子宫肌层病灶切除联合子宫动脉阻断术治疗难治性子宫动静脉畸形二例报告并文献复习

子宫动静脉畸形(uterine arteriovenous malformation,AVM)是指发生于子宫动静脉之问的、非功能性的交通异常,是一种较为罕见但却具有潜在生命威胁的妇科疾病[13]。目前,子宫动脉栓塞术(uterine artery embolization,UAE)是治疗AVM的首选方法[13] ,但对于重症的病例,UAE治疗也存在着相当的风险。中山大学附属第一医院采用子宫肌层病灶切除术及宫旁血管消除术联合子宫动脉阻断术成功治疗两例难治性AVM,现报道如下。

一、临床资料

例124岁,未婚,有性生活史,孕5产0。因月经量增多、经期延长1年余,加重3d于2007年9月17日人院。患者于2003至2005年曾因非意愿妊娠5次行人工流产术。平素月经规则,4~5/28~32d，2006 年6月开始出现月经量增多,伴较多血块,周期规则,经期延长至7~9d,无下腹痛等其他不适,曾囚月经量多、阴道大量出血在当地医院就诊 6次,行诊刮、输淑、止血等治疗,但症状反复。2006年9月又因月经量异常增多7d于当地医院就诊,妇科B超、盆腔 MRI联合子宫动脉造影均提示AVM可能,遂行UAE治疗, 阴道出血明显减少,但两个月后症状再次反复。2007年 1月于另外一家医院再次行UAE治疗,术后月经量无明显改善,曾建议行子宫切除术,患者拒绝。2007年7、8月行戈舍瑞林3.6mg肌内注射两次(每月1次),效果欠佳。2007 年9月14日再次出现月经期(末次月经:9月11日)阴道大量出血,经量约1000ml,再次至当地医院就诊,经输注浓缩红细胞6U、补液、止血等治疗,阴道出血无明显减少,建议其行子宫切除术,患者拒绝,于9月17日转人本院:患者无手术及外伤史。入院查体:体温:36℃ ,脉搏:108次,呼吸:22次,血压:88/58mm Hg(l mm Hg=0.133kPa)。轻度贫血貌,全身皮肤及黏膜苍白:妇科检查:外阴发育正常;阴道通畅,较多暗红色血液残留:宫颈光滑,宫口闭,见活动性出血,宫颈无举痛:宫体前位,正常大小,质中,无压痛,活动可。双侧附件未扪及明显异常,无压痛。入院后辅助检查结果:MRI结合子宫动脉造影和妇科B超均提示子宫血管畸形 (见图1)。血常规示血红蛋白92g/L。血β-hCG<0.1 U/L。初步诊断:AVM、中度贫血。完善检查后,转介人放射科,于 9月22 日、26日分别行子宫供血血管栓塞术,但每日仍约有 1OO~3OOml阴道出血,遂急行宫腔球囊压迫止血,经介人放射科、超声科与妇科共同讨论后,于9月29日转人妇科,决定手术治疗。9月30 日行剖腹探查术,术中见:子宫右侧宫角周围有团簇蚓状血管丛,范围约125px× 150px,先游离出双侧子宫动脉,行双侧子宫动脉结扎术后,切除右侧宫角周围畸形的血管丛,期间见右侧宫角宫腔内有部分动静脉血管裸露,无黏膜覆盖。创面缝合后子宫形态基本正常。术后病理提示:子宫壁螺旋动脉呈丛状聚集,大多数血管壁明显增厚, 局部变薄,符合子宫血管畸形,未见子宫内膜异位症(见图 2)。术后阴道流血渐少,7d后停止。复查B超提示,子宫肌层异常反射,考虑术后改变,出院。出院诊断:子宫动静脉畸形,中度贫血。术后随访4年,其月经一直规则,5~7/28~32d,无痛经。2009年5月,因 “ 人工流产术后组织物残留 ” 于我院行宫腔镜下组织物清除术,术中见宫腔形态正常。

例236岁,已婚,孕3产1,因月经量增多10个月余, 阴道大量出血两次于201l年11 月14日来院就诊。患者于 1998和1999年曾两次均囚白然流产行清宫术,手术过程顺利;2001年剖宫产术分娩一足月儿,术中、术后均无特殊记录。其平素月经规律,2~3/28~32d,经量中等2011年 1月开始经量增多,约为平素月经量的2~3倍,4/28~32d, 无痛经、头晕等不适。5月26日因月经量异常增多2d,于当地医院就诊,出血量约800ml,给予输浓缩红细胞4U及诊刮等处理后止血,自述诊刮病理无异常(未见报告单)。 7月初、8月中旬及9月底月经来潮3次,月经量均为平素经量。ll月3口(末次月经:⒛ 11年10月30日)再次出现月经量异常增多,于当地医院就诊,出血量约1200ml,检查血 β-hCG 1.4U/L。B超提示:宫腔少量积液;宫颈外口至阴道上段积血及血块形成;右侧附件囊性回声(考虑卵泡)。给予输浓缩红细胞85U、冰冻血浆1000ml及冷沉淀10U,同时加用缩宫素及垂体后叶素等促进子宫收缩、止血治疗,行诊刮术因未刮出组织物而未送病理检查。住院7d后阴道出血停止,建议其转人我院行介人治疗。止血后患者一直服用去氧孕烯炔雌醇片(其他名称:妈富隆)1片/d。11月 14日患者至我院介人放射科就诊。人院完善检查后,初步诊断:AVM。

经介人放射科讨论认为,该患者子宫血管畸形严重,不适合行介人治疗,遂于11月25日转入妇科:人院查体:体温:365℃ ,脉搏:108次,呼吸:⒛ 次,血压:113/65mm Hg。 发育正常,轻度贫血貌。妇科检查:外阴发育正常;阴道通畅,分泌物无异味;宫颈正常大小,轻度炎症,无活动性Hi血; 宫体前位,正常大小,质中,无压痛,活动可。双侧附件未扪及明显异常,无压痛。人院后辅助检查:B超提示:子宫肌层异常回声,双侧宫旁异常回声;请结合hCG检测结果,注意滋养细胞疾病。盆腔MRI结合子宫动脉造影提示:子宫肌层、子宫旁、宫颈及盆底多发异常血管影,盆腔少量积液(见图3);血β-hCG<0.1U/L。初步诊断:AVM。11月27日, 该患者先行腹腔镜检查术:子宫前后壁均明显突起,范围分别为75px×100px和125px× 150px,质地较软,膀胱、圆韧带、骶韧带周围静脉蚓状迂曲、怒张(见图4)。游离出双侧子宫动脉后进行结扎,切开突起处的子宫浆膜层,将子宫血管团完整分离出来后切除,期问见直径约6mm的血管迂曲成团,再缝合子宫肌层创面,形成正常的子宫形态。术后病理提示子宫(前壁、后壁、右侧壁)、子宫旁及肌层内均可见大量扭曲、扩张的厚壁血管,考虑子宫血管畸形。出院诊断:子宫动静脉畸形。术后随访至今,月经规律,量约30~70ml,无痛经。

二、讨论

1.AVM的临床特点:(1)分类和形成原因:AVM分为先天性和后天性两种类型[4] 。先天性AVM极为罕见,是由于胚胎时期原始的血管结构发育异常或发育停止,使多条血管交通而呈丛状结构,常累及其他邻近器官。后天性AVM主要与创伤(女口手术、分娩、流产、刮宫)、感染及肿瘤(尤其是滋养细胞肿瘤)等因素有关。其中,创伤性AVM较为多见, 常由刮宫或剖宫产等子宫的手术损伤引起相邻的动静脉发生交通,在邻近的肌内和软组织等局部组织内形成血肿后机化而成,一般不累及邻近器官和组织。本文报道的两例患者均有3次及3次以上的子宫手术史,因此均属于创伤性 AVM。(2)临床表现:AVM以后天性为主,多发生于育龄期妇女,其前期症状往往不典型,容易被漏诊,典型的临床表现为不规则阴道出血、月经量增多等[4-5]。其疾病进展缓慢,症状的出现常距刮宫、剖宫产等子宫创伤史有较长的时间。且其临床表现随病灶的位置不同而各有差异。当病灶位于子宫下段时,妊娠期出血的机会增多;当病灶位于子宫肌壁间靠近内膜时,月经期出现大出血的概率较高,甚至导致休克, 危及生命,且反复发作。(3)诊断方法:彩色多普勒超声检查是诊断AVM的首选方法[6],方便快捷,具有重要的临床价值,其声像特点为:局部区域血流异常丰富,呈五彩镶嵌样或湖泊样改变;也可表现为高速低阻的血流频谱。MRI结合子宫动脉造影检查是诊断AVM的金标准[5],其影像特点为:双侧子宫动脉明显增粗、迂曲,动静脉畸形处血管增多, 呈管状或囊状扩张;且病变区血流丰富,静脉期血流信号提前出现,当合并活动性出血时,可见造影剂外溢。MRI不仅可以明确AVM的形态、部位,以及周围组织中血管的分布情况,而且对选择治疗方法和手术方式等也起到了重要的指导作用。(4)治疗方法和效果:日前,UAE仍被认为是治疗 AVM的首选方法,其不仅可以准确地阻断病理咐L管的血液供应,而且创伤小、疗效可靠。尤其是近年来开展的选择性甚至超选择性动脉栓塞术, 为该疾病的治疗提供了一种微创、安全、有效的新途径,其成功率达70%~90%[7-8]。但当AVM病灶弥漫、广泛时,其治疗失败率和复发率均明显升高。在随访例数不多的文献报道中,UAE术后对妊娠无明显不良影响[9] 。对于年龄较大、无生育要求、病灶弥漫、治疗后复发、无介人手术条件和随访条件差的患者,可考虑行子宫切除术[10]。对于有生育要求、病情较轻的患者,可采用髂内动脉结扎术,但常因术后AVM远端未闭锁的血管可通过交通支血管网复通而影响疗效。对于有生育要求、病灶范围大、伴有宫旁动静脉畸形、介人治疗失败或有介入治疗禁忌证者,可采用结扎子宫血管、子宫肌层病灶切除术、宫旁血管消除术等手术方式[11]。当遇到出血不止的紧急情况时,盲目的诊刮术反而会加重出血,此时如无条件或来不及手术或介人治疗,则可采用宫腔内球囊压迫止血,但需要间隔3~4h减压1次,防止子宫内膜坏死。

 2子宫动脉阻断术后行子宫肌层病灶切除治疗难治性 AVM的优势和结局:借鉴UAE治疗子宫肌瘤的经验「12],同时结合文献报道,在子宫肌瘤剔除术中同时加行子宫动脉结扎术可减少术中出血,且不影响卵巢功能[13]。因此,本研究在对上述两例患者手术切除子宫肌层畸形血管病灶和消除宫旁血管前,先行子宫动脉阻断术,不仅阻断了子宫的大部分血液供应,减少了手术过程中的出血量,而且手术视野清晰,便于更彻底地切除子宫异常血管病灶,进一步提高手术的安全性。目前,两例患者于术后2个月在当地医院行性激素水平检查无异常,月经正常,其中例1在术后3年自然受孕,因无生育要求行人T流产术,说明该术式不影响妊娠,但对妊娠的结局、卵巢和子宫内膜的血液供应是否造成影响, 还需积累更多病例和长时间的随访观察。综L所述,在成功处理上述两例AVM患者的过程中,总结了如下经验:(1)对于有子宫创伤史的育龄期女性,当出现不明原囚的月经量过多时,可考虑AVM的可能。(2)MPI 结合子宫动脉造影诊断AVM最为可靠,并对治疗方案和手术方式均有一定的指导作用。(3)在切除子宫肌层畸形血管病灶前,加行子宫动脉阻断术,可以提高治疗效果和手术安仝性。(4)手术同时行盆腔周围增生性充盈的血管病灶消除术,可减少术后复发。同时应该注意术中尽量保持子宫的形态和子宫内膜的完整性。(5)术后重视随访,对于暂时无生育要求的患者,指导其正确、有效地避孕,减少子宫的再创伤。

对于无法行介人治疗或多次介人治疗失败的难治性 AVM患者,可根据操作中的经验行腹式或腹腔镜下的子宫动脉阻断术联合AVM血管病灶切除术及盆腔血管消除术, 不仅可保留患者的生育功能,而彐^还可改善患者月经量异常增多的症状,是—种安全、有效的治疗方法。

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