口咽小涎腺恶性肌上皮瘤(附病例报道)
发表时间：2014-07-16 浏览次数：889次
恶性肌上皮瘤(MME)又称肌上皮癌，是与良性肌上皮瘤(BME)相对应的涎腺恶性肿瘤。WHO新分类中将MME描述为非典型肌上皮细胞增生形成的肿瘤，具有分裂活跃、浸润生长等特点。发病率较低，属罕见的小涎腺恶性肿瘤。不为口腔领面外科医生所熟悉。作者现报道1例发生于口咽小涎腺的恶性肌上皮瘤病例，并复习文献资料，探讨其临床表现、组织病理学特点及生物学行为。门诊送检灰白色0.3cm组织块，镜下见:复层鳞状上皮下成片、成团分布的细胞大小较一致，圆形，梭型，胞浆嗜酸性的上皮细胞部分区域瘤细胞核分裂可见。部分区域有囊性变。臆诊舌根部上皮源性肿瘤(恶性潜能)。在气管切开后插管全麻下沿颈部入路行口咽旁肿瘤摘除术，病理检查报告:左侧慢性领下腺炎，左侧咽旁错构瘤(良性)。1年后患者再次出现咽部梗阻感，患侧舌根部靠近咽侧壁无痛性肿块3月。间接喉镜见左侧下领骨升支内侧，舌根部下方半圆形3.5cmX4.0cmX5.6cm的肿物，与咽左侧壁相连，肿物呈结节状膨胀性生长，无出血溃烂，会厌运动好，双声带闭合、运动正常。入院后经常规检查未见明显手术禁忌症，气管切开后经鼻病例资料患者，男性，51岁。8年前发现左侧舌根部有一无痛性肿块，口服药片时易呛咳，吞咽困难，偶痰中带血，来我院就诊，行电子内窥镜检查:口咽巨大肿块，CT检查:口咽腔左侧壁占位性病变。查体:咽部无充血，双侧扁桃体不肿大，间接喉镜见左侧舌根部下方突起一巨大肿物，半圆形，色淡红，约4cmXScmXScm大小，占据口咽腔2/3，与咽左侧壁相连，表面勃膜光滑，无出血，会厌运动好，双声带闭合、运动正常。左侧领下腺较健侧明显肿大，无压痛，质地中等，活动度好，其导管口无红肿，压之有清亮液体溢出，稀薄，量少，无味。插管全麻上行口咽肿块切除术+患侧舌骨上清扫术，术后病理送检:灰白灰褐色肿块一个，大小6.0cmX5.0cmX4.0cm，切面灰白，有坏死，质中，另送领下腺4.0cmX3.0cmX1.5cm及淋巴结一枚1.0cmX1.0cmX0.5cm。病理诊断:口咽低度恶性肌皮上瘤，肿瘤组织浸润包膜，浸润神经，左侧慢性领下腺炎，淋巴结反应性增生。恶性肌上皮瘤首选手术治疗，从肿瘤包膜外正常组织内切除。若发生于愕部者均行肿物扩大切除+上颂骨部分或全部切除术。发生于腮腺的肿物多数行肿物扩大切除+腺体全切除十选择性颈淋巴清扫术。发生于领下腺者行领颈联合根治术。口底、额部者可行双侧舌骨上清扫术。其它治疗方法包括放疗、化疗或免疫治疗等。本例患者实施肿瘤扩大切除+患侧舌骨土清扫术。讨论MME是一种少见的恶性肿瘤，NagaoT等Cpl报导大涎腺发生率为0.45%。恶性肌上皮肿瘤(占涎腺肿瘤的0.5%)80%发生于腮腺，其余见于领下腺及小唾腺，好发于中老年女性。属低度恶性肿瘤，易局部复发，可出现局部淋巴结转移，远处转移少见。近几年，小涎腺肌上皮癌的发病呈上升趋势。巧年前国内外文献报道共39例，杨耀武，毛天球报道第四军医大学口腔医院19922001年收治的15例MME患者的临床资料进行分析。吕志倩，胡伟汉报道[fsl恶性肌上皮瘤24例临床分析。即俞光岩报道肌上皮癌19例后所见文献病例数较多的两组资料。综合近20年国内文献报道及本组病例共118例，发病部位以腮腺最多，为36例。其次为愕部18例，领下腺14例，鼻咽部11例，面颊部8例，乳腺6例，口底、磨牙后区、舌部、上领窦各3例，颊豁膜2例，气管2例，唇勃膜、牙跟、下领骨、颊部、会厌、声带、头皮、肝脏各1例。男性57例，女性61例，年龄1380岁，平均45.97岁，男女差异不大。王洁等「io7将肌上皮癌的瘤细胞分为透明细胞为主型、梭型细胞为主型、浆细胞为主和圆形或立方形细胞为主型共4种类型，一般认为瘤细胞的类型与患者预后无关。目前认为肌上皮癌的组织来源有两种可能:肌上皮细胞或导管具有潜在多向分化能力的上皮细胞。肌上皮细胞存在于人体腺体的分泌部和导管，如大小涎腺、汗腺、乳腺、前庭大腺、前列腺、泪腺和胰腺等，组织来源于外胚层，具有上皮特性[6j。肌上皮癌的生物学行为存在一定争议。Batsakis等，认为从肿瘤的生物学行为来看，含肌上皮细胞的涎腺癌恶性度较低，而不含肌上皮细胞者恶性度较高。俞光岩等图提出其生物学行为有以下特点:①部分肿瘤生长迅速，广泛浸润周围组织;②血行转移率高，大多发生于肿瘤晚期，转移部位不仅限于肺部，尚可转移至肝及骨;③颈部淋巴结转移率不高;④治疗后极易复发，预后较差，所以认为涎腺肌上皮癌为高度恶性肿瘤。对于肌上皮癌的预后，Savera等「咐民告的25例涎腺肌上皮癌，随访3年，29%死于肿瘤。他们认为肌上皮癌患者预后较差。而曾剑等采用以手术为主的综合治疗方案治疗16例肌上皮癌患者，得到总的3年生存率为90.9%(10/11)，5年生存率为87.5%<7/8)，化疗有良好的控制率71.4%，认为肌上皮癌是一种预后较好的恶性肿瘤。韩永安，冯志荣等[川报道小涎腺恶性肌上皮瘤手术1月后复发，发生淋巴结转移及全身播散转移，10个月后死亡。预后的好坏可能与该肿瘤的生物学特性有关，但我们缺乏大样本量病例数来随访观察，对其预后的判断应进行系统性研究。参考文献NagaoT,SuganoI,lshidaY.Salivaryglandmalignantmyoepithelioma:aclinicopathologicandimmunohistochemicalstudyoftencases[J].Cancer,1998,(07):1292-1299.HuvosAG,Salivaryglands.In:SternbergSSed.DiagnosticSurgicalPathology[M].NewYork:PlenumPress,1994.807-850.俞光岩,马大全,孙开华.涎腺肌上皮癌的生物学行为及治疗[J].中华口腔医学杂志,1997,(02):67-69.杨耀武,毛天球,孙金泉.涎腺恶性肌上皮瘸[J].临床口腔医学杂志,2003,(02):104-106.吕志倩,胡伟汉.恶性肌上皮瘤24例临床分析[J].现代中西医结合杂志,2011,(22):2770-2772.王鸿雁,张学斌.肌上皮细胞和肌上皮瘤[J].西安医科大学学报,1998,(01):133-135.BatsakisJG,RegeziJA,LunaMA.Histogenesisofsalivaryglandneoplasms:apostulatewithprognosticimplications[J].JournalofLaryngologyandOtology,1989,(10):939-944.SaveraAT,SlomanA,HuvosAG.Myoepithelialcarcinomaofthesalivaryglands:aclinicopathologicstudyof25patients[J].AmericanJournalofSurgicalPathology,2000,(06):761-774.曾剑,喻庆薇,柳子川.涎腺恶性肌上皮瘤16例临床分析[J].中华肿瘤防治杂志,2005,(22):1738-1741.王洁,吴其光,孙开华.涎腺恶性肌上皮癌的组织学及免疫组织化学研究[J].上海口腔医学,1993,(03):160-162.
