小儿神经节细胞瘤的临床分析

神经节细胞瘤(gangliocytoma)是起源于交感神经节的良性肿瘤，由原始神经峪所产生的交感神经原细胞未分化完全而产生，又称节细胞瘤，临床比较少见。儿童多于成人，患儿年龄一般较大，有文献报道可分化为神经母细胞瘤、恶性神经鞘瘤，可能与基因突变所造成的神经节细胞去分化有关，或与患儿的免疫缺陷状态及放射治疗有。后纵隔、腹膜后为常见部位，少数可发生于肾上腺、颈部等部位,1992年至2012年我科共收治18例，均经病理证实，结合文献报告如下。

资料与方法

一、一般资料

1992年1月至2012年6月我科经手术治疗神经节细胞瘤患儿18例，所有患儿均经术后病理学明确诊断。男7例，女11例;年龄2一9岁，平均4岁，包块发现时间5d一4年，平均10个月。瘤体所在部位:腹膜后8例，后纵隔6例，肾上腺4例。

二、临床表现14例以发现腹部包块就诊，2例体检时发现，1例以头痛、多汗就诊,1例以腹泻伴呕吐就诊，人院完成相关检查后均发现包块，瘤体大小不一花生米大小至占据整个腹腔，形状不规则，光滑呈实性，质硬，活动度可，包块与周围组织分界清，多不伴压痛。

三、实验室检查及影像学检查实验室检查:多无特异性表现，甲胎蛋白CAFP}、癌胚抗原(CEA>、癌抗原125 C CA-125、癌抗原19-9(CA19-9)等肿瘤标志物均正常，骨髓穿刺、大便常规、尿常规无异常，1例尿3一甲氧基一4-经基苦杏仁酸(VMA)高于正常值2倍。

18例患儿均行彩超检查，瘤体为实质性，多呈低回声，其中5例可见强回声斑点，分布不均，彩超可显示瘤体大小，本组中最小者位于左侧肾上腺，直径约(U.5 cm，最大者位于右上腹，范围约19 cm X 16 cm X 11 cm，实性中等回声，并可见散在点状强回声，边界欠清，超声还可显示瘤体与周围组织关系。17例患儿行CT检查，12例低密度包块，密度均匀，3例中等密度，2例密度不均合并囊性变，其内可见散在条状钙化影，其中13例同时行增强扫描，高度强化4例，中度强化3例，低度强化f>例。7例行MKI,T,W。表现为低或等信号，Tz WI表现为稍高信号，或混杂信号，2例表现为典型的“葫芦样”特征。结合CI`与MRI,左肾受压、向下移位3例，右肾向下移位2例，肝脾向上移位3例，瘤体包绕腔静脉、腹主动脉2例。

四、治疗方法本组18例患儿均行开腹手术治疗，瘤体均有完整包膜，14例与周围组织分界清无粘连，完整切除瘤体，2例因瘤体侵人椎管，并与周围组织粘连，无法完整切除，椎管内残存有瘤体组织，2例包绕腔静脉、腹主动脉无法切除仅做活检，术中腔静脉破裂1例，行血管吻合，抢救成功，本组患儿术前、术后均未行化疗及放疗。结果18例神经节细胞瘤患儿临床资料见表1，术后均做病检，病检结果为神经节细胞瘤，无恶变病例，术后均未行化疗，13例行瘤旁淋巴结活检，均未发现瘤细胞。本组随访17例，失访1例，随访时间7d}-7年，平均3年，随访内容包括患儿有无腹部不适，定期复查彩超、CI了解有无复发，复查血常规、肝肾功能等生化指标。存活15例，13例完整切除瘤体患儿生长发育正常，1例患儿术后第5天出现切口感染，后因患儿哭闹腹压增大于术后第8天换药时出现腹壁裂开肠管外漏，急诊行腹壁减张缝合术，规律换药后患儿痊愈出院，2例患儿于术后2,5个月出现腹痛、腹胀、呕吐等肠梗阻症状，急查腹部立位平片提示腹部有多个液气平面，给予禁食、胃肠减压、营养支持等保守治疗后患儿均恢复正常。

13例患儿术后1年内每3个月复查彩超、CT,1年后改为每6个月一次，随访至今均未复发。2例椎管内有残留瘤体患儿分别于术后2年、3年复发，1例再次行姑息性切除，1例保守治疗2例包绕腔静脉、腹主动脉患儿其中1例于术后1年出现心率缓慢、嗜睡、反应迟钝等肾上腺功能低下症状再次人院，对症处理无效于人院第2天死亡;术中完整切除但下腔静脉破裂行血管吻合的1例患儿于术后第7天下床活动时腹腔引流管突然出现大量鲜红色引流液，患儿皮肤载膜苍白，心率加快，呼吸急促，考虑下腔静脉吻合处破裂，拟急诊行剖腹探查术，至手术室途中患儿呼吸、心跳停止，经积极抢救无效患儿死亡。典型病例见图1。

讨论

早期本病一般无任何临床表现.瘤体生长缓慢，后期瘤体增大可压迫周围组织，大多数患儿就诊时瘤体已较大。少数神经节一细胞具有内分泌功能.可分泌儿茶酚胺、血管活性肤、雄激素等.出现高血压、多汗、腹泻等症状工，本组1例以头痛、多汗就诊，人院测血压15l)mmHg/1})l?mmHg.考虑为嗜铬细胞瘤，完成相关检查后行手术治疗，术后确诊为左侧肾二腺神经节细胞瘤，例以腹泻伴呕吐就诊，考虑为急性胃肠炎，给予内科治疗无缓解，行腹部C'T1平扫发现右侧肾上腺区低密度包块，术后患儿腹泻、呕吐症状消失，病理结果提示为右侧肾上腺神经节细胞瘤，此2例患儿的临床症状考虑与神经节细胞瘤的内分泌功能有关。影像学检查为本病的主要诊断依据，彩超表现为低回声包块，部分伴有强回声斑点，边界清楚表现为低密度肿块，密度均匀，病灶与周围组织分界清，这与瘤细胞胞质丰富、有较多粘液基质有关，瘤体较大时可有囊变及钙化，表现为瘤体内部更低密度影和不连续的细点状或斑点状钙化，有报道称增强扫描时，神经节细胞瘤有随时问延长造影剂蓄积现象，这种现象解释为瘤体内存在大量粘液样基质导致造影剂吸收延迟.es，本组中未见此现象。

病理结果为本病唯一确诊方法，瘤体形状不规则，球形、卵圆形或分叶状，包膜完整，一般与周围组织界限清楚，切面呈灰白、灰红色，质中，可有散在的钙化、粘液样变性或囊性变。镜下可见神经节细胞瘤由雪旺细胞、分化成熟的神经节细胞及大量的粘液基质所构成，根据瘤体组织中神经节细胞的多少以及是否含有神经母细胞瘤可将神经节细胞瘤分为型:A ijU，较常见，瘤体组织以增生的神经纤维组织为主，仅有少量神经节细胞;B型，少见，瘤体组织所含神经节细胞与神经纤维组织的比例基本相同;c:型，最少见，瘤体组织除含有神经节细胞与神经纤维组织外，还可见少量神经母细胞下。本组i2例行病理分型.a型}u例，h型2例，未见c型，与上述描述相符合。

对于含有神经母细胞的神经细胞瘤cc型)术后是否需要化疗一直处于争议中，目前的观点认为该型是神经母细胞瘤向神经节细胞瘤成熟分化过程中的表现，术后无需预防性应用放疗及化疗四;但也有学者认为该型生物学特性介于良恶性之间.术后需常规化疗.否则有复发及恶变的可能，因该型极为少见，两种治疗方案的优劣有待于进一步验证。本病主要与神经母细胞瘤、嗜铭细胞瘤、’肾母细胞瘤等鉴别，本组2例误诊为神经母细胞瘤，瘤体均较大，cT可见囊变及散在钙化点，神经母细胞瘤生长速度快。全身症状明显，瘤体边界不清，密度不均，常侵及周围组织。包绕大血管，瘤体内常有散在的钙化影.坏死和囊性变多见，血、尿3一甲氧基一4一轻基苦杏仁酸c vela)常处于较高水平，MRI表现为T,W不均匀低信号，WI不均匀高信号，后者提示瘤体内出而、坏死，MRi增强早期即出现明显强化。

7例误诊为嗜铭细胞瘤，嗜铬细胞瘤常有阵发性高血压、心悸、血、尿儿茶酚胺升高等典型临床症状，瘤体内易发生坏死、囊变，平扫呈中等密度，增强C'T表现为明显持续强化，排空缓慢，而神经节细胞瘤一般在5 min后逐渐强化小儿神经节细胞瘤完整切除后很少复发，多数瘤体与周围组织分界清楚，游离较容易;对于来源于腹膜后的巨大神经节细胞瘤。肠系膜根部常成为瘤体基底部，有时腹主动脉和下腔静脉被瘤体顶起.位于瘤体前方，此时应采取锐性分离，沿血管鞘方向将血管从瘤体上分离下来，一般可完整切除瘤体，如无法完整切除，可以残存部分瘤体边缘，术后定期复查了解瘤体情况，对一于瘤体与门静脉、肠系膜的主要血管粘连无法分离者，切忌强行分离，以免发生大出血;对于发生在后纵隔的神经节细胞瘤，如瘤体较大侵及椎体，延伸至椎间孔内，为避免损伤神经根、脊髓弓起神经功能障碍，常有部分瘤体残留椎管.术中切记不能盲目处理伸向瘤体内部的血管，避免损伤腔静脉及腹主动脉。如瘤体与下腔静脉粘连紧密，可沿下腔静脉外注射生理盐水以利分离，分离前先在该段腔静脉之上、下端各置一纱布阻断带，以备腔静脉破裂及时阻断血管予以修补，用小的直角钳在下腔静脉与瘤体间分开一点间隙，插人直角钳分离，确认仅为薄层纤维组织即用电刀切开，如此逐步分离可避免误切血管及其分支。

术中如出现下腔静脉撕裂大出血，切忌盲目钳夹止血，小的裂口可用手指压迫控制出血，用5-0或6-0血管缝合线在裂口的一段缝1针后打结，线头暂不剪除，然后行单纯连续缝合(不外翻缝合)，至裂口另一端后返回，再连续缝合至起始部与原线头打结;如裂口大，使用压迫方法控制出血，并将裂口上下的腔静脉游离一段，用心耳钳阻断血流进行修补，腹主动脉破裂的修补与下腔静脉相似。

腹腔镜术野显露清楚，解剖结构更清楚，与大血管分离较容易，对于直径小于6 cm的肾上腺神经节细胞瘤，应用腹腔镜对腹腔干扰小，脏器损伤风险小，血管分离容易0117，本组均为开放手术。总的来说，小儿神经节细胞瘤发病年龄较大，瘤体生长缓慢，临床表现不典型，全身症状轻，实验室检查常无异常，完整切除后很少复发，术中不可盲目处理伸向瘤体内部的血管，以免损伤腔静脉、腹主动脉。

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