乳腺原发性纤维肉瘤1例报告
发表时间：2010-11-15 浏览次数：368次
作者：吴若实，黄炳臣，卢运龙，黄永秩，曲德英，唐奇燎 作者单位：右江民族医学院病理学教研室，广西 百色 533000
【关键词】 乳腺;纤维肉瘤/ 病理学
目前认为纤维肉瘤是罕见的[1]。纤维肉瘤分成两种主要类型，成人型和婴幼儿型，这两种类型都不常见，婴幼儿型多于成人型，成人型纤维肉瘤经常发生于30～60岁，平均发病年龄约为45岁，表现为深部瘤性肿块，男性居多，而大腿和躯干是好发部位，预后取决于组织学分级和手术的彻底程度。我院收治1例，现主要从病理学角度总结诊治经验。
1 病例简介
1.1 临床资料
患者女，53岁。因右乳肿物反复发作5年余于2007年3月15日入院，体检：右乳肿大畸形，右乳外上象限下缘可见一直径约8cm的圆形肿物突起，表面欠光滑，肿物边界尚清，无压痛，腋窝淋巴结无肿大，乳头无溢液，无桔皮征。彩超示：左侧乳腺组织最厚约14cm，右侧乳腺组织最厚约16cm，于右乳腺上象限内探及两个低回声团，形态欠规则，边界清楚，内回声不均匀，后方回声增强，余双侧乳腺组织回声尚均匀，团块周边及内部可见丰富的血流信号，余腺组织血流分布未见异常，双侧腋窝未探及囊、实性肿块声像。病人5年前无明显诱因发现右乳外侧一花生仁大小的肿物。当时曾到当地妇幼医院行右乳肿物切除术。后2003年4月肿物再发，到百色市人民医院住院，切除肿物，送检病理诊断为“神经鞘纤维瘤”。但肿物仍反复生长，期间曾在其他医院行过两次肿物切除术，半年前肿物再发，当时到当地县人民医院住院，但未行手术，并用草药敷患处，后肿物迅速增大，长为拳头大小，且表面破溃易出血，现为进一步诊治来诊，门诊以“右乳肿物”收入院。
1.2 病理检查
送检带皮带乳头乳腺标本约20cm×16cm×9cm，距乳头皮下1cm处可见一圆形肿物突起，直径约8cm, 切面可见肿物位于乳腺当中，肿物大小约为8cm×7cm×6cm，肿物切面灰白，实性，质韧，部分区域呈编织状，与乳腺组织黄白色境界尚清(见图1)。镜下观察：肿瘤主要由梭形瘤细胞构成，细胞呈束状纵横交错排列，可见“人字型”排列，瘤细胞多呈胖梭形，两端尖锐，核钝圆，胞浆较少、淡红，可见病理性核分裂像，5个核分裂像/10hpf，细胞形态较一致，无出血坏死灶(见图2)。
1.3 免疫组织化学检查
波形蛋白(vimentin)弥漫阳性， S-100、结蛋白(desmin)、肌动蛋白(actin)、角蛋白(keratin)、上皮膜抗原(EMA)、原发肿瘤神经元特异性烯醇化酶(NSE)、ER、PR、C-erbB-2、ki67 均为阴性。病理诊断：(右)乳腺纤维肉瘤。
2 讨论
2.1 纤维肉瘤的临床症状、病理形态
本例发生于乳腺，患者为中老年女性，并不多见。该瘤绝大多数位于浅筋膜深层，临床表现为单一的球形肿块，有时呈分叶状。通常生长较快，某些属于先天类型的肿瘤在出生时其形体即已相当大。质地较硬，边缘相当清楚。在晚期，可能与骨骼粘连，也可使皮肤溃烂向外呈蘑菇状生长，绝大多数病例几乎或完全无疼痛症状。病理形态：肿瘤皆由相对单一的梭形细胞构成，细胞胞浆淡染，界限不清，细胞核梭形，两端尖锐，排列成典型的青鱼骨样束状结构或者常常互相纠结和定向地呈“人字型”。核分裂像多少不一，而细胞形态较一致。低分化者，细胞形态不一致，异型明显，核分裂像多见，瘤内血管丰富，主要发生血行转移。恶性程度高的纤维肉瘤预后比较差，病死率也比较高。
2.2 鉴别诊断及治疗
在诊断前应与以下几种疾病相鉴别：①恶性神经鞘瘤;②纤维组织细胞瘤;③恶性纤维组织细胞瘤;④肌腱纤维瘤病;⑤平滑肌肉瘤;⑥胚胎性横纹肌肉瘤;⑦单相纤维型滑膜肉瘤。
对纤维肉瘤的治疗主要为手术切除，对成年病例，肿瘤切除应彻底，而对儿童病例要求则不如成人者高，切除边缘应广泛。纤维肉瘤的预后取决于其组织学的分级和年龄。经讨论认为本例属于低密恶性成人型纤维肉瘤，主要依据是≤5个核分裂像/10hpf，病人一般状态尚好，病灶内无明显出血和坏死，未见淋巴结及远处转移。
【参考文献】
[1]Christopher D. 肿瘤组织病理诊断[M].周庚寅，刘洪琪，张庆慧，主译.济南：山东科学技术出版社，2001：915-916.
