哑铃型纵隔神经源性肿瘤的外科治疗
发表时间：2011-06-24 浏览次数：395次
作者：庞大志，曾伟生，乔贵宾 作者单位：解放军广州军区广州总医院 胸外科，广东 广州 510010
【摘要】 目的 总结哑铃型纵隔神经源性肿瘤的临床特征及外科治疗方法。方法 对6例哑铃型纵隔神经源性肿瘤进行回顾性分析。结果 全部一期完整切除肿瘤，治愈6例。结论 手术方案应根据肿瘤大小、位置、分布进行个性化设计。采用后正中切口联合胸腔镜辅助手术是治疗纵隔哑铃型神经源性肿瘤较佳的手术方式。
【关键词】 纵隔肿瘤;神经源性肿瘤;外科治疗
哑铃型纵隔神经源性肿瘤临床上较少见。肿瘤部分位于椎间孔或椎管内，部分长于胸内，呈哑铃型生长，术前诊断和外科治疗均具有一定难度。1995年1月—2006年10月，我们共收治纵隔哑铃型神经源性肿瘤6例，现报告如下。
1 材料与方法
1.1 一般资料 本组男3例，女3例，年龄32~56岁。4例有胸闷、胸背部疼痛、咳嗽、肢体麻木等症状，但程度均较轻。2例无症状，由体检发现。X线检查表现为椎旁圆形或类圆形阴影，密度较均匀，边界较清。CT检查发现相应椎体椎间孔增大，椎体或椎弓根受压，肿瘤延伸至椎管内，2例恶性神经鞘瘤可见椎体骨质破坏。磁共振检查可见肿瘤呈哑铃状侵及椎管内，压迫脊髓或脊神经根。
1.2 手术方法 1例胸顶颈椎肿瘤采用颈部斜切口联合前正中切口，先游离胸顶部肿瘤至椎间孔处， 将受累椎体行半椎体切除，显露椎管，完整切除椎管内外肿瘤，用钢板固定受侵椎体相邻椎体，椎体缺损处置入异体骨。2例为后正中切口联合胸部后外侧切口，先行后正中切口，咬开肿瘤所在椎间孔上下椎板，显露椎管，游离肿瘤椎管内部分，本组病人肿瘤均位于硬膜外，保护好硬脊膜，防止脑脊液外漏，保护好脊髓。将后正中切口向前沿肋间延伸行胸部后外侧切口，通常达腋中线即可，进胸显露肿瘤，必要时切除部分肋骨，完整切除肿瘤。1例经后中切口切除肿瘤椎管内部分后在胸腔镜辅助下切除肿瘤椎旁部分。2例肿瘤椎管内部分较小，仅行后外侧切口，游离肿瘤至椎间孔处，通过扩大的椎间孔将椎管内肿瘤外拖，显露瘤蒂，用双极电凝烧灼瘤蒂血管，完整切除。
2 结果
6例肿瘤均完整切除，1例低度恶性神经鞘瘤，2例神经鞘瘤，3例神经纤维瘤。术后肢体麻木症状消失。5例分别随访4，2，1，1年及9月，一般情况良好，正常工作生活，定期复查磁共振，均无复发。
3 讨论
后纵隔哑铃型神经源性肿瘤较为少见， 约占纵隔神经源性肿瘤的9.8%[1]。患者症状取决于肿瘤起源部位、生长方式及其对脊髓和临近组织的压迫程度，肿瘤椎管内部分可能引起神经根痛和胸髓压迫体征，出现相应的运动、感觉、反射及括约肌功能障碍，肿瘤胸内部分则可引起胸痛、咳嗽、呼吸困难、Homer综合征等症状[2~3]。而相当部分病人无明显症状，为体检时发现。
发现纵隔肿瘤后，患者通常会就诊于胸外科，如胸外科医生对此疾病缺乏足够认识，对脊柱的影像学检查无良好的阅片能力，易疏于发现椎管内部分肿瘤将其当普通纵隔肿瘤仓促手术，在台上发现肿瘤延入椎管后措手不及，为安全起见只能切除胸内部分肿瘤，椎管内部分因不敢贸然深入而不能切除，导致症状不能缓解或短期内复发。因此，胸外科医生应提高对纵隔哑铃型神经源性肿瘤的警惕，对后纵隔肿瘤应常规行胸部CT检查，如发现相应椎间孔扩大、椎体及椎弓根受压等肿瘤长入椎管内的征象，则应行磁共振检查[1]，进一步明确肿瘤椎管内部分的大小、肿瘤与脊髓的关系及椎体有无受侵等情况，便于设计正确的手术方案。
对于哑铃型神经源性肿瘤，以往多主张分期手术，分期切除椎管内及胸内病变，病人需接受两次手术，住院时间长，麻醉和手术打击大，费用高。现在多数单位均采用一期手术[3]，同时切除椎管内外肿瘤，肿瘤切除完整，符合肿瘤治疗原则，住院时间缩短。一期手术方式较多，但主要分单纯经胸径路及后正中切口联合后外侧切口径路。切口的设计应根据肿瘤的位置、大小(尤其是椎管内部分大小)、椎间孔扩大的程度进行个性化设计，相对而言，肿瘤椎旁部分较易切除，术者侧重考虑的是如何切除椎管内部分肿瘤，这常是手术的难点，如果椎间孔扩大明显，肿瘤椎管内部分较小，可以考虑单纯经胸径路，通过扩大椎间孔直接游离切除肿瘤，但应注意，向外牵拉肿瘤时不能过于勉强，如有出血，应慎用普通电凝烧灼，慎用填塞止血，以免损伤脊髓造成截瘫等严重并发症。可在细管吸引器吸引、冲水等措施下明确出血点，用双极电凝小心电灼止血。如椎管内部分较大，可先行后正中切口，切除椎板显露椎管切除肿瘤椎管内部分。肿瘤多位于硬脊膜外，若侵及硬脊膜或蛛网膜，则应打开硬脊膜或蛛网膜，完整切除肿瘤。逢合硬脊膜应严密，止血应彻底，必要时可用肌瓣填塞，防止出现硬膜外血肿或脑脊液漏。然后在相应肋间行肋间切口，在胸膜外或经胸切除肿瘤椎旁部分。我们对在胸腔镜辅助下切除肿瘤椎旁部分进行了成功尝试。我们认为，纵隔哑铃型神经源性肿瘤大多为良性、通常包膜完整、与周围组织粘连不重、无明显外侵，采用此术式创伤小，操作安全可行，不失为较佳的手术方式。我们相信，随着微创技术的逐步成熟，采用后正中切口联合胸腔镜辅助手术，将会成为治疗纵隔哑铃型神经源性肿瘤主要手术方式之一[4~5]。
对于位置特殊的纵隔哑铃型神经源性肿瘤，应根据病情设计个性化手术方案。本组1例胸顶肿瘤，位置高，侵及颈椎椎体，需行椎体部分切除，常规切口难以完成。我们采用颈部斜切口联合胸部前正中切口，采用前入路切除受侵椎体，显露椎管切除肿瘤椎管内部分，前路钢板固定颈椎，植入异体骨，然后经前正中切口切除肿瘤胸顶椎旁部分。此手术难度较高，能顺利完成，得益于手术方案的正确设计。
纵隔哑铃型神经源性肿瘤是一类特殊类型的疾病，它的特殊性主要体现在术前诊断和手术治疗常需跨学科合作。要求胸外科医生在诊治纵隔神经源性肿瘤时，应有发现或排除哑铃型肿瘤的意识，如有可疑，应进一步完善检查，请骨科或神经外科等相关科室会诊明确诊断。在确定手术方案时，应多学科参与讨论，兼顾同时切除椎管内外病变的可行性和便利性，设计个性化切口。
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