新生儿危重型肺动脉瓣狭窄及肺动脉瓣膜性闭锁的镶嵌治疗

危重型肺动脉瓣狭窄(PS)是指肺动脉瓣极重度狭窄近于闭锁,其病理解剖及病理生理特点与室间隔完整型肺动脉瓣膜性闭锁(PA//IVS)极为相似,患儿的生存依赖于动脉导管的开放,需要在出生后不久急诊治疗,手术病死率高[1]。目前,对此类疾病的治疗,有传统手术与导管介入2种方法,但因其各有利弊,目前尚无统一治疗原则。镶嵌治疗很好地克服了介人和外科治疗的缺点,有利于减少创伤和并发症,最终提高`总体疗效和成功率,是今后先天性心脏病(先心病)治疗的趋势和发展方向[2]。本研究分析3例采用经胸非体外循环下右心室表面穿刺肺动脉瓣球囊扩张方法治疗新生儿PA/IVS及"患儿的临床资料,现报告如下。

1资料与方法

1.1一般资料选取北京军区总医院附属八一儿童医院儿童心脏外科⒛12年1月至6月收治的1例PA/ⅣS及2例危重型"患儿的临床资料。术前评估及诊断标准见参考文献[3]。3例患儿临床资料见表1。

1.2手术方法和随访患儿均在胸部正中切口,心脏不停跳及非体夕卜循环下,经右心室流出道距肺动脉瓣口下2.0~62.5px处双荷包缝线,使用16G静脉穿刺针,经食管超声心动图(TEE)引导下穿过闭锁或狭窄瓣口,导入引导钢丝及鞘管,扩张球囊,TEE指导下反复扩张数次,退出球囊,TEE检查过瓣前向血流情况。记录患儿的手术资料,包括手术操作技巧及围术期监护数据(口乎吸机使用时间、监护室观察时间及术后并发症),用经胸超声心动图判断手术疗效和随访,出院后每3个月随访1次。

2结果

2.1术前情况术前所有患儿三尖瓣Z值>-2,右心室均具各流人道、小梁部和流出道,冠状动脉无明显异常,无右心室依赖的冠状循环。患儿术前经皮血氧饱和度(Sp02)均低于⒛%,均应用前列腺素E1,其中1例予术前呼吸机辅助呼吸维持,纠正代谢性酸中毒。心脏超声图像显示患儿均有肺动脉总干,肺动脉瓣环与主动脉瓣环比均>0.7,见表1。

2.2术中和术后情况无死亡病例,术中经食管超声引导可清晰监测穿刺针、导丝、鞘管经过肺动脉瓣,同时监测球囊扩张及肺动脉过瓣血流情况。无球囊扩张相关并发症发生,见图1。术后患儿跏O2大幅度上升,呼吸机使用时间、心脏重症监护病房及术后在院时问均较短,见表2、3。

2.3术后随访术后住院期间每周行超声心动图检查1次,出院后每3个月随访l次,最长随访时间为6个月。患儿仍均伴轻度,但均无需手术治疗。随访资料见表3。

3讨论

危重型及PA/IVS属于导管依赖型发绀型先心病,相当数量的患儿需要在新生儿期手术干预。随着医学技术的进步和对此类疾病认识的提高,目前此类疾病的病死率从56%下降至16%[1],但对于该疾病的治疗一直是个难题,治疗方法及术式选择仍有争议[4]。本组患儿通过镶嵌治疗方法治疗此类疾病,取得满意效果。

3.1术式的选择右心室及肺动脉瓣环发育程度是决定术式和预后的最主要因素。术前心脏超声提示右心室3部分明确存在,三尖瓣、肺动脉瓣环及其主干发育尚可,排除冠状动脉畸形的新生儿可尽早实施此手术。三尖瓣Z值及左、右心室面积之比与右心室心腔评估有非常密切的关系,肺动脉瓣Z值可预测肺动脉瓣切开术结果有效性,三尖瓣Z值)-0.1、肺动脉瓣Z值)-4.1、右心室和左Jb室之比>0.05是评估单独使用介人肺动脉瓣切开有效与否的方法。当患者三尖瓣Z值(-0,8、肺动脉瓣Z值(-4.2、右心室和左心室之比<0.弘,术中经皮球囊扩张可同时行右心室流出道补片扩大或者行B-T分流术。

3.2球囊的选择球囊成形术治疗PS的机制是一种机械性撕裂作用,选择大小适当的球囊是保证疗效和减少并发症的关键因素之一,球囊/瓣环比值过小,治疗难以达到效果,球囊过大则有可能严重撕裂肺动和漏斗部,导致心包填塞甚至死亡。国内外专家均订为,球囊/瓣环的理想比值为1.2~1.4,最佳球囊/辛环比值为[5]。本组病例中,球囊/瓣环比值9J 1.10~1,3例患儿治疗结果均非常理想,未发生相关并发症,术后随访3例患儿的肺动脉瓣血流速度和跨瓣压力阶差均无明显差别。说明,对新生儿而言,或略小的球囊/瓣环比值可获得良好治疗效果。

3.3几种手术方式的比较右心室减压手术中,体外循环下右心室流出道补片成形术减压最彻底,但对于新生儿,体外循环加重心肌的损伤及心肌水肿,使心脏顺应性降低,易导致术后出现低心排出量综合征c同时,跨环补片也会导致肺动脉瓣返流,增加右心室负荷,也增加再次手术的可能。肺动脉瓣切开术优于流出道补片术是因为其可减少右心室损伤,并且由于肺动脉返流很少而保护更多的肺动脉瓣。但直视下肺动脉瓣切开术需要临时阻断循环主肺动脉远端,对患儿血流动力学有较大的影响,而且往往不能同期多次切开成形,所以仍有较高的病死率和较大的术后肺动脉跨瓣压差。外科手术的病死率及并发症发生率均较高[6]。介人治疗尽管很大程度上减少了手术创伤,但新生儿由于外周静脉较细,实施经皮介人穿刺后放置球囊仍有相当难度,其严重并发症包括心包出血、右心室流出道刺破及坏死性小肠炎等发生率并不低,一旦发生可对患儿本已脆弱的血液循环造成致命打击,具有极高的病死率;同时由于呈膜性闭锁的肺动脉瓣往往较硬且厚,如果实施单纯经皮径路,常需要借助较昂贵的射频消融技术才能穿透瓣膜,约bÔ%的新生儿在接受介人下扩张术后即因血流动力学无法维持而需要接受包括体肺分流和右心室流出道补片成形术在内的即刻外科治疗[7]。1039例PA/IVS的新生儿统计报道显示,右心室流出道疏通患儿病死率达18%,而采用球囊扩张肺动脉瓣成形术的夕5例患儿中仅3例死亡。有报道认为在新生儿期行动脉导管支架置人以增加肺血流可以避免早期手术,促进肺血管发育。新生儿或婴儿有严重症状Ps或主动脉缩窄病例,经皮介入因径路和血管大小常有破裂、穿孔、断离和乳头肌或腱索损伤,甚至材料脱落等并发症发生[11-12]。同时,通过导管行肺动脉瓣切开术相对治疗难度较大,失败率较高。经胸非体外循环下右心室表面穿刺肺动脉瓣球囊扩张,可避免传统手术纠治需心室切口、心室内肌束切开、对心功能影响大的缺点;可消除常规外科手术体外循环对于心功能和肺的影响。

另外,术中可根据患儿情况进行B-T分流或PDA结扎术,在术中可随时进行体外循环,提高手术的安全性、准确性和成功率。本组1例患儿因无合并PDA,为避免术中短时间球囊堵塞肺动脉瓣口而出现心脏骤停等意外情况,预先进行升主动脉插管。本例患儿手术顺利,并未转机,因为体外循环以蛋白预充,所以更换管道后可供下一台手术使用。这样不仅保证了手术安全进行,又避免浪费。

3.4新生儿行此手术的意义研究表明,肺动脉瓣切开后右心室生长的潜能存在很大未知性,即使是严重发育不良的右心室也可能生长。右心室减压、恢复右心室流出道前向血流后,几种因素可促使右心室生长:(1)右心室后负荷降低会促使右心室肥厚退化;(2)右心室顺应性改变;(3)三尖瓣返流的改变可增加右心室容积;(4)心房水平右向左分流减少。由此可见,尽管有些患儿最终只能选择单心室修复,但早期肺动脉瓣切开不但能有效提高体循环动脉血氧饱和度,也可为患儿提供了一个右心室发育的机会。这些患儿中部分将来可能不再需额外的手术就已达到解剖根治的目的。本组为回顾性小样本研究,证实新生儿期此手术可更加安全有效地为右心室减压、恢复右心室流出道前向血流,但至于术后远期右心室发育情况可能还需要更大样本的研究和随访。综上,镶嵌方法治疗危重型"及PA/IVS相对于其他治疗方法更加直观,手术的准确性、安全性和可操作性更高,尤其适用于新生儿。不但可挽救新生儿的生命,更为患儿进一步二期纠治提供良好条件。

参考文献

[1]Viana FF,Fukushima S,Clarke AJB.Long-term results of the treatment of pulmonary atresia with intact ventricular septum[J].Heart Lung and Circulation,2011,(01):54-55.

[2]殷璐曼,张玉奇.先天性心脏病的镶嵌治疗新进展[J].医学综述,2010,(12):1866-1869.

[3]徐志伟.小儿心脏手术学[M].北京:人民军医出版社,2006.418-420.

[4]Mi YP,Chau AK,Chiu CS.Evolution of the management approach for pulmonary atresia with intact ventricular septum[J].Heart,2005,(05):657-663.

[5]曾国洪,王树水.常见先天性心脏病介入治疗进展及争论[J].实用儿科临床杂志,2012,(01):70-74.

[6]Shaath G,A1 Mutairi M,Tamimi O.Predictors of reintervention in neonates with critical pulmonary stenosis or pulmonary atresia with intact ventricular septum[J].Catheterization and Cardiovascular Interventions,2012,(04):659-664.

[7]Agnoletti G,Piechaud JF,Bonhoeffer P.Perforation of the atretic pulmonary valve long-term follow-up[J].Journal of the American College of Cardiology,2003,(08):1399-1403.

[8]Moller JH.Operative and interventional procedures in 1039 neonates with pulmonary valvular atresia and intact ventricular septum:a multi-institutional study[J].Pediatric Cardiology,2010,(01):15-18.

[9]Alwi M,Choo KK,Radzi NA.Concomitant stenting of the patent ductus arteriosus and radiofrequency valvotomy in pulmonary atresia with intact ventricular septum and intermediate right ventricle:early in-hospital and medium-term outcomes[J].Thoracic and Cardiovascular Surgeon,2011,(06):1355-1361.

[10]Schranz D,Michel-Behnke I,Heyer R.Stent implantation of the arterial duct in newborns with a truly duct-dependent pulmonary circulation:a single-center experience with emphasis on aspects of the interventional technique[J].Journal of Interventional Cardiology,2010,(06):581-588.