肛管直肠恶性黑色素瘤24例临床分析
发表时间：2010-05-20 浏览次数：532次
作者：徐小宏 龚卢陵 胡永军 詹银初 作者单位：311700 浙江省淳安县妇幼保健院外科(徐小宏龚卢陵 胡永军) 324000 浙江省衢州市人民医院外科(詹银初)
关键字：肛管直肠恶性黑色素瘤
肛管直肠恶性黑色素瘤(anorectal malignant melanoma ARMM)是一种少见且预后极差的肿瘤，具有很强的浸袭性和高转移性，临床极易误诊。我国发病率相对较低，但近年来有增长趋势。1990年1月至2005年1月，作者共收治ARMM 24例，现结合文献报告如下。
1 临床资料
1.1 一般资料
本组24例，其中男7例，女17例，年龄20～76岁(中位年龄52.6岁)，均经手术病理证实。肿瘤位于肛管19例，直肠下部5例;生长部位距肛门缘<7cm 22例。出现症状至确诊时间4～7个月(平均5个月)。首发症状中便血15例(62.5%)，无症状的肛管直肠局部肿块5例(20.8%)，肛门湿疹瘙痒2例(8.3%)，里急后重1例(0.4%)，腹股沟肿块(转移)10例，肝肺转移8例。TMN分期，Ⅱ期6例(25.0%)，Ⅲ期8例(33.3%),Ⅳ期10例(41.7%)。
1.2 治疗方法
手术治疗23例，1例广泛转移放弃治疗。16例腹会阴联合切除(APR)，其中15例行腹股沟淋巴结清扫术，局部广泛切除(WLE)1例，肿块(包括转移灶)姑息性治疗6例，辅以化疗和免疫治疗11例，均未放疗。
1.3 结果
随访18例(75%)。1、3、5年生存率分别为57.3%、21.3%、5.4%，平均生存期为21个月，中位生存期为16.5个月，无癌生存期为4.0个月。因肿瘤复发而再次手术18例。
2 讨论
肛管直肠是恶性黑色素瘤的第三好发部位，仅次于皮肤、眼睛[1，2]，1875年moore[3]首次报道肛管直肠ARMM。目前本症病因尚未明确，可能与良性黑痣反复受到刺激或损伤、人类免疫缺陷病毒(HIV)的感染及太阳照射有关。多数学者认为正常的直肠黏膜不存在黑色素细胞，ARMM起源于肛管上皮的 黑色素细胞恶性变，故肛管恶性黑色素瘤是原发的 ，而直肠是恶性黑色素细胞恶变后沿黏膜向上浸润发展的 结果，应视为转移。本组24例ARMM中22例(91.7%)肿快位于肛管及齿状线附近，支持肛管恶性黑色素瘤是原发的观点。
ARMM起病隐匿，出现临床症状多数已中晚期，首发症状主要为便血和/或局部肿快(本组占83.3%)其中便血最为常见，也有里急后重，瘙痒脱垂及其他不典型症状，甚至以转移灶产生症状为首发表现。本组1例，首发症状表现为急性梗阻性化脓性胆管炎(AOSC)而急诊行剖腹探查术，术中发现肝十二指肠韧带一肿块约3cm×4cm大小，侵犯胆总管，病检提示淋巴结恶性黑色素瘤转移灶，进一步探查原发灶在肛管。由于AKMM无特异性临床表现，临床上常被误诊为息肉、痔、直肠肛管癌、痢疾和肛门直肠脱垂等，本组误诊率47%。Slingleff等[4]报道误诊率80%。由于肿瘤恶性程度高转移早，故早期诊断是降低本病死亡率的有效措施。作者认为，ARMM的肿快生长部位距肛缘几乎均< 7cm，直肠指诊可触及息肉或结节或溃疡样肿快，对伴随上述症状的高危人群应常规直肠指诊，及时活检，并对可疑患者行免疫组化(多克隆CEA抗体，HMB-45，S-100蛋白，波形蛋白杯记阳性)。
目前ARMM的治疗主要是手术治疗，在腹会阴联合切除(APR)或局部广泛切除(WLE)的基础上，辅以化疗、免疫治疗,本症对放疗不敏感,手术目的是尽量延长生存期和提高生存质量,减少死亡率。关于两种手术方式的选择及淋巴结清扫问题,现存较大分歧。作者认为，APR术式是目前本病最好的治疗方法，由于ARMM确诊时大多已为中晚期,腹会阴联合切除(AKP)+双侧腹股沟淋巴结清扫术能更加彻底切除直肠、肛管及边缘的癌肿,控制肠系膜淋巴结及腹股沟淋巴结转移,降低局部复发率,只有在极少部分能确定病灶局限、无局部浸润及远处转移者才选择WLE。作者早期手术治疗ARMM 3例仅做APR，未行双侧腹股沟淋巴结清扫，还有1例行WLE术，4例均手术后13个月内局部复发或腹股沟淋巴结转移。本病的预后极差,文献报道术后5年生存率低于10%,本组仅5.4%，可能与本组病例多为中晚期有关。影响预后的因素是疾病的分期，而与患者性别、年龄、种族、手术方式、淋巴结转移情况等无关[6]。Wanebo等指出，无瘤生存期与肿瘤的厚度有关，肿瘤厚度<2mm的患者在治疗后12年都存活，且无复发的证据;肿瘤厚度≥2mm的患者均复发或死亡，但也有文献认为肿瘤的厚度与生存时间不一定相关。
总之，ARMM起病隐匿，易被误诊，是预后极差的恶性肿瘤，早期诊断和及时以手术为主的综合治疗是提高生存率的关键。
【参考文献】
1 Cagir B,whiteford MH,Topham A,et al. Changing epidemiologic of anorecial melanoma. Pis Colon Rectum，1999，42(9):1203.
2 Delikaris P, Koutemriodis D, Tsonis G, et al. Synchronous anorectal malignant melanoma and rectal adenolarcinoma: repoet of a case. Dis ColonKectum, 1997，40(1):105.
3 Moore W, Recurrent melanoma of the rectum after previous removal from the verge of the anus in a man aged sixty-five. Lancet，1857，1：290.
4 Slingluff CLJ, Vollmer HF ,Anorectal melanoma: clinical characteristics and results of surgical management in twentg -four patients .Surgery, 1990，(1):1.
5 Rossm W, pezzi C,pezzi T, et al. patterns of failnuae in anorectal melanoma a guide to surgical therapg.Arch Sarg ,1990，(3):313.
6 Wanebo HJ， Woodruff JM，Farr CH，et al，Anorectal melanoma.Cancer，1981，47(7)：1891.
