儿童空泡蝶鞍综合征1例
发表时间：2010-10-26 浏览次数：434次
作者：魏宝玉 作者单位：(延边大学附属医院 儿科，吉林 延吉 133000)
【关键词】 空蝶鞍综合征;矮小;儿童
空泡蝶鞍综合征是由于鞍隔缺损或垂体萎缩，蛛网膜下腔在脑脊液压力冲击下突入腔内致蝶鞍扩大、垂体受压而产生的一系列临床表现[1].儿童发生本病报道较少见，延边大学附属医院2008年6月治疗了1例空泡蝶鞍综合征患儿.
1 临床资料
患儿，男，10岁，因身材矮小就诊.体格检查见，身高为110cm，体重为21kg，上下部比例正常，幼稚面容，神经系统未见阳性体征.生长激素刺激试验结果见，生长激素峰值为2.31μg/L，血清游离甲状腺素值为7.24pmol/L，促甲状腺激素水平正常，骨龄为7.1岁，MRI检查结果示，蝶鞍扩大，蛛网膜下腔突入鞍内，鞍内充填脑脊液，垂体受压而缩小.诊断为原发性空泡蝶鞍综合征.每晚临睡前皮下注射给予人重组生长激素0.1U/kg，每日口服左甲状腺素钠1.5μg/kg.随访1年，患儿长高9cm.
2 讨论
空泡蝶鞍首先由Busch教授于1951年提出[2]，1969年被Colby命名为空泡蝶鞍综合征.空泡蝶鞍综合征分为原发性和继发性两大类，其中发生于鞍内及鞍旁手术或放射治疗后者为继发性，非手术或放射治疗而出现的无明显病因者为原发性.原发性空泡蝶鞍综合征的病因和发病机制至今尚未完全阐明.有学者认为原发性空泡蝶鞍综合征可能与抗垂体抗体有关，是自身免疫使垂体萎缩而形成空泡蝶鞍.随着MRI检查的普及，临床上诊断为空泡蝶鞍综合征的人数越来越多，其中以成人较多见.成人患者中以中年、肥胖、合并高血压的女性多见，常出现头痛、头晕、视力障碍、视野缺损和内分泌紊乱等一系列临床表现，多数成年患者无垂体内分泌障碍的相关症状，即使有也较轻微;儿童患者常出现肥胖及矮小等垂体内分泌障碍.本病例为10岁儿童，以身材矮小为主诉就诊，生长激素缺乏伴甲状腺功能减低，头颅MRI检查后确诊为原发性空泡蝶鞍综合征，激素替代治疗后效果明显.在临床上，对身材矮小的儿童应及时行头颅MRI检查，以明确诊断，及时给予治疗.如果儿童空蝶鞍综合征延误治疗可引起视野缺损和激素分泌异常，故尽可能在早期发现病变，并早期进行治疗.
【参考文献】
[1] 陈灏珠.实用内科学：上册[M].12版.北京：人民卫生出版社,2006：1136.
[2] 刘智惠，刚完祯，林超，等.空泡蝶鞍的MRI诊断与临床分析[J].医学影像学杂志,2000,10(2)：118.
