妊娠急性脂肪肝18例临床分析
发表时间：2011-08-03 浏览次数：395次
作者：梁欣咏,张霞 作者单位：济宁市第一人民医院妇产科，山东 济宁
【关键词】 脂肪肝，急性，妊娠
妊娠急性脂肪肝(acute fatty liver of pregnancy, AFLP)是妊娠期特发性疾病，过去死亡率高达80%以上，以黄疸、凝血障碍、脑病及肝脏小脂肪滴变性为特征[1]。早期诊断，积极有效的治疗，及时合理的产科处理，可改善预后。自1998年1月～2006年1月我院共收治18例，现总结报告如下。
1 临床资料
1.1 一般资料 18例患者15例为初产妇，年龄21～30岁;3例为经产妇，年龄32～37岁。发病孕龄为孕35～39周，其中3例发生在孕37周后。18例患者均在产后有不同程度的病情恶化，如肝性脑病、肾衰、上消化道出血、产后出血、DIC，甚至多脏器功能衰竭。
1.2 发病特点 消化道症状如恶心、呕吐、上腹部疼痛或不适是常见首发症状，可伴黄疸、乏力及肝功能损害。其中18例均发病前1～2周出现胃肠道症状，14例患者有出血倾向，表现为皮下淤血，产后出血及消化道出血，18例均出现不同程度黄疸，有16例出现轻度精神症状，如嗜睡、烦躁等，9例血压增高。
1.3 实验室检查 所有患者胆红素均升高，为116～360 mmol/L ,以直接胆红素为主;ALT 746457 IU/L，尿胆红素均为阴性，肝炎病毒标记有1例HBsAg(+)，HBVDNA(),余17例均病毒标记检测为阴性，血常规WBC(8.6～21.8)×109/L。
1.4 诊断 肝脏组织活检是唯一确诊的方法[2]。由于患者入院时多已出现多器官功能衰竭，不宜做肝活检。诊断主要依靠临床表现，实验室和影像学检查。本组18例患者均经B超或CT证实有不同程度肝脂肪沉积，结合临床和典型的实验室检查结果，排除孕妇肝损害的其它原因做出诊断。
1.5 治疗 一经确诊即及时终止妊娠，并于分娩后给予对症治疗，如保肝、降氨、降黄疸、抗感染、补充凝血因子，纠正各种代谢紊乱，防治肝肾综合症，尿素氮明显升高时给予透析及加强免疫治疗。
1.6 结果 死亡2例，均因入院时已出现死胎合并DIC、肝肾功能衰竭，未及时终止妊娠;16例抢救成功。
2 讨 论
妊娠期急性脂肪肝是妊娠后期特有的肝病，多发生在孕36周左右的初产妇，妊娠高血压疾病、双胎和男胎较易发生[3]。本组18例中有15例为初次妊娠，孕周在35～39周，均为妊娠晚期。本病发病率低，临床罕见，但一旦发生，预后凶险，是以严重肝功能障碍为主的急性多系统损害性疾病，临床呈暴发性经过，表现为急性肝功能衰竭、黄疸，肝性脑病、肾功能衰竭及弥漫性血管内凝血(DIC)等，孕妇及胎儿死亡率可高达33.3%和66.7%[4]。
本病病因不明，目前尚无特殊治疗方法，早期诊断和识别轻型病例是提高生存率和改善预后的有效办法之一。AFLP早期可仅有恶心、呕吐、乏力等一般症状，可伴有右上腹疼痛、黄疸，1～2周病情恶化，出现黄疸进一步加深，少尿，凝血功能障碍性出血、暴发性肝肾功能衰竭及死胎、早产、死产，一旦出现肝肾功能衰竭或DIC已属晚期。AFLP常易与妊娠合并急性重症肝炎、HELLP综合症、妊娠胆汁淤积症相混淆。此病鉴别诊断主要依靠经皮肝穿刺活检。但重型AFLP常合并有凝血障碍、腹水等并发症，故行肝穿很危险。可依据临床表现及相关实验室及影像学检查相鉴别。病毒性肝炎消化症状明显，肝炎的严重程度以晚期为重，病变主要为肝脏损害，并非多系统损害，HELLP综合证为妊娠高血压疾病的严重并发症，以溶血、肝酶升高及血小板减少为特点，其PT、APTT、纤维蛋白原正常，仅血小板减低;妊娠期肝内胆汁淤积症以皮肤瘙痒和黄疸为特征，而AFLP一般皮肤无瘙痒。
AFLP是产科急症的一种，在分娩前不会缓解，因此，早期诊断及时终止妊娠是改善AFLP预后的关键。如临床符合AFLP或AFLP不能被肯定排除时，则无论病情轻重，孕周早晚，都应尽快终止妊娠。尽快结束妊娠有助于肝脏功能的恢复，AFLP迄今尚无产前康复的先例。大多数病人的肝功能在产后迅速改变，且只有在产后才开始改变，立即分娩可使胎儿存活率明显升高[5]。且本病发生于近足月，分娩对胎儿影响不大，分娩方式以剖宫产为主，除非宫颈条件成熟，胎儿较小，已临产，估计短时间内能经阴道分娩者。
AFLP起病急，肝功能损害严重，且较早出现DIC，患者常死于肝外并发症，确诊后应给予综合治疗及最大限度的支持治疗，产妇应低血脂、低蛋白、高糖饮食，注意水、电解质平衡，部分患者合并DIC、产后出血、感染、肝性脑病、多脏器功能衰竭等，可每天交替输注新鲜血浆和(或)白蛋白，改善低蛋白血症，有利于肝细胞再生，急性肝功能衰竭时，凝血因子减少，可以输注冰冻新鲜血浆或低温沉淀物，AFLP患者有凝血功能障碍的倾向，忌用肝素。多学科合作综合支持治疗，防治多器官功能衰竭显得尤为重要。有条件的应转入重症监护病房，防治并发症，尽可能的挽救患者生命。
总之，随着对AFLP认识地提高，早期诊断尽快终止妊娠及各学科综合治疗，可以显著改善母儿预后，最大限度地提高抢救成功率。
【参考文献】
[1] Dsta IM, Barton JR, Amon EA, et al. Acute fatty liver of pregnancy: an experience in the diagnosis and management of fourteen cases[J]. Am J Obstet Gynecol, 1994,171(5): 13421347.
[2] 庄依亮，李笑天.病理产科学[M].北京：人民卫生出版社，2003:385389.
[3] Kapan MM. Acute fatty liver of pregnancy[J]. N Engl J med, 1985,313(6): 367370.
[4] 余敏敏，郭彩立.妊娠急性脂肪肝[J].中固定资产用妇科与产科杂志，2000,16(11)： 693.
[5] 梁扩寰，李绍白.肝脏病学[M]，北京：人民卫生出版社，1995:1256.
