小儿胼胝体发育不全1例
发表时间：2010-11-10 浏览次数：441次
作者：魏宝玉，洪善姬 作者单位：1.儿科;2.病案管理科:延边大学附属医院，吉林 延吉
【关键词】 胼胝体;发育障碍;癫痫;儿童
胼胝体发育不全属先天性颅脑畸形，包括胼胝体不发育或发育不全,可单独存在，也可同时并发其他中枢神经系统畸形.本病为小儿少见疾病，延边大学附属医院近期收治1例胼胝体发育不全患儿.
1 临床资料
患儿，男，7岁，因4h内抽搐2次为主诉入院.抽搐表现为两眼凝视，口吐白沫，四肢痉挛性抽动，每次持续约2,3min，按压人中穴后缓解.个人史：系1胎1产，孕34周早产儿，出生时有窒息史.患儿在出生后8个月时因反复抽搐3个月在他院以脑发育不全治疗2个月，此后未再抽搐.现患儿运动发育尚可，智力稍差.入院检查:患儿神经系统未见阳性体征;MRI检查像显示，双侧侧脑室略分离，胼胝体体部变薄;24h动态脑电图检测结果示清醒及自然睡眠状态下于右额极及额部见较多的高电位尖慢综合波.诊断为胼胝体发育不全伴癫痫，给予托吡酯片、苯巴比妥及对症等治疗.住院16d，病情有所缓解出院.
2 讨论
胼胝体为两侧大脑半球信息沟通的最重要通路,分为嘴部、膝部、体部和压部,一般认为胼胝体形成的顺序为膝部、体部、压部，最后为嘴部.胼胝体于胚胎第12周形成，18～20周发育完全.故在胚胎20周前受到各种原因的损害均可引起胼胝体发育异常,而在胼胝体发育早期的严重损伤多导致胼胝体完全缺如，并约50%的病例并发其他中枢神经系统畸形，如胼胝体脂肪瘤及半脑间裂蛛网膜囊肿等[1].据报道，围产期缺氧缺血引起获得性胼胝体发育不全占胼胝体发育不全患儿的63%[2].本病例为早产儿，出生时有窒息史，而围产期缺氧缺血可能是造成其胼胝体发育不全的原因之一.本病的临床表现可因胼胝体发育不全的程度及是否合并其他畸形而不同，90%左右的病例有临床症状，特别是合并有其他畸形时，临床表现更为明显,主要表现为癫痫及智力低下等,而MRI检查是观察并诊断胼胝体发育不全的最佳方法[3].
【参考文献】
[1] 李联忠，戴建平，赵斌.颅脑MRI诊断与鉴别诊断[M].北京：人民卫生出版社，2000.109.
[2] 朱越，范国光，安奇，等.小儿胼胝体发育不良MRI与临床分析[J].中国临床医学影像杂志，1999，10(3)：194.
[3] 艾北方，董宝树，易秀云.胼胝体发育不全的CT和MRI诊断[J].实用医技杂志，2006，13(5)：680.
