肠系膜囊性淋巴管瘤1例临床病例分析
发表时间：2009-06-24 浏览次数：635次
作者：夏天，程蓉，谢建华，吴东波
【关键词】 淋巴管瘤；肠系膜；鉴别诊断
1 病例介绍 患者女性，18岁，中下腹不适5天入院。入院查体下腹部可扪及一大小9cm肿块，压痛明显，边界不清，活动度较差。B超检查右附件囊性暗区，右下腹异常回声团，不排除宫外孕。妇科检查外阴正常，右附件区扪及12cm×10cm的包块，质中，尿HCG阴性。行剖腹探查，见回肠系膜表面大量泡状增生，20cm×18cm，肝胆胰胃及结肠未见异常。行肿瘤段肠管及肠系膜切除。病理检查肠管长50cm，直径2.5cm，肠系膜上可见一肿物19cm×15cm×6cm，包膜尚完整，表面透明结节状（图1）。切面灰黄灰红色，囊实性，部分区域蜂窝状，囊内液灰红色较粘稠。剪开肠壁见肠管内面为半透明葡萄状结节，布满整个肠腔粘膜面。镜下见肠粘膜及系膜广泛水肿，淋巴管增生，高度扩张，淋巴液潴留，间质疏松，可见淋巴细胞浸润，囊之间有纤维组织梁索分隔（图2、3）。免疫组织化学染色显示内皮细胞CD34（+）、CK（-）（图4）。
图1 大体标本，肿物19cm×15cm×6cm，包膜尚完整，表面透明结节状。（略）
图2 淋巴管增生，高度扩张，淋巴液潴留。（光镜HE×100）（略）
图3 淋巴管扩张，间质疏松，可见淋巴细胞浸润。（光镜HE×100）（略） 图4 免疫组织化学染色显示内皮细胞CD34（+）。（光镜HE×400）（略） 病理诊断：囊性淋巴管瘤（cystic lymphangioma）。
2 讨论 囊性淋巴管瘤又称囊性水瘤，是由于淋巴管先天发育畸形，静脉丛中的中胚层裂隙融合形成原始淋巴囊，未能连接静脉系统，分泌液逐渐积聚，囊腔扩大而形成大小不等的囊肿；或由于炎症、寄生虫等原因引起发病部位淋巴液流出受阻，淋巴管扩张而成［1］。大多位于颈部、腋窝和腹股沟，亦可见于其他部位如肠系膜及腹膜后等。可发生于任何年龄，多见于小儿，发病率无性别差异，通常为单发。病变表现为局限的无痛性肿胀，触诊质软有波动感，可有腹腔内周围器官移位。影像学检查如超声显示病变为囊性，边界清楚，CT扫描显示多个同质性无增强影［2］。由于本病发病率低，临床上少见，表现亦缺乏特异性，无特殊的检查诊断手段，术前难以明确诊断。 病理学检查见肿瘤通常较大，直径常在10cm以上甚至更大。囊内多为淡黄色或无色稀薄液体，个别囊内为乳白色淋巴液。镜下可见大小不等的薄壁扩张的淋巴管，管壁主由疏松结缔组织纤维构成，内面衬覆扁平内皮细胞，周围常有淋巴细胞聚集。管腔空或含有蛋白性液体和淋巴细胞，少数因囊壁破裂出血腔内混有血液。长期病变有间质纤维化和间质炎症，间质内常见肥大细胞和含铁血黄素沉积。免疫表型内皮细胞不同程度的表达FⅧ、CD31和CD34［2］。 腹腔内的囊性淋巴管瘤应与囊性间皮瘤鉴别。囊性间皮瘤为多囊性，大范围累及腹膜，其囊腔为腺样囊腔，囊腔的间皮与正常或反应性间皮之间有移行。电镜见间皮有细长分支微绒毛。免疫组化为CK、EMA阳性。此外，囊性淋巴管瘤在临床上还需与肠系膜囊肿、结核性胸膜炎、巨大卵巢囊肿等鉴别。需注意的是，因为临床症状和体征的类似，巨大囊性淋巴管瘤常被误诊为腹水，导致治疗的延误和采用错误的治疗方案，以下几点区别可供参考：(1)囊性淋巴管瘤患者除腹部进行性膨隆少数出现纳差外，多数无其他临床症状；(2)查体无腹壁静脉曲张，腹部无揉面感；(3)影像学显示肠管受挤压，而腹水患者肠管漂浮于腹水中，多数囊性淋巴管瘤可见囊内分隔而腹水者少见。其中CT定位更为准确，在二者区别时有更大的价值［3］。 囊性淋巴管瘤是罕见的良性病变，其治疗主要取决于其所在的部位和病变的累及范围，手术切除囊肿是本病唯一的治疗方法。如术前诊断明确，囊肿体积小于2cm，无明显粘连，腹腔镜手术切除是最佳选择［4］。本病预后良好，手术切除不完整时可局部复发，但不发生恶变。本病例已随访近2年，未见复发。
【参考文献】 ［１］ 徐冰，刘文英，李福玉等．儿童大网膜囊性淋巴管瘤的诊治［Ｊ］．中华妇幼临床医学杂志，2007，3（5）：252～254.
［2］ 程虹等译．软组织与骨肿瘤病理学和遗传学［Ｍ］．北京：人民卫生出版社，2006.185～187.
［3］ Lugo-Olivieri CH，Taylor GA．CT differentiation of large abdominal lymphangioma from ascites［Ｊ］．Pediatr Radiol，1993,23:129～130.
［4］ Goh BK,Tan YM,Ong HS,et al．Endoscopic ultrasound diagnosis and laparoscopic excision of an omental lymphangioma［Ｊ］．laparoendosc Adv Surg Tech A，2005,15(6):630～633.
