维明，郑朝红，等.脾脏占位性病变的临床诊治分析[J].中华普通外科杂志，2000，15(11)：669-670.

　　[6] 李波，周平，罗艳丽，等.脾脏占位性病变(附38 例报告)[J].中国普外基础与临床杂志， 1998，5(4)：244.

　　[7] 陈永亮，黄志强，冯玉泉，等. 脾脏肿瘤31 例临床分析[J].中华肿瘤杂志，2001，23 (6)：510.

　　[8] Ahmann DL， Kiely JM， Harrison EG. Malignant lymphoma of the spleen. A review of 49 cases in which t he diagnosis was made at splenectomy[J]. Cancer， 1966，19 (4)：461.