婴幼儿室间隔缺损并肺动脉高压的外科治疗

先天性心脏病VSD并肺动脉高压(PH)患儿易发生严重营养不良、反复肺炎、顽固性心力衰竭(心衰)而在婴幼儿期死亡[1]。随着心肌保护、手术技术及术后监护水平的提高,低体质量、低月龄婴幼儿心脏直视手术已安全可行。2007年4月至2011年4月河北医科大学第一医院共纠治体质量≤10盹的VSD并PH婴幼儿215例,手术效果满意。现报告如下。

1资料与方法

1.1一般资料VSD并PH婴幼儿215例患儿中,男1⒆例,女106例;年龄1-36个月;体质量1.5-10.0(6.5±2.8)kg。其中156例患儿术前有反复上呼吸道及肺部感染史,例有充血性心衰史。予抗感染强心、利尿等综合治疗,症状得到基本控制后行外科手术。体检⒆8例婴儿胸骨左缘3、4肋间可闻及SMⅢ-IV/6级杂音亢进。经皮氧饱和度为。术前均行Ⅹ线胸片、ECG、超声心动图检查,33例行心导管和造影检查。胸片示肺血流增多,肺动脉段突出,左心房、左心室增大,部分伴右心室增大。心胸比例为。ECG检查示不同程度右心室肥厚或双心室肥厚劳损。经超声心动图确诊VSD。其中膜周型156例(12例合并肌部缺损),嵴内型18例,干下型41例。VSD直径0.8-2.1(1.2±0.4)cm。合并继发性AsD16例,卵圆孔未闭(PFO)8例,PDA15例,14例同时并PDA和AsD,3例并PDA和主动脉瓣下隔膜,肺动脉瓣狭窄(Ps)14例,右心室流出道狭窄33例,二尖瓣关闭不全20例,三尖瓣关闭不全伲例,永存左上腔静脉12例。肺动脉压力为。31(5.59±1.20)kPa。

1.2方法患儿均在全麻体外循环下行一期根治术。全组均采用静脉复合麻醉,置人有创动脉、中心静脉测压管及经口气管插管,行胸骨正中切口,经主动脉和上下腔静脉插管建立体外循环,心肌保护均经主动脉根部,采用高钾冷晶体停搏液,灌注压5.32-6.C-s kPa,全组自动复跳189例,去颤复跳笳例,体外循环时间55-133(85.0±13.2)min。主动脉阻断时间37-90(b-s0±12.8)min。在体外循环下修补VSD,以心包片、涤纶补片间断缝合189例,连续缝合笳例。膜周部及肌部缺损经右心房切口,干下型及嵴内型缺损经肺动脉横切口,对少数切口显露不清楚的较大干下型及嵴内型缺损、部分较难显露的膜周嵴内型缺损和合并右心室流出道肥厚梗阻者用右心室切口,直接缝合或带垫片双头针间断褥式涤纶补片关闭VSD。合并PFO或AsD者同时直接缝合或补片修补;并PDA者在体外循环开始后分离、结扎;合并主动脉瓣下隔膜者行主动脉瓣下隔膜切除术;PS经肺动脉切口行瓣膜交界切开;并右心室流出道梗阻或双腔右心室的病例,采用右心房及右心室流出道横切口,在修补VSD的同时,完善处理右心室流出道梗阻或双腔右心室;三尖瓣关闭不全行三尖瓣环成形术;二尖瓣关闭不全行二尖瓣成形术;永存左上腔静脉12例未予处理。

2结果

患儿均手利顷利。术后死亡3例,病死率为1.00%。术后机械辅助呼吸时间6-169(44.6±9.3)h。术后使用多巴胺及多巴酚丁胺[3-10ug/(kg·min)]、肾上腺素[0.00-0.20ug/(kg·min)]静脉泵人治疗3-5d,重度PH患儿术后应用前列腺素静脉泵入治疗2-4周。术后发生短暂低心排出量综合征15例,其中2例死亡,其余好转;右束支传导阻滞10例;室上性心动过速6例;短暂Ⅲ度房室传导阻滞5例;5例VSD并重度PH患者及时应用一氧化氮(NO)治疗,降低肺动脉压力效果明显,其中1例死于术后PH危象合并肺部感染;气胸3例;肺不张2例。手术成功的患儿均接受定期门诊随访,常规行Ⅹ线胸片、ECG、超声心动图检查,术后随访心功能各项指标均明显改善。

3讨论

不同类型VsD并PH的婴幼儿在1岁内易并肺部感染及心力衰竭,将来可发生肺血管结构性改变,严重者导致肺血管梗阻性病变[2]。关于如何预防肺血管病变进展,择定最佳手术年龄的时机尤为重要。对于VSD分流量大者以2岁内手术为宜,甚至有学者主张1岁以内[3]。本组215例婴幼儿大部分术前有反复肺部感染或心功能不全,通过正规的内科治疗,选择最佳手术时机,术后疗效满意。对反复肺部感染或心功能不全的VSD并PH患儿,通过正规治疗肺部感染得到控制后,应及时行外科手术[4]。手术治疗的关键为加强体外循环管理、提高手术操作技术、在麻醉和体外循环过程中保持有效的动脉压和良好组织灌注[5]。对于婴幼儿心肌保护,停搏液灌注压力为5.32-6.kPa较为安全有效。

对于PH患儿,手术前适当静脉应用酚妥拉明等扩血管药,以改善肺血管阻力,手术中测量肺动脉压力与主动脉压力之比,有利于手术方式的选择和手术后处理方案的制定。对于干下型VSD应多使用补片修补,防止术后残余分流和出现主动脉瓣返流的严重后果。对于膜周型VSD有时需切开隔瓣,以便更清楚地暴露VSD后下缘或上缘,明确VSD边缘与主动脉根部的解剖关系,防止损伤主动脉瓣和冠状动脉。积极修补VSD后下缘应从右心室面超越浅缝,以免损伤传导系统,缺损修补完毕后常规检查二尖瓣和三尖瓣关闭情况,对PH患儿心功能的保护十分必要。婴幼儿心脏较小,呼吸中枢、肺泡发育及心肌等都处于未成熟状态,术后病情变化快,因此术后监护尤为重要。术后1-2d应充分镇静,配合肌松剂间断应用。在呼吸机使用时应尽量保证合适的潮气量及避免气压伤,适当过度通气,P(C02)维持在3.33-4.臼kPa,选择轻度的呼吸性碱血症,并适当延长呼吸机使用时间,加强呼吸道管理。PH患儿使用前列腺素E等扩血管药物,对重度PH患儿及时早期应用N0治疗,对于避免和及时处理PH危象疗效肯定。术后要连续监测中心静脉压,输注液体应树立点滴观念,利用微量泵控制输液量和速度。

应用各种正性肌力及血管活性药物,改善心功能和保持循环稳定,根据血气分析积极纠正缺氧、酸中毒和电解质紊乱。定期拍胸片,及时发现并处理各种异常,可有效预防严重并发症的发生。本组215例中短暂低心排出量综合征15例。其中2例死亡,其余好转。对术后有低心排出量综合征征象者,应注意寻找原因,做针对性处理,同时应用正性肌力药物,如多巴胺、多巴酚丁胺及肾上腺素和强心剂。对于术后出现低氧血症者,调整呼吸机参数,使用呼吸末正压通气及地塞米松治疗,1-2d肺部水肿缓解后低氧血症即可改善。对于术后心律失常患儿[闸],电解质紊乱及血容量不足或过多常见,积极纠正后多数心律失常可改善。

本组10例术后出现右束支传导阻滞,未予特殊处理,行定期观察;6例室上性心动过速患儿,予补液,纠正酸碱紊乱、调整电解质平衡以及应用毛花苷丙、胺碘酮等药物后好转;5例术后出现短暂Ⅲ度房室传导阻滞患儿[14],予心外膜置人临时起搏导线起搏,异丙肾上腺素及激素治疗后,1周左右均转为窦性心律,效果明显;5例VSD合并重度PH患儿及时应用N0降低PH治疗,效果明显,其中1例术后死于PH危象合并严重肺部感染。可见术后PH的合理处理和控制肺部感染是影响预后的关键因素[15]。对肺部情况对症处理,3例气胸患儿,予胸腔闭式引流;2例肺不张患儿,经体位引流拍背吸痰后肺部复张,同时积极预防肺部感染。总之,对VSD并PH患儿,应术前排除手术禁忌证,尽早积极手术;术中加强心肌保护,提高手术操作技术;术后加强监护,及时处理各种术后并发症,可显著提高手术成功率。

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