使用Ilizarov技术治疗儿童长骨成角合并短缩畸形

　　作者：吕洪海,王,彭,张,敏,杜智军　　作者单位：南通瑞慈儿童医院儿童骨科，江苏 南通

　　【摘要】 目的 探讨Ilizarov技术在儿童长骨成角合并短缩畸形治疗中的作用。方法 使用Ilizarov技术，对13例儿童长骨成角合并短缩畸形进行治疗并观察其治疗效果。对全部病例进行随访，随访时间13～24个月，平均17个月。结果 所有患者肢体延长5～8 cm，平均6.3 cm，成角矫正角度0°～10°。本组13例患者在缓慢逐渐延长的过程中，骨痂生长良好，合并成角畸形者在延长过程中通过调整Ilizarov支架而得到纠正，骨缺损、骨不连、假关节处在骨折端接触后愈合时间为3～5个月，平均4.1个月。膝关节、肘关节功能受限各1例，在去除支架后经功能锻炼和不同时间的治疗后逐渐恢复正常，因延长处愈合过快而导致该处再骨折患者1例，1例因股骨下段成纤维细胞瘤灶复发而导致手术失败，现在Ilizarov支架仍不能拆除。结论 Ilizarov技术在治疗儿童长骨的成角和短缩畸形方面具有其他治疗方法不可比拟的作用，尤其适合于短缩和成角同时存在的病例 在治疗长骨不连接或假关节合并短缩、成角的病例更具有其他治疗措施不可替代的作用。

　　【关键词】 Ilizarov技术 骨延长术 ，儿童 长骨 成角畸形 短缩畸形

　　Ilizarov外固定架是原苏联医学专家Gavriil Ilzarov于1952年在西伯利亚库尔干设计的，主要由细钢针及环行架组成，具有加压、延长、去成角、去旋转及去侧方移位的功能，更加有利于骨的再生与塑形[1]。Ilizarov外固定架肢体延长的理论依据,是在张力-应力刺激下，组织的生成、细胞的增生繁殖和生物合成等功能更加旺盛，轴向加压以及骨折间隙弹性微动而刺激成骨[2]。南通瑞慈儿童医院儿童骨科使用Ilizarov技术在儿童长骨的成角畸形、短缩以及骨不连接等方面进行尝试，取得一些经验。

　　1 资料与方法

　　1.1 一般资料 本组共13例，男8例，女5例 年龄2～16岁，平均(6.8±0.14)岁。由先天性梅毒感染致桡骨病理性骨缺损，导致一侧前臂短缩成角畸形1例，短缩长度6.5 cm 股骨损伤6例，其中外伤性骨桥2例，外伤性骨不连接3例，股骨下段成纤维细胞瘤切除植骨1例，短缩长度4～7 cm,平均(4.9±1.4)cm,成角15°～35°，平均27°±1.2° 胫骨损伤5例，其中，外伤性骨不连接3例，先天性腓侧半肢畸形1例，先天性胫骨假关节1例，短缩长度1～6 cm,平均(4.0±1.1)cm,成角15°～45°,平均29°±1.1° 肱骨全长骨囊肿1例，短缩长度为7 cm。

　　1.2 治疗方法

　　1.2.1 肱骨 在臂丛麻醉下将预装的Ilizarov支架置于右上臂，远端环位于内外上髁水平，交叉穿针固定肱骨远段 近端穿针固定近端肱骨(注意避开桡神经沟)，取肘关节后侧上纵切口，显露髁上区域，于髁上截骨，注意保留骨膜的完整。术后处理：常规使用抗生素预防切口感染，并于术后10 d开始延长，延长速度1 mm•d-1,在教会家属延长方法后,让其自行进行调节延长。在延长过程中，注意保护针道的清洁干燥，同时密切观察患儿桡神经损伤的恢复情况以及延长区域张开的距离改变 另外，坚持肘关节的功能锻炼。在延长过程中，出现的轴向位移可以通过调节内外及前后连接杆予以纠正。

　　1.2.2 桡骨 在臂丛麻醉下，上肢常规消毒铺巾，桡骨远端背侧纵行切口，清理病变部位，将预装的Ilizarov支架置于前臂，近端固定在桡骨颈处，远端固定在病变近端，于桡骨粗隆下截骨，进行缓慢延长，对病变部位同时进行加压，调节Ilizarov支架。术后常规预防性使用抗生素，1周后开始调节Ilizarov支架进行骨延长，延长频率为1 mm•d-1,术后定期拍片监测骨延长的进程以及桡骨的对位对线关系，病变部位的加压为0.5 mm•d-1,连续5～7 d，3个月后拆除外固定架。

　　1.2.3 股骨 连续硬膜外麻醉，在C臂机的透视下近端大粗隆下打入2枚山茨(Schanz)钉，(注意与机械轴垂直)用来连接近端圆环，然后确定截骨平面(距髁上4 cm)，再确定远近端环的位置，近端环距截骨平面上2 cm，同时注意与近端的山茨钉平行 远端圆环的位置位于髌上2 cm，同时注意与膝关节轴平行，同时允许膝关节屈曲90° 分别于各环平面交叉穿针(针直径1.8～2.0 cm)固定股骨，近端圆环通过连接弯杆与山茨钉相连接。2环之间通过连接杆相连，铰链安放于大腿的内外侧(透视下确定铰链位于截骨平面) 接着在2环之间的用窄骨刀行骨皮质切开直至全层断开，调整Ilizarov支架。术后2周开始矫正畸形，首先调整前连接杆矫正后倾畸形，然后调整外侧连接杆矫正内翻成角畸形，并定期拍片明确畸形矫正情况。待畸形矫正后开始进行骨延长，在矫形和延长过程中，保持频率1 mm•d-1，每日4次,每次0.25 mm，加强膝关节的功能锻炼，避免关节功能丢失。8个月后，复查拍片可见延长区骨痂完全桥接，去除外固定架。

　　3例骨不连患儿，一期自体髂骨移植，刮除骨折断端纤维软骨，Ilizarov支架加压的同时，分次将骨折断端复位，如同时存在成角畸形，尚需在骨折近端截骨后，使用Ilizarov支架在近端截骨处同时进行延长 1例股骨下段成纤维细胞瘤患儿，开放手术野，切除瘤体后植入自体髂骨松质骨，10 d后开始延长的同时，矫正成角畸形，每日4次，每次0.25 mm，保持频率1 mm•d-1。

　　1.2.4 胫骨 在硬膜外麻醉下C臂机定位骨病变部位，分别平行膝踝关节在圆环平面处交叉穿针固定胫骨，并与预装的Ilizarov支架用螺栓固定。在骨不连处切开假关节，打通髓腔，周围的纤维软骨予以清除，取同侧自体带皮质骨的髂骨置于假关节周围，术后即日开始调节外固定架的内外连接杆缓慢对骨折断端施压，每日4次，每次0.25 mm，保持频率1 mm•d-1，持续1周，复查拍片胫骨骨折两端维持正常的对位对线关系，无移位，骨折断端接触紧密，髂骨骨块无移位，2周后辅助负重行走，4个月后拆除外固定支架。

　　1.3 随访 对全部病例进行随访，随访时间13～24个月，平均17个月。

　　2 结果

　　本组13例患者肢体延长5～8 cm，平均(6.0±0.7)cm，成角矫正角度0°～10°。在缓慢逐渐延长的过程中，骨痂生长良好，合并成角畸形者在延长过程中通过调整Ilizarov支架而得到纠正，骨缺损、骨不连、假关节处在骨折端接触后愈合时间为3～5个月，平均4.1个月。因骨质疏松导致延长针滑脱而再手术者1例，并发针孔感染患者5例，经加强局部清洗消毒及口服抗生素治疗，无骨髓炎发生。膝关节、肘关节功能受限各1例，在去除支架后经功能锻炼和不同时间的治疗后逐渐恢复正常，因延长处愈合过快(出院后家长自行调节延长速度)而导致该处再骨折患者1例，1例因股骨下段成纤维细胞瘤灶复发而导致手术失败，现在Ilizarov支架仍不能拆除。

　　3 讨论

　　骨延长术是矫正肢体长度不均衡的手段之一，被广泛地应用于临床以治疗创伤、骨感染、肿瘤及先天性畸形等导致的肢体不等长疾病[3]。作者使用Ilizarov技术分别对儿童的股骨、胫骨、肱骨、桡骨和尺骨的不同病理改变进行治疗，也遇到不同的治疗困难和困惑。

　　股骨是人体最大的长管状骨，承受人体的主要重量，股骨的短缩或者成角畸形，都会给患儿带来生理上的缺陷。股骨延长是一个较长的过程，因股骨是主要的负重骨，延长时间更长，本组平均股骨延长时间是9个月，在延长过程中，患者非常痛苦，甚至严重者会出现要求终止延长或者放弃治疗，尤其是延长过程中容易出现固定针松动(主要是髂骨固定处的山茨针)、针道感染等，因此需要患儿及家长以最大的精力参与此过程，成功地肢体延长在很大程度上依赖于术后的精心护理与康复锻炼。它是一个系统治疗过程，术前锻炼、手术设计、手术操作、术后延长速度、总延长长度、并发症的预防和处理、理疗、营养、康复等环节均需考虑周到。本研究中，1例失败病例(股骨下段骨成细胞纤维瘤)也发生在股骨延长过程中，总结经验后认为，如果股骨合并有骨肿瘤或者骨感染而未能完全治疗原发疾病时，可能在延长过程中出现原发疾病复发而导致手术失败 另外1例治疗过程中出现膝关节僵硬，手术后加强功能锻炼，拆去外固定后1 a恢复正常。

　　治疗胫骨不等长的方法有很多，传统的治疗方法一般常用自体松质骨移植和带血管蒂的腓骨和髂骨移植，但自体松质骨来源有限，如在修复大段骨缺损时往往需多处取骨，而且骨化速度慢，易发生再骨折 而带蒂的腓骨或髂骨移植手术方法复杂，易发生应力骨折和假关节形成等并发症，大多还需要松质骨移植[4]。当胫骨同时存在短缩和成角，或者假关节而骨不连接时，Ilizarov技术可以同时对短缩进行延长、对成角进行缓慢矫正，而对于骨不连接的患儿，还可以对假关节处加压，I期矫正成角畸形的同时，I期对短缩胫骨延长。作者收治的1例胫骨假关节儿童，住院前已经在不同时期接受3次失败手术，其中1次使用单臂外固定支架加压、髓内置斯氏针，后因为出现侧方成角(单臂固定架常见的问题)，斯氏针折断，导致手术失败，入院时，胫骨同时存在短缩和成角，并已经形成假关节，处理起来非常棘手，第4次手术时，作者使用环行Ilizarov支架在对假关节处加压的同时，对近断截骨延长，结果假关节处骨愈合良好，双下肢等长。

　　肱骨出现成角和短缩畸形的机会很少[5]，本研究中，1例肱骨短缩和成角畸形的儿童，是因为肱骨全长均为骨囊肿，入院前已经接受2次自体骨髓移植和1次肱骨头切开复位手术，肱骨呈“C”型，短缩长度约7 cm，成角约35°，仅肱骨远干骺端残余约2 cm正常骨骼，治疗要同时解决骨囊肿、成角畸形、短缩畸形以及如何安放Ilizarov支架的问题。朱振华等[6]对16例骨囊肿使用钻孔留针法治疗，随访36～84个月，取得良好效果，因此，在这个思路的指导下，作者将截骨部位选择在肱骨远干骺端，Ilizarov支架近端克氏针安放在骨囊肿部位，结果是肱骨短缩和成角矫正的同时，骨囊肿也得到治疗，并没有因为牵张力使囊肿处骨折，但是该儿也存在治疗过程中的肘关节僵硬，坚持每天被动锻炼，拆去外固定时肘关节活动正常，无神经损伤。

　　先天性梅毒主要累及四肢长骨，表现为干骺端炎、骨膜炎和骨髓炎，病变主要累及干骺端而不是骨干，本研究中1例发生于桡骨远端，发生桡骨远端骨吸收和缺损，引起前臂的短缩和成角畸形。在延长过程中，首先要考虑的是上下桡尺关节的问题，由于桡骨远端干骺端已经破坏，延长只能解决骨骼长度问题，而上下桡尺关节并不能重建，治疗效果不同于单纯的骨骼成角畸形和短缩，但是外观上会有一定的改观，至于如何处理关节问题，还需进一步研究。对于骨折的处理，Ilizarov技术不是最好的方法，但是效果良好，不需要使用内固定材料，也不失为一种理想的选择。

　　总之，Ilizarov技术在治疗儿童长骨的成角和短缩畸形方面具有其他治疗方法不可比拟的作用，尤其适合于短缩和成角同时存在的病例 在治疗长骨不连接或假关节合并短缩、成角的病例更具有其他治疗措施不可替代的作用。

　　【参考文献】

　　[1] Tsuchiya H,Uehara K,AbdelWanis ME,et al.Deformity correction followed by lengthening with the Ilizarov method[J].Clin Orthop Relat Res,2002,402:176183.

　　[2] 夏和桃.肢体延长的基础进展及临床有关问题[J].中国矫形外科杂志，2007，15(8)：605606.

　　[3] Aldeghen R.Distraction osteogenesis for lengthening of the tibia in patients who have limblength discrepancy or short stature[J].J Bone Joint Surg Am,1999,81(5):624634.

　　[4] 李红宇，才志勇，李玉山,等.Ilizarov外固定架在胫骨截骨延长治疗中的应用[J].中国矫形外科杂志，2005，13(13)：985986.

　　[5] 吴其常.应用Ilizarov技术治疗上肢畸形[J].中国矫形外科杂志，2007，15(8)：613614.

　　[6] 朱振华，扬 劼，宋 猛,等.钻孔留针治疗儿童单纯性骨囊肿[J].中华小儿外科杂志，2006，27(11)：607608.