川崎病复发1例
发表时间：2010-10-26 浏览次数：410次
作者：尹莲实,金正勇 作者单位：(延边大学附属医院 儿科,吉林 延吉 133000)
【关键词】 黏膜皮肤淋巴结综合征;儿童,学龄前;复发
川崎病是以全身血管炎为主要病变的儿童急性发热出疹性疾病，最常见于婴幼儿，目前已经成为最常见的小儿获得性心脏病[1]，延边大学附属医院近期诊断并治疗了1例川崎病复发病例.
1 临床资料
患儿，男，2岁8个月，以发热及皮疹3d为主诉,于2005年7月7日入院.患儿最高体温达40℃，皮疹呈红色针尖样，不凸出皮表，以躯干为主.入院前在当地诊所给予阿奇霉素等治疗3d，病情未见好转，发热症状未消退.入院检查身体见，患儿体温为39.2℃，体重为14kg,躯干部见不凸出皮表的红色针尖样皮疹;双侧颈部淋巴结肿大，右侧明显;唇干红，口腔及颊黏膜弥漫性充血，眼结膜轻度充血.心肺未见异常，腹部平软，手足端肿胀、发红，未见脱皮.实验室检查结果见，白细胞计数为1.43×1010个/L，血红蛋白值为112g/L，血小板计数为2.59×1011个/L，红细胞沉降率为70mm/h，C反应蛋白值为670mg/L;GOT值为4μmol·s-1/L，GPT为4μmol·s-1/L,GGT为1μmol·s-1/L;HBsAb,HBeAb均呈阳性;心脏彩色超声波检查结果未见异常.诊断为川崎病.每日静脉注射给予丙种球蛋白5g，共4d;每日给予口服阿司匹林30mg/kg及潘生丁4mg/kg和对症治疗.用药第3日体温恢复正常，入院第5日指、趾端出现膜状脱皮.住院第14日复查血常规结果见，白细胞计数为1.13×1010个/L，血红蛋白值为110g/L，血小板计数为3.04×1011个/L;肝功能GOT值为417nmol·s-1/L，GPT及GGT值正常.第15日出院，出院后继续每日口服给予阿司匹林5mg/kg，定期随访.2年11个月后，又因左颈部肿大4d，发热3d，皮疹2d，于2008年6月11日再次入院.检查身体见，体温为37℃，体重为20kg，臀部及双下肢出现斑片状红色皮疹，左颈部可见5cm×4cm大小的肿块，压痛明显，口唇充血，双侧扁桃体Ⅰ度肿大.细胞学检查结果示左颈部淋巴结炎，给予抗感染对症治疗，但持续发热，体温最高时达40℃.入院第5日出现结膜充血，未见脓性分泌物，口唇皲裂，草莓舌，肛周大片脱皮症状.实验室检查结果见，白细胞计数为1.88×1010个/L，血红蛋白值为119g/L，血小板计数为2.12×1011个/L， C反应蛋白为1.28g/L，肝功能正常.心脏彩色超声波检查结果示，左心室假腱索，其余心内形态结构未见异常.考虑为川崎病再次发病，每日静脉注射给予丙种球蛋白7.5g，共3d，用药次日发热症状消退.入院第7日出现手指膜状脱皮，双侧腋窝脱皮.住院9d治愈出院.
2 讨论
川崎病于1967年首先由日本学者川崎富报告，目前仍采用日本川崎病研究委员会1984年修订的诊断标准，在6项主证中如果满足5项即可确诊[2].因诊断标准以临床表现为依据，缺乏特异性，且主要临床表现亦不是在病程的同一时间出现，易与小儿其他疾病，如病毒感染、猩红热、颈淋巴结炎及幼儿类风湿病等混淆，故本病的早期诊断较困难.另外，随着对该病认识的深入，一些临床表现不典型或不完全符合川崎病诊断标准的病例在国内外的报道越来越多见.王俐等[3]报道，19.4%的川崎病患儿的表现不典型或不完全.不完全川崎病在婴儿期发生率较高，Genizi等[4]通过对31例年龄小于6个月的婴儿进行回顾性研究发现，28%的患儿表现为不完全川崎病，且仅14%的患儿在10d内接受了丙种球蛋白的治疗，85%的患儿发生冠状动脉病变，7例患儿出现巨大冠状动脉瘤.本病例2次起病诊断均符合日本川崎病研究委员会的诊断标准，初发年龄为2岁8个月，5岁7个月时再次发病.川崎病的再次患病率为0.5%～0.3%[5].再次发病川崎病多见于3岁以内婴幼儿，多在初次发病后l年左右再次发病.而本病例则在初次发病3年后再次发病，尚属少见.因多器官受累使川崎病的临床表现呈多样性且复杂，病情轻重相差悬殊且不典型，故给及时正确的诊断与治疗带来了一定的困难.尤其是当某一受累器官的临床表现在川崎病的急性期表现得较为突出或严重时，常引起对本病的一些主要表现(如皮肤、黏膜及淋巴结等)的忽略，不能对川崎病作出及时而正确的诊断[6].
【参考文献】
[1] Newburger JW， Takahashi M， Gerber MA， et al.. Diagnosis，treatment， and longterm management of Kawasaki disease：astatement for Health Professionals from the Committee on Rheumatic Fever， Endocarditis and Kawasaki Disease[J].Circulation，2004，110：2747.
[2] 帅金凤，刘宇.川崎病研究进展[J].人民军医，2007，50(10)：628.
[3] 王俐，林毅，苏英姿，等.283例川崎病的临床分析[J].中华儿科杂志，2004，42：609.
[4] Genizi J， Miron D， Spiegel R， et al..Kawasaki disease in very young infants：high prevalence of atypical presentation and coronaryarteritis[J].Clin Pediatr,2003,42：263.
[5] 王宏伟，程佩萱.川崎病再发10例临床分析及文献复习[J].中国实用儿科杂志，2003，18(2)：96.
[6] 郑代明,孟晓慧,高志伟，等.川崎病患儿多器官损害及其冠状动脉瘤的发生[J].医学研究杂志，2008，37(1)：84.
