肺硬化性血管瘤15例临床分析
发表时间：2010-05-20 浏览次数：469次
作者：邵景山 夏李明 作者单位：324100 浙江省江山市肿瘤医院肿瘤外科(邵景山) 310022 浙江省肿瘤医院胸腹外科(夏李明)
关键字：肺硬化性血管瘤
肺硬化性血管瘤(PSH)是肺部少见的一种原发性肿瘤，1956年由Liebow和Hubbel首先报道，临床上极易误诊。本文统计分析浙江省肿瘤医院1998年4月至2005年7月经手术和病理证实的PSH 15例的临床资料。
1 临床资料
1.1 一般资料
本组15例，其中男3例，女12例，年龄34～78岁(平均49.5岁)。主要临床表现为咳嗽7例(其中伴咳痰、痰中带血3例，伴咯血3例，干咳1例)，无明显临床症状体检发现8例。术前X线及CT检查，均提示肺部有结节影或块影，其中右上肺1例、右中肺2例、右下肺5例、左上肺2例、左下肺5例。术前支气管镜检查6例，均无阳性发现。术前诊断：良性肿瘤7例，肺癌4例，转移性肿瘤1例，肺结核球2例，肺霉菌感染1例。
1.2 手术及病理报告
所有患者均行手术切除术，其中肺叶切除7例、肺段切除1例、肿瘤摘除2例、肺楔形切除4例(包括1例胸腔镜下切除)。切除组织行病理确诊。肿瘤大小0.6cm×0.8cm～7.0cm×6.0cm，其中直径≤3.0cm 10例(66.7%)。病灶呈圆形或卵圆形，有包膜，表面光滑，质地偏硬，有结节或钙化;区域性淋巴结肿大9例，病理上均呈反应性增生。
2 结果
15例均痊愈出院，平均住院天数10d。术后随访10个月至8年，随诊率100%。13例术后无复发或转移，2例死亡(分别死于直肠癌和并发的右腭黏表癌)。
3 讨论
3.1 临床特征
女性比例高(男女比例约为1：4)，好发于26～60岁，无症状者比例高(约50%～87%)[1]。临床症状和肿瘤大小及部位有关，位于肺实质或周边部者可症状轻微甚至无自觉症状[2]，本组53.3%体检发现;肿块增大压迫周围组织出现阻塞性肺炎和肺不张时可有症状，主要表现为咳嗽、咳啖、痰中带血，常有咯血，尤以痰中带血多见，少数有低热、乏力。肿瘤多位于肺下叶。
3.2 影像学表现
X线胸片：肿瘤呈边缘光滑的圆形或类圆形的孤立结节或团块影，大小不等，其内部密度较均匀，边缘光滑、规则，与周围组织分界清，无卫星病灶。CT：表现为类圆形结节影，边缘清楚，多无分叶，无毛刺，无卫星灶，密度均匀，偶有钙化，增强可见明显强化(CT值90～110Hu)，少数病例肿块周围有空气半月征环绕，还可有囊性化表现;可见局部淋巴结肿大(本组9例)，但对预后无明显影响[3]。
3.3 病理特征
血管增生伴硬化倾向，乳头样突起，出血，肺泡及基质内有成片的类似于组织细胞的圆形细胞浸润，因其形态类似于皮肤软组织中的硬化性血管瘤，故命名为肺硬化性血管瘤。肉眼所见肿瘤局限，有假包膜，呈球形或卵圆形，切面呈灰、黄色，实性，质中，有散在红棕色出血区。镜下见小血管增生，管壁玻璃样变增厚明显;肺泡壁毛细血管增生，形成乳头状突起，乳头表面覆有立方或低柱状上皮，肺泡间隔或肺间质内有大的多角形上皮细胞巢。
3.4 组织起源及免疫组化分析
PSH的肿瘤细胞来源曾经引起争论，随着免疫组织学技术的发展，新抗体的不断应用，越来越多的学者支持上皮细胞源这一观点[4]。本组10例行免疫组化，结果：EMA(上皮膜抗原)阳性见于多角形细胞和立方细胞，CK(细胞角蛋白)阳性仅见于立方细胞表达，Vimentin(波形蛋白)阳性见于多角形细胞表达。提示PSH可能起源于原始呼吸上皮细胞[6]，亦有益于PSH的诊断及鉴别诊断。
3.5 诊断
由于本病较罕见，多数病例无症状、X线表现无特异性，临床上极易误诊。对X线胸片上表现出孤立性、边缘清楚、表面光滑、密度均匀的圆形或卵圆形结节影的成年女性尤其要考虑本病。术中冰冻组织学检测对PSH误诊率较高(本组15例均冰冻切片检查，其中5例误诊为炎性假瘤)，确诊有赖于术后病理。
3.6 治疗
首选早期手术。因为：(1)与早期周围型肺癌鉴别困难;(2)肿瘤增大压迫周围组织可引起肺不张及肺部炎症;(3)PSH虽为良性肿瘤，但存在恶变倾向[6];(4)尽管生长缓慢，但也可无明显诱因下有较快的生长速度[7]。手术方案选择：根据肿瘤大小及与周边情况，选择楔形、肺段或肺叶切除。因存在淋巴结转移可能，建议摘除肺门和纵隔肿大淋巴结。由于腔镜手术有创伤小、术后恢复快等优点，本组有1例经胸腔镜行肺楔形切除术，效果良好。
3.7 预后
手术效果及预后良好。本组除2例分别因并发口腔癌及直肠癌复发死亡外，其余13例随访无复发。
【参考文献】
1 王宗林，戴天阳，吕俊杰，等. 肺硬化性血管瘤11例临床分析. 临床外科杂志，2005，13(6)：398～399.
2 江山平，王林，董书坤，等. 肺硬化性血管瘤10例临床分析. 中华内科杂志，2000，39：14～16.
3 Yano M, Yamakawa Y, Kiriyama M, et al. Sclerosing hemangioma with metastases to multiple nodal stations. Ann Thorac Surg, 2002,73(3):981～983.
4 Wang E, Lin D, Wang Y, et al. Immunohistochemical and ultrastructural markers suggest different origins for cuboidal and polygonal cells in pulmonarg sclerosing hemangioma. Hum Pathol,2004,35(4):503～508.
5 张建强，周晓军，孟奎，等. 肺硬化性血管瘤组织中甲状腺转录因子-1的表达及其组织起源的探讨. 中华病理学杂志，2002，31(1)：42～45.
6 Chiba W, SawaiS, Yasuda Y, et al. positive expression of c-mycand p53 products in two cases of pulmonary sclerosing hemangioma. Nihon Kyobu Shinkkan Gakkai Zasshi, 1995,33(12):1348～1354.
7 吴骏，张志泰，孙国卿，等. 突入左支气管的肺硬化性血管瘤. 中华胸心血管外科杂志，1998，14(1)：36.
