新生儿胃穿孔伴肠旋转不良临床特征分析

回顾本院过去12年间诊治的新生儿胃穿孔病例，发现其中合并先天性肠旋转不良病例非常高，为提高对该病的认识，总结其临床特征，将其与其他不合并肠旋转不良的新生儿胃穿孔病例进行对比分析。

资料与方法

一、一般资料

我院于2000年至2012年12年间总共收治35例新生儿胃穿孔病例，其中合并先天性肠旋转不良病例12例，年龄为3一7d，平均4.92 d。主要临床表现为呕吐、腹胀，其中有呕吐症状的8例，其中胆汁性呕吐5例，余3例呕吐物为胃内容物，首发症状为呕吐的7例，所有病例均有腹胀，首发为腹胀的5例。所有病例都有典型的腹膜炎体征，术前X线检查提示气腹，均未见典型“双泡征”。术中均发现有Ladd's韧带压迫十二指肠，其中合并有中肠扭转的7例。不合并肠旋转不良的23例胃穿孔病例中合并先天性隔庙、食道裂孔疮、先天性巨结肠(肠壁活检证实)各1例，其余病例未见合并其他消化道器质性病变。

二、治疗方法均行手术证实为胃穿孔，合并肠旋转不良的12例病例中，穿孔部位主要位于胃大弯10例，胃仍前壁2例;最大穿孔范围为9 cm X 3 cm，最小的黄1 cm X 1.5 cm，均行胃穿孔修补，其中加行胃造续7例，均行腹腔引流。同时12例均行ladd's韧带杜解，行中肠扭转复位的7例中3例合并肠扭转坏死，其中2例术中行坏死肠管切除行肠造屡,1例复位后血运好转未行肠切除及造屡。

三、统计学处理

应用SPSS17.0统计软件，对新生儿胃穿孔合并肠旋转不良(neonatal gastric perforation compli-Gated with malrotation,NGPM)组和不合并肠旋转不良胃穿孔(neonatal gastric perforation without malrotation,NCUP)组的平均年龄、平均体重、病死率、穿孔部位、性别、早产、首发症状等指标进行分析，计量资料以x士、表示，采用t检验，计数资料采用卡方检验。PCO.05为差异有统计学意义。结果NGPM组男9例，占总数的7500，男女比例3:1。早产儿2例，占总数的16.700。体重1.56-4.00 kg，平均3.04 kg，低体重儿3例，占总例数25.00a，其中有1例为双胎儿。死亡6例，病死率50.000;死亡的6例中有3例直接死于肠扭转，2例为肠扭转部分肠管坏死，行坏死肠管切除肠造屡，后因病情危重家属放弃治疗而死亡，另1例因中肠扭转行复位后迟发性全小肠坏死而死亡;另外3例死于感染性休克，多器官衰竭。12例NGPM与23例NGP病例的临床特征对比见表1a讨论新生儿胃穿孔是发病率相对较低的一个急腹症，但病情危重，死亡率高。新生儿胃穿孔合并肠旋转不良更为少见，除本组病例外，国内外仅可见少量零散病例报道。关于新生儿胃穿孔的发病原因，有多种假说，最早被认为是一种“自发性”穿孔，后来被认为是先天性胃壁肌层缺如所致，也有人研究发现胃壁C句al细胞数量异常减少川，还有人认为窒息可以导致胃穿孔。同时也有胃穿孔合并其他消化道畸形，如先天性隔庙、幽门闭锁川的报道，但仍以合并肠旋转不良的更为多见。从本组病例来看，合并肠旋转不良的新生儿胃穿孔超过了总数的1/3，说明肠旋转不良可能是导致新生儿胃穿孔的一个重要原因。

分析其原因应该主要为肠旋转不良导致十二指肠梗阻，直接导致胃腔压力增大而诱发穿孔。其他导致新生儿胃穿孔的十二指肠梗阻，如十二指肠闭锁r_s}或环状胰腺川的病例报道也支持这样推断。而更远的梗阻如肠闭锁等则因为梗阻部位较远，胃腔压力增高不那么严重，合并胃穿孔少见。但在极端情况下，即便在成人，也有小肠梗阻导致胃壁扩张缺血改变的病例报道y c;这些都证实了远端消化道梗阻可诱发胃穿孔。而胃腔的压力增大可能通过以下机制导致新生儿胃穿孔。首先，胃腔高压力，可能直接导致胃壁肌层的撕裂和破损。有研究证明在持续给胃腔内注人气体，增大胃腔压力可导致胃壁肌层发生断裂现象，并导致胃穿孔，这种穿孔看起来就像局部肌层缺损，相反，如果不封闭幽门则不会发生穿孔现象仁上习。

从我们诊治的病例来看，有的病例可看到胃壁肌层整齐的断痕(图1)，这似乎很难以先天性胃壁肌层缺损去解释。其次，患儿在胎儿期因为肠旋转不良导致的梗阻，胃腔压力相对更大，胃壁在承受更大的张力下胃壁可能发生缺血缺氧改变，从而影响胎儿期胃壁的发育，导致局部胃壁发育不良或肌层缺损。生后因为进食、吞咽气体，进一步加大胃腔压力，从而导致穿孔。这也许是导致先天性胃壁肌层缺损的一个原因。再者，胃壁在持续的高张力下可能更容易发生缺血坏死，豁膜损伤，细菌移位侵袭，最终发生类似于新生儿坏死性小肠结肠类(NEC>的病理改变而导致穿孔。而婴幼儿的肠旋转不良少见有合并胃穿孔的病例报道，考虑相对于新生儿，婴幼儿的胃壁发育得更厚更完善，对这种胃腔张力有更好的耐受能力。相对不合并肠旋转不良病例，合并肠旋转不良的病例穿孔部位发生于胃大弯的比例更高，考虑远端梗阻导致的张力性穿孔可能与先天性胃壁肌层缺损或感染、缺血、坏疽等所致的穿孔机制有所不同。Kne，5211仁17Kneiszil}}-一认为新生儿胃穿孔好发部位可能是正常肌层发育尚未完全的薄弱间隙.在肌束之间有交织间隙。我们推测是因为胃大弯为胃壁的一个薄弱区域，在胃腔的高张力作用下，可能更容易发生穿孔，但仍需进一步的研究去证实。

但不是所有的胃穿孔病例都合并有远端消化道梗阻畸形，所以我们倾向认为导致新生儿胃穿孔的原因是多方面的，远端消化道梗阻可能是一个重要原因，但不是唯一，缺氧、感染等都有可能是原因之一，此外可能还有某些不明的先天性因素.因为与不合并肠旋转不良的病例相似，合并肠旋转不良的病例也是男性远多于女性，发病存在明显的性别选择胜进一步说明了这一点。本组的病例数据显示，合并肠旋转不良的患儿出生体重大于不合并肠旋转不良的患儿，且两者存在显著性差异，原因不明，有待进一步研究解释。虽然合并肠旋转不良的患儿有更大的出生体重，更大的平均年龄，更低的早产率，但病死率却远高于不合并肠旋转不良的患儿。新生儿消化道穿孔本身是一个极危险的急腹症，合并肠旋转不良的患儿有更多的并发症如肠扭转坏死等、更长的手术时间，更广泛的术野，以及缺血再灌注损伤等。这些都有可能增加患儿的病死率.本组病例巾死亡的6例病例有一半直接与肠旋转不良合并肠扭转有关，也证实了这一点。与不合并肠旋转不良的胃穿孔首发症状以腹胀为主相比.合并肠旋转不良的病例首发更多见的是呕吐，两者有显著性差异。

考虑为肠旋转不良所致十二指肠梗阻诱发呕叶，随着穿孔的发生发展到腹胀、呼吸困难等。但与单纯肠旋转不良的病例相比.合并胃穿孔的患儿术前腹部X线检查少见有典.型的“双泡征”表现，考虑是因为穿孔后气体及液体自穿孔部位溢出，导致液气平消失。鉴于新生儿胃穿孔和胃远端梗阻的关联性.术中探查上消化道甚至整个消化道是非常有必要的，尤其是首发症状为呕吐的患儿。综上所述，新生儿胃穿孔伴肠旋转不良是一种少见疾病，好发于男性，与不合并肠旋转不良病例相比，首发症状多为呕吐，平均体重更大，穿孔部位更多见于胃大弯，早产比例更低，病死率更高，远端消化道梗阻可以导致新生儿胃穿孔，术中探查整个消化道非常必要。

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