先天性矫正大动脉转位解剖矫治手术后早期并发症的处理

　　作者：韩宏光,汪曾炜,张南滨,朱洪玉　　作者单位：沈阳军区总医院心血管外科，辽宁 沈阳

　　【摘要】目的：回顾性分析先天性矫正大动脉转位 (cTGA )解剖矫治手术后的早期并发症及处理经验。方法： 2002年4月至2007年10月我科行双调转手术治疗cTGA 合并心内畸形患儿15例。全组均在全麻中度低温、低流量体外循环下行心内直视解剖矫治手术。手术方式包括改良Senning + Rastelli 13例,Mustard + Rastelli+双向Glenn 术1例、改良Senning+Switch 术1 例。结果：术后早期死亡3例(20%),死亡原因为低心排出综合征和左心功能衰竭。术后低心排出量综合征1例,交界性心律或伴室性早搏二联律6例;交界性心律伴Ⅲ度房室传导阻滞及阵发性室速1例;室上性心动过速1例;Ⅲ度房室传导阻滞1例，右上肺不张1例，引流管留置时间>10 d 2例，胸腔积液1例。结论： 加强矫正大动脉转位解剖矫治术后监护及综合治疗措施，及时纠正术后低心输出量综合征，积极防治术后心律失常等均为提高手术成功率的关键因素。早期行双调转手术可解剖矫治cTGA 合并心内畸形,死亡率低,中、远期心功能效果好。

　　【关键词】 心脏缺损,先天性,心脏外科手术,手术后并发症

　　Abstract：Objective:To retrospectively analyze the experience of early postoperative complications and their management after double switch operation　　for congenital corrected transposition of great arteries (cTGA) with heart anomaly.　Methods: From April 2002 to October 2007, 15 children patients with cTGA underwent double switch operation.After general anesthesia, all the patients were operated under mid-hypothermia circulator arrest and low-flow perfusion. The operative methods comprised 13 cases of modified Senning+Rastelli, one case Mustard+Rastelli+bidirectional Glenn, and one case modified Senning+Switch.Resuits：There were three cases early postoperative deaths in 15 cases(20%). The reasons for the deaths were left ventricular failure and low cardiac output syndrome. The postoperative complications included severe low cardiac output syndrome in one, junctional rhythm or with ventricular premature beat bigeminy in six, junctional rhythm with third-degree atrioventricular block and paroxism ventricular tachycardia in one, supraventricular tachycardia in one, third-degree atrioventricular block in one, right upper lung atelectasis in one, drainage tube indwelling time>10d in two, hydrothorax in one case.Conclusion:Strict，intensive surveillance and promptly synthesized treatment for low cardiac output syndrome，cardiac arrhythmia can improve the operative results. Early therapy may effectively assure the success of the operation. Anatomic correction of cTGA with cardiac anomaly by double switch operation can be performed with lower operative mortality and good medial or long term outcome.

　　Key words：Heart defects, congenital;Cardiac surgical procedures; Postoperative complications

　　先天性矫正大动脉转位(cTGA) 是指房室(AV)和心室大动脉(VA)连接不一致的，一种少见的先天性心脏畸形，约占先天性心脏病的1%，常合并其他心脏畸形。1990年Ilbawi等报道应用双调转术(double-switch手术)治疗该畸形取得了较好的效果[1]。双调转术是心房内调转术和大动脉调转术或Raste11i术相结合的手术方法，使心内畸形从过去的生理矫正达到真正意义上的解剖矫正 [2，3]。我科2002年4月至2007年10月共实施15例cTGA解剖矫治术,疗效满意，本文回顾性分析术后各种并发症及其处理的经验教训。

　　1资料与方法

　　1.1一般资料

　　本组15例患者中男11例，女4例。年龄6个月~16岁，平均(9.14±5.25)岁，体重7.2～72kg，平均(31.04±19.46)kg。全组均有运动性心悸、气短和紫绀，术前心功能Ⅱ级。查体：胸骨右缘第2、3肋间可闻及收缩期喷射性杂音和触及震颤。心电图提示左心室肥厚，伴Ⅱ度房室传导阻滞1例。胸部X线提示双肺血偏少。心胸比值(C/T)为0.47～0.68，血红蛋白108～163g/L，红细胞压积(Hct)0.34～0.48。均经心脏超声诊断。心导管检查：左右心室的压力均相等，肺动脉压力正常。心血管造影检查：心房、心室和大动脉关系与超声心动图检查相符，两肺动脉发育好，McGoon比值均>1.5。

　　1.2方法

　　手术均在中度低温、低流量体外循环下进行，采用温血心脏停搏液诱导，间断冷血心脏停搏液冠状动脉间断灌注和终末温血复苏保护心肌。13例实施改良Senning+Rastelli术，1例Mustard+Rastelli+双向Glenn术，1例Senning+Switch。体外循环时间196～744min，平均(316.09±159.47)min，主动脉阻断时间120～307min，平均(187.09±48.12)min。心房内调转有两种方法，即Senning手术和Mustard手术。Senning手术是利用右心房壁和房间隔组织制成心房内隧道，目的是将腔静脉流经该隧道引入解剖右心室，而肺静脉血则回流入解剖左心室。Mustard手术是利用心包经特殊裁剪制成心房内隧道，使腔静脉血进入解剖右心室，肺静脉血同样回流到解剖左心室。本组第1例采用Mustard方法，以后14例均采用Senning方法，由于右旋心患儿右心房游离壁小，14例Senning手术均采用改良方法，即用心包片加宽右心房壁。心室内修复：本组1例无肺动脉狭窄，用补片修补室缺，主动脉和肺动脉互相调转和冠状动脉移植(即Switch术)。14例肺动脉狭窄者均经右心室切口通过室间隔缺损建立解剖左心室到主动脉心内隧道，然后解剖右室与肺动脉间同种带瓣主动脉管道连接(即Rastelli术)。术终常规安置心内起搏导线备用。分别测定上腔静脉、下腔静脉、右心室、左心室压力。术后返ICU进行监测。

　　2结果

　　全组15例中，死亡3例，其中1例Senning+Switch术患儿存活2d，2例Senning+Rastelli术于术中和术后1d死亡,死亡原因低心排出综合征和左心功能衰竭。12例术后机械通气时间18.25～325.53 h，平均(66.53±70.76)h。监护室停留时间1～29 d，平均(6.20±4.20)d，术后住院11～35 d，平均(19.38±7.07)d。术后并发症：低心排出量综合征1例;交界性心律或伴室性早搏二联律6例;交界性心律伴Ⅲ度房室传导阻滞及阵发性室速1例;室上性心动过速1例;术后Ⅲ度房室传导阻滞1例出ICU后突发阿氏综合征;右上肺不张1例;胸腔积液1例;引流管留置时间>10 d 2例。术后未发现肺静脉和腔静脉梗阻。

　　3讨论

　　cTGA合并心内畸形传统的手术方法是通过修补室间隔缺损，形成右心室与主动脉相连;经心外管道将形态左心室与肺动脉相连。由于形态右心室和三尖瓣难以承受体循环压力负荷，术后慢性心功能衰竭、三尖瓣关闭不全的发生率较高，也是早期和晚期死亡的主要原因[4]。近10多年来，采用双调转手术，纠正心房与心室、心室与大动脉连接不一致，使左心室承担体循环血泵，右心室承担肺循环血泵，达到解剖矫正，远期右心室功能和三尖瓣关闭不全明显改善。

　　加强心脏功能。矫正大动脉转位术前左室承担压力较小的肺循环的泵血功能，解剖矫治术后解剖左心室功能要能承受调转后的体循环压力[5]。术后应监测左室功能是否逐渐回升，使左心室逐步适应体循环负荷。术后均应用正性肌力药增加心肌收缩力，如多巴胺及洋地黄类药物等，同时降低外周血管阻力，降低心脏后负荷。保持动脉血压(ABP)70~100/40~60mmHg, 左心房(LAP)6~12mmHg, 中心静脉压(CVP)5~10cmH2O，尿量>1ml/kg·h。严密观察有无低血压、心率快、少尿、CVP增高等低心排表现。本组1例Senning+Rastelli术后患儿发生严重低心排出量综合征、急性肾衰，给予IABP辅助、腹膜透析无效，因室性心律失常死亡，仅存活1d。另1例Senning+Switch术后患儿左室-主动脉压差20mmHg,术后第2日因左心功能衰竭死亡。

　　心律失常的监护。矫正大动脉转位的心内传导异常，心房内调转和心室内修复极易损伤传导系统，产生心律失常。在心房内调转时，还应防止窦房结损伤。术终应安放心内临时起搏导线备用[6]。本组心律失常多发生在术后早期，当日发生交界性心律或伴室性早搏二联律6例;交界性心律伴Ⅲ度房室传导阻滞伴阵发性室速1例;室上性心动过速1例。对心率<70次/min或房室传导阻滞者，持续泵入异丙肾上腺素0.01～0.06μg/(kg·min)，应用心脏临时起搏器。对频发室性早搏者，静脉推注利多卡因1mg/kg体重，不消失者持续泵入利多卡因。1例心率达230次/min，电复律后转为窦性心律。心率快者给予支持心功能药物、及时补充血容量、补钾、镇静、降温等处理后，心率逐渐恢复正常。经上述积极处理心律均恢复正常。

　　防治腔静脉和肺静脉阻塞。双调转手术中纠正心房与心室连接不一致的方法有Mustard和Senning两种术式。Mustard方法易损伤供应窦房结的动脉，术后交界性心律及房性心律失常发生率较高。同时，做心房内通道的心包片不易修剪恰当，易造成腔静脉及肺静脉回流障碍，而Senning手术此方面优于Mustard手术[7]。因此，防止腔静脉及肺静脉回流梗阻是心房内调转成功与否的关键。1例行Mustard+Rastelli术的患儿，术中测上腔静脉压22～25mmHg，下腔静脉压12～14mmHg，故加行双向Glenn术，术中再次测上腔静脉压16mmHg。患儿术后早期CVP偏高16～18mmHg，轻微的颜面及颈部肿胀，考虑可能与上腔静脉压升高、静脉回流不畅有关。对腔静脉压力增高者，术后应用体位引流及硝普钠等治疗，降低右心室后负荷，有助于腔静脉回流。

　　预防血栓和栓塞及减少术后出血。该手术复杂，心脏吻合口多，Rastelli术应用同种带瓣主动脉建立右室到肺动脉的心外管道，出血可能相应较多。心功能不全引起的胸腔积液引流为渗出液。本组7例术后3～5d拔除引流管;另5例中3例1周后拔除引流管;2例引流时间长，其中1例早期血性液体每日200～700ml，10d后转为粉红色渗出液，100～200ml/d，另1例术后13d呼吸较快，X线胸片提示胸腔积液，重新行胸腔闭式引流，引流量每日100ml左右，这2例因心功能差分别于术后21d和26d拔除引流管。本组无1例心包填塞和二次开胸止血。使用同种异体带瓣主动脉或肺动脉，应防止血栓形成，术后胸腔引流管未拔除前，给予静脉注射肝素，拔管后给予口服华法林3个月，定期测定凝血酶原时间，防止出血和栓塞。

　　预防肺部并发症。患儿年龄较小，气管、肺发育尚未成熟，加之病情复杂，体外循环时间和呼吸机辅助呼吸时间较长，大量应用广谱抗生素，保留胃管及激素治疗，这些都成为导致肺部并发症的重要因素。对术前肺发育较差、肺血管阻力高、心功能差者，术后需适当延长机械通气时间。合理准确调整呼吸机参数，动脉血二氧化碳分压(PaCO2)30～35mmHg。为防止腔静脉回流受阻，可慎用呼气末正压(PEEP)，对低氧血症者可应用PEEP3～5 cmH2O。术后2～3 d内保持患者绝对安静，在机械通气过程中除常规应用吗啡及肌松药外，芬太尼持续静脉给药亦是有效措施之一。本组右上肺不张1例，均在听诊时发现呼吸音异常，给予对症处理后好转。

　　【参考文献】

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　　[2]Langley SM, Winlow DS, Stmper, et al.Midterm results after restoration of morphologically left ventricle to systemic circulation in patients with congenitally corrected transposition of the great arteries[J].Thorac Cardiovasc Surg, 2003, 125(6):1299-1241.

　　[3]徐志伟，苏肇伉，丁文祥，等.双调转术Double-Switch手术的临床应用[J].中华胸心血管外科杂志，2003，19(2)：134-135.

　　[4]Yeh TJ，Connelly MS，Coles JG，et al.Atrioventricular discordance：results of repair in 127 patients[J].Thorac Cardiovasc Surg，1999，117(6)：1190-1203.

　　[5]Beauchesne LM，Wares CA，Connolly HM，et al.Outcome of the unoperated adult who presents with congenitally corrected transposition of the great arteries[J].Am Coll Cardiol，2002，40(2)：285-290.

　　[6]汪曾炜，刘维永，张宝仁.心脏外科学[M].北京：人民军医出版社，2003：1034-1059.

　　[7]Devaney EJ，Charpie JR，Ohye RG，et al.Combined arterial switch and senning operation for congenitally corrected transposition of the great arteries：patient selection and intermediate results[J].Thorac Cardiovasc Surg，2003，125(3)：500-507.