颌骨局灶性骨质疏松样骨髓缺损

作者：谢晓艳综述 张祖燕审校    作者单位：北京大学口腔医院放射科 北京 100081 　　【摘要】  颌骨局灶性骨质疏松样骨髓缺损是多发生于下颌骨后部的放射线透射病损，中年女性好发，发病机制不清。颌骨局灶性骨质疏松样骨髓缺损通常没有症状，仅影像学检查时偶然发现。因为该病损较少见，常不能及时确诊。因此，本文就颌骨局灶性骨质疏松样骨髓缺损的发病机制、临床表现、影像学表现、病理表现、鉴别诊断、诊断和治疗等作一综述，以期为临床诊治提供参考。

　　【关键词】  颌骨局灶性骨质疏松样骨髓缺损； 发病机制； 下颌骨

　　 Focal osteoporotic bone marrow defect of the jaw  XIE Xiao-yan, ZHANG Zu-yan. （Dept. of Radiology, Hos－pital of Stomatology, Peking University, Beijing 100081, China）

　　 [Abstract]  Focal osteoporotic bone marrow defect（FOBMD） of the jaw, most commonly seen in the posteriormandible of middle-aged women, is a radiolucent lesion. Yet, the pathogenesis of FOBMD is unknown. The lesion,usually asymptomatic, is only incidentally discovered through radiography. Since FOBMD is infrequency, it is diffi-cult to get the initial clinical diagnosis. In this article, we reviewed the pathogenesis, clinical characteristic, radio-graphic exhibition, histologic feature, diagnosis and treatment of the FOBMD to get some information for improving the ability of recognition in clinic.

　　 [Key words]  focal osteoporotic bone marrow defect； pathogenesis； mandible

　　颌骨局灶性骨质疏松样骨髓缺损（focal osteopo-rotic bone marrow defect，FOBMD）是病因不明的病损，表现为颌骨内孤立的X线低密度病变，多见于下颌骨，好发于中年女性[1]。由于该病较罕见，临床上常不能及时确诊。本文就FOBMD的发病机制、临床表现、影像学表现、病理表现、鉴别诊断、诊断和治疗等作一综述。

　　1  发病机制

　　FOBMD的病因不明。Barker等[1]引证了以往的文献，提出3个主要假说。

　　1.1  胚胎剩余假说

　　成人颌骨的红骨髓一般分布于上颌结节和上、下颌骨后牙区，偶然可在曾有牙齿拔除的区域和邻近上颌尖牙区发现红骨髓，但在切牙区从未发现。其中有部分红骨髓可能是胚胎造血组织的剩余[2]。Standish等[2]认为，当在无牙区的牙槽骨探查到红骨髓，完全可做出FOBMD的诊断。Crawford等[3]认为，胚胎骨髓剩余在成人期发展成了造血性病灶。但如果该假说成立，青春期和成人期的发病率应一致，而很多学者的研究结果不支持此假说[1，4-5]。

　　1.2  局部刺激假说

　　由于大量病变发生在曾有牙齿拔除的区域，因此创伤是可行的假说[1]。Schneider等[4]认为，包括创伤在内的局部刺激干扰了正常愈合过程，造成局部红骨髓的增殖和松质骨的吸收。值得注意的是Polte等[6]报道了1例双侧下颌骨发现放射透影区的患者，该患者双侧病变区域都曾行牙齿拔除术，临床诊断一侧为骨内血管瘤，另一侧为FOBMD。

　　1.3  全身疾病假说

　　骨髓的不稳定性是众所周知的。全身对红细胞需求的增加可刺激骨髓增生，引起松质骨吸收[4]。虽然某些血液病可表现为骨的改变，如地中海贫血、真红细胞增多症和营养缺乏性贫血等，但往往只有镰状细胞贫血症可表现与FOBMD相似的颌骨改变[7]。Schneider等[4]报道的14例FOBMD患者中有4例患有贫血症，但报道中并未指明贫血症的程度和类型；Sanner等[8]报道了1例镰状细胞贫血症伴发FOBMD的患者；Barker等[1]调查的197例FOBMD患者中仅有1例伴有镰状细胞贫血症，但其另外对36例患者行骨髓穿刺显示，骨髓增生明显活跃的患者再进行曲面体层检查时却未发现1例FOBMD。Barker等[1]通过对患者资料进行分析，得出结论为影响FOBMD的相关因素很多。其中一部分患者可以用局部刺激引起的异常愈合机制来解释，非常少的一部分患者可能与造血性疾病相关，但是大部分患者的病因无法解释。Barker等[1]对无法解释的病因作出了假定，即一些尚未明确的刺激诱发局部骨髓增生，引起继发性骨吸收。

　　2  临床表现

　　FOBMD较少见，国外发表的文献共报道了280余例患者，其中除了Barker等[1]报道了197例患者（其中170例患者为高加索人），其他作者的病例数都少于21例[2-11]。FOBMD多见于中年女性，平均年龄为41.8～43岁[1-5，7]。FOBMD主要发生于下颌骨，并且大部分位于磨牙区，偶有上颌骨受累的病例[1，4，7，9]。到目前为止，只有2例患者在上颌前牙区发现病损的报道[1，4]，但未见下颌前牙受累的报道，这可能与成人期该部位不存在造血性骨髓有关系[5]。FOBMD的患者在临床表现上多无明显症状，通常在常规X线片检查中偶然发现[1，7，9，12]，但有些患者在排除了牙源性原因之后，仍表现为颌骨膨隆和疼痛[5，7]。

　　3  影像学表现

　　FOBMD一般在X线片上表现为形状、大小、边缘轮廓和密度多样的骨密度减低区，或为边界清楚、边缘硬化的骨密度减低区，或为边界不清、虫蚀样表现的骨密度减低区。大多数情况下，病损边界不清且边缘不规则，偶尔可以在透影区内看到骨小梁的影像。病损直径为0.3～2.0 cm，大多数病损直径在0.5～1.0 cm[2]。大多数患者在临近牙齿骨硬板处不受累，少数患者的骨硬板不清，有2例患者的骨硬板消失[1]。FOBMD在CT中密度与脂肪组织相似[10]。

　　4  病理表现

　　Wilson等[11]探查发现，FOBMD病损区为囊样骨腔，无囊肿衬里，唯一内容物是黄色脂肪组织。Makek等[5]研究发现，FOBMD的病损内容物是骨髓，包括红细胞、粒细胞和巨核细胞系统来源的细胞，其中大部分是红细胞系统来源的细胞。低倍镜下，由于制作组织标本过程中脂肪细胞的丧失，造成镜下出现疏松、蜂房样结构，剩余组织富含细胞[5]。Correll等[12]研究发现，在镜下除了造血成分和脂肪组织，还可看到淋巴细胞聚集、局部出血和分散的、薄的、不规则的骨小梁。高倍镜下，在脂肪细胞的间隙中不仅可见正常的初级造血细胞，还可见不同阶段的造血细胞和正常的脂肪细胞[2，5]。Standish等[2]调查的18例患者中，骨板周围经常缺乏成骨细胞层，偶然可见骨板表面不规则、虫蚀样的改变，提示有骨吸收发生。Barker等[1]研究的197例患者中，大部分患者的红细胞与有核细胞之比达2∶1或3∶1，提示骨髓细胞增生极度活跃或明显活跃。

　　5  鉴别诊断

　　FOBMD影像学上的鉴别诊断有局部感染、静止骨腔、颌骨内囊肿、骨髓炎、骨的良性和恶性肿瘤、组织细胞增多病和骨内淋巴瘤等[10]。鉴别诊断常需考虑很多临床表现，如疼痛、肿胀提示骨髓炎，骨原发性肿瘤、转移瘤、牙源性囊肿和肿瘤偶有疼痛或肿胀。年轻造血性骨髓缺损患者的X线表现容易和中央巨细胞病损、白血病和某些其他血液恶性疾病相混淆。无症状的骨密度减低区的鉴别诊断应包括囊性疾病和骨内淋巴瘤[13]。

　　对于40多岁的女性患者，需与颌骨转移瘤和骨质疏松相鉴别，因为乳腺、肺、甲状腺和甲状旁腺肿瘤的颌骨转移也较常见。子宫切除术后的患者，颌骨常常会有骨质疏松的表现[7]。鉴于FOBMD与镰状细胞贫血症的相关性，Wilson等[11]建议对FOBMD患者及可疑患者进行血液学检查。

　　总之，对FOBMD的鉴别诊断最重要的是密切结合病史、临床检查和X线检查。为了提供准确的诊断，有必要对病损进行活检和组织学检查。

　　6  诊断和治疗

　　FOBMD如果诊断确切，应进行常规的随访观察，一般不需要治疗。但是对于诊断方法仍存在争议。Barker等[1]认为，中年女性患者下颌骨磨牙区出现无症状的透射影病变，当这种病变与牙齿疾病无关时，可以考虑诊断为FOBMD。Makek等[5]则认为，只有各种临床表现和影像学资料支持诊断时，才可以确诊，而组织学检查仅用来验证诊断。Schneider等[4]和Wilson等[11]则认为，由于FOBMD的影像学表现无特异性，故并不能单独用来作为诊断的手段。

　　【参考文献】 　　 [1] Barker BF, Jensen JL, Howell FV. Oral Surg Oral MedOral Pathol, 1974, 38（3）：404-413.

　　[2] Standish SM, Shafer WG. J Oral Surg Anesth Hosp Dent Serv, 1962, 20：123-128.

　　[3] Crawford BE, Weathers DR. J Oral Surg， 1970， 28（8）：600-603.

　　[4] Schneider LC, Mesa ML, Fraenkel D. Oral Surg Oral Med Oral Pathol, 1988, 65（1）：127-129.

　　[5] Makek M, Lello GE. J Oral Maxillofac Surg, 1986, 44（4）：268-273.

　　[6] Polte HW, Kolodny SC, Hooker SP. Oral Surg Oral Med Oral Pathol, 1976, 41（5）：637-643.

　　[7] Lipani CS, Natiella JR, Greene GW Jr. J Oral Pathol,1982, 11（6）：411-416.

　　[8] Sanner JR, Ramin JE. J Oral Surg, 1977, 35（12）：986-988.

　　[9] Gordy FM, Crews KM, O Carroll MK. Oral Surg Oral Med Oral Pathol, 1993, 76（4）：537-542.

　　[10] Sa′do B, Ozeki S, Higuchi Y, et al. J Oral Maxillofac Surg, 1992, 50（1）：80-82.

　　[11] Wilson DF, D′Rozario R, Bosanquet A. Aust Dent J,1985, 30（2）：77-80.

　　[12] Correll RW, Wescott WB. J Am Dent Assoc, 1983, 107（3）：460-461.

　　[13] Sapp JP, Stark ML. Oral Surg Oral Med Oral Pathol,1990, 69（5）：597-602.