腹膜浆液性乳头状腺癌4例临床分析
发表时间：2010-05-07 浏览次数：406次
作者：周遵伦， 黄 林 作者单位：(贵阳医学院附院 妇科， 贵州 贵阳 550004)
【关键词】 腹膜; 癌，乳头状; 病例报告
腹膜浆液性乳头状腺癌(extraovarian peritoneal serious papillary carcinoma，EPSPC)是一种罕见的原发于腹膜的间皮苗勒管源恶性肿瘤，临床特点为广泛播散于腹腔，但卵巢正常或仅表面被癌肿侵润，EPSPC发病率低极易误诊[1]。对1998-2005年收治的4例EPSPC进行回顾性分析，对其组织来源、临床特点、诊断标准及治疗方法进行总结。
1 资料与方法
1.1 一般资料
1.1.1 病例 卵巢癌216例，经手术中探查及术后病理诊断的EPSPC 4例，占卵巢癌的1.85%。4例均为术中发现，其中2例术前诊断为卵巢癌，1例诊断为“腹膜后淋巴结转移癌”，1例为剖宫产术中发现。4例患者已婚经产，1例为32岁，3例已绝经患者分别为52岁、61岁、67岁。
1.1.2 临床表现 3例老年患者有腹胀、下腹坠痛，伴有乏力、纳差，术前B超、CT提示中等量腹水，未见明显包块，其中1例CT提示盆腔腹膜后淋巴结增大;3例术前腹水细胞学检查，其中2例找到腺癌细胞;3例术前CA125大于400 U/ml(正常值<35 U/ml);1例为足月妊娠剖宫产术中发现，孕5月B超提示子宫前壁浆膜下肌瘤约8 cm×8 cm。
1.1.3 术中探查及病理诊断 3例绝经患者术中见腹水约2 500～3 000 ml，为浆液性腹水，腹盆腔腹膜、大网膜、肠管表面见广泛散在结节，约0.2～5 cm;1例卵巢表面有散在0.1～0.3 cm粟粒样结节，腹膜后淋巴结增大，2例卵巢萎缩，但外观正常。1例为孕37+周患者，在剖宫产术中发现腹盆腔腹膜、直肠、子宫表面有0.1～0.4 cm乳头状结节，双侧卵巢外观正常，子宫前壁浆膜下肌瘤约12 cm×7 cm×5 cm。4例术后病理诊断均为EPSPC，1例卵巢受累但未侵及皮质，盆腔淋巴结转移癌;3例双侧卵巢未见肿瘤。
1.2 治疗方法 3例老年患者中2例行肿瘤细胞减灭术，残余病灶<2 cm;1例行姑息性手术，残留病灶>2 cm。2例术后行PAC方案(顺铂、表阿霉素、环磷酰胺)化疗，1例PC方案化疗;1例产后1周行TP方案(紫杉醇、顺铂)先期化疗2疗程，顺铂为腹腔化疗，停药2周行肿瘤细胞减灭术，术中发现癌灶明显减少，约0.1～0.4 cm疣状结节，局限于盆腔，术后作4疗程TP方案化疗。
1.3 生存期 3例绝经患者生存期分别为8个月(残留灶>2 cm)、17个月和26个月，均死于肠梗阻，1例年轻患者(2005年手术)2009年2月随访未发现复发征象。
2 讨论
2.1 EPSPC组织学来源 文献报道EPSPC是发源于苗勒管的恶性肿瘤，与女性生殖系统肿瘤有共同的组织学起源，Fujii[2]通过检测CA125在胎儿期和成人期的表达，证实女性腹膜与生殖系统有共同的组织学来源，并且腹膜有向苗勒上皮分化的潜能，Lee KK等[3]报道在致癌因素刺激下，腹膜间皮可发生苗勒氏上皮源性肿瘤。
2.2 诊断标准 EPSPC发病罕见，易与卵巢癌、腹膜恶性间皮瘤相混淆，目前大多采用美国妇科肿瘤学组制定的EPSPC诊断标准[4]。包括以下几点。(1)两侧卵巢必须是正常大小或良性病变增大。(2)卵巢外受累部位的病灶体积必须大于两侧卵巢受累病灶。(3)显微镜下，卵巢内无病变存在，或癌肿局限于卵巢上皮的表面，未侵及皮质;癌肿累及卵巢表面和皮质，但侵润面积小于5 mm×5 mm;卵巢实质内的癌灶小于5 mm×5 mm，伴有或不伴有卵巢表面受累。(4)肿瘤的组织学和细胞学特征必须以浆液性为主，与卵巢浆液性乳头状腺癌相似或相同而分化程度不同。
2.3 临床特点 EPSPC多发于老年妇女，本组3例为绝经后患者。EPSPC临床发病隐匿，术前大多误诊为卵巢癌，多数病人有腹水、腹胀，CA125水平升高。对于EPSPC治疗尚无成熟的方案，因EPSPC生物学行为与卵巢癌相似，因此，多采用卵巢癌的治疗方法，即最大限度的细胞减灭术，术后以铂类为主的化疗方案。Bloss等[4]研究发现，患者对化疗的反应性与卵巢癌浆乳癌患者无差异;GOG[4]建议的治疗方案是先行细胞减灭术，术后连续化疗6个疗程，每疗程间隔21 d，化疗药物为顺铂75 mg/m2,环磷酰胺750 mg/m2。彭燕等[5]报道肿瘤细胞对化疗的反应性主要取决于肿瘤的病理类型和组织分化、手术彻底性和化疗药物的合理应用。EPSPC的预后也与卵巢癌相似，Fujii[2]报道EPSPC预后与患者年龄、残存灶大小、细胞分级、经济状况有关。本组病例残留灶>2 cm患者预后较差，1例年轻患者治疗效果好于3例老年患者，年龄因素可能是影响预后的重要因素。
【参考文献】
[1]张贵宇，江森，王波，等.卵巢外腹膜浆液性乳突状癌11例临床分析[J].中华妇产科杂志，1996(2)：707-710.
[2]Fujii S. Secondary Mullerian system and endometriosis [J]. Am J Obsetet Gynecol,1991(165):219.
[3]Lee KR, Vema U, Belinson J. Case report: primary clear ceel carcinoma of the peritoneum[J].Gynecol Oncol,1991(41):256-262.
[4]Bloss JD,Liao SY, Baller RE,etal. Extraovarian peritoneal serous papillary : a case control retrospective comparison to papillary adenocarcinoma of the ovary [J]. Gynecol Oncol, 1993(3):347-351.
[5]彭燕，沈铿，吴鸣，等.腹膜浆液性乳头状癌的临床分析[J].中华妇产科杂志，2005(40)：243-245.
