小儿川崎病合并多系统损害76例临床分析
发表时间：2011-03-17 浏览次数：437次
作者：康晓明，顾镜月，王显鹤，杨松 作者单位：佳木斯大学第一附属医院，黑龙江 佳木斯 154003
【关键词】 川崎病 多系统损害
川崎病(KD)又名皮肤黏膜淋巴结综合征，其病因、发病机理不明，是全身中小动脉系统血管炎为主要病变的急性发疹性疾病，可致多系统损害，以心血管系统、血液系统、呼吸系统损害为主，最严重的为冠状动脉损害，可引起心肌梗塞，甚至猝死。现将我院自1999—10～2009—10收治的川崎病合并多系统损害76例分析如下。
1 临床资料
1.1 一般资料
76例KD患儿均符合1984年日本川崎病研究委员会修订的诊断标准，其中典型川崎病58例、不典型川崎病18例。 男44例、女27例，男女之比为1.81：1;年龄小于1岁16例、1～6岁38例、6～14岁22例，6岁以下占70.1%。
1.2 临床表现
主要表现为发热5d以上，双侧眼球结膜充血，不定型皮疹，口唇潮红、杨梅舌，急性期手足硬性水肿、恢复期甲床皮肤移形处膜状脱皮，颈部非化脓性淋巴结肿大。符合上述主要症状5项以上者即可诊断典型川崎病;不足4项结合心脏彩超有冠状动脉改变者考虑不典型川崎病。
1.3 各系统损害的临床表现
1.3.1 心血管系统损害52例，占68.4%，心电图异常23例，其中窦性心动过速9例、Ⅰ°房室传导阻滞4例、频发室性早搏4例、ST-T改变6例;心肌酶增高21例;冠状动脉扩张≥3mm24例，占31.6%。
1.3.2 血液系统损害62例，占81.6%，血小板增高58例占76.3%、轻度贫血16例、白细胞增高21例。
1.3.3 呼吸系统损害30例，占39.6%，有咳嗽症状18例;肺部湿罗音12例;胸片示肺部纹理增强、模糊16例，渗出性点片状影14例。
1.3.4 消化系统损害21例，占27.6%，腹痛、腹泻、呕吐6例;肝大4例，脾大2例;肝功能异常15例，均有谷丙、谷草转氨酶增高。
1.3.5 泌尿系统损害17例，占22.4%，表现为蛋白尿、镜下血尿、白细胞尿，肾功能检查均正常。
1.3.6 神经系统损害5例，占6.6%，表现为头痛、呕吐、嗜睡，脑脊液检查2例压力增高、脑脊液常规检查正常。其中各系统损害中，两个以上系统损害63例占82.9%。
2 讨论
本组76例KD患儿中，发病年龄以6岁以下为主，占71.1%，男性多见，病变可累及全身各系统，以血液系统、心血管系统、呼吸系统为主，可引起冠状动脉扩张、冠状动脉瘤、心肌梗死、甚至猝死。目前川崎病已成为后天性心脏病的主要原因之一，了解川崎病的多系统损害，有利于早期诊断，早期治疗，小儿川崎病临床表现多变且不典型，尤其是发热伴有呼吸道、消化道症状，而川崎病特有体征不典型时，更易漏诊、误诊。因此，对发热5d以上抗感染治疗效果不好，伴有川崎病特有体症3个以上时，应及早行心脏彩超检查，及早发现冠状动脉病变，及时应用阿司匹林和丙种球蛋白治疗，减少多脏器损害，尤其是心血管系统损害，防治冠状动脉扩张和冠状动脉瘤，降低死亡率，对提高生存质量有重要意义。
【参考文献】
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