小细胞低色素性贫血伴小儿屏气发作3例
发表时间：2010-11-03 浏览次数：413次
作者：江丽云，亢安娜 作者单位：(解放军第458医院，广东 广州 510602)
【关键词】 小儿;屏气发作
例1，女，1岁半。因夜晚醒后未及时喝上牛奶而大声哭闹约2～3 min 后，哭声突然中断、张嘴用力呼吸、双眼凝视、面色发绀、四肢抽动、呼之不应、小便失禁，此过程历时约1～2 min 后自行缓解。既往有类似症状发作2次。查体:体温36.8 ℃，脉搏118次/min，呼吸30次/min，清醒状态，发育正常，营养差，前囟平坦，双肺清晰，未闻啰音，心脏、腹部无异常，神经系统无异常。生化、肝功及心肌酶检查正常、心电图检查正常、脑电图检查正常。血常规：Hb 95 g/L、RBC 4.65×1012/L、HCT 30.5%、MCV 65.0 fl、MCH 20.4 pg、MCHC 31.9 g/L。临床诊断：(1)小儿屏气发作(发绀型)(2)小儿贫血。
例2，男，2岁。因午餐时顽皮不吃饭，其母亲打骂后尖声喊叫哭闹，数分钟后，患儿出现抽泣，呼吸暂停，继之出现面色发绀、双眼凝视、牙关紧闭、四肢强直性抽搐及意识丧失，持续约4～5 min钟后自行缓解。既往无类似症状发作。查体：体温36.2 ℃，脉搏112次/min，呼吸24次/min，意识清楚，双瞳孔等大等圆，对光反射灵敏。口唇无发绀，心肺无异常，肝脾无肿大。生理反射存在，病理反射未引出。生化、肝功及心肌酶检查正常、心电图检查正常。血常规：Hb 100 g/L、RBC 4.39×1012/L、HCT 30.0%、MCV 82.0 fl、MCH 22.7 pg、MCHC 277.0 g/L。临床诊断：(1)小儿屏气发作(发绀型)(2)小儿贫血。
例3，女，1岁2月。中午因淘气受其母亲斥责后，尖声哭闹后突然倒地，面色发绀、张口呼吸、继之面色苍白、四肢抽搐、呈角弓反张、呼之不应，其母亲指压“人中穴”、“合谷穴”，数分钟后，症状缓解，但仍有四肢抖动及尿失禁。查体：体温36.7 ℃，脉搏160次/min，呼吸36次/min，意识不清，呈嗜睡状，压迫眶上神经有反应，心肺无异常，腹部平软，肝脾不大，双下肢肌张力增强。血常规WBC 9.2×109/L、N 30.1%、L 58.0%、RBC 4.08×1012/L、Hb 92 g/L、PLT 321×109/L、HCT 33.7%、MCV8 2.7 fl、MCH 22.5 pg、MCHC 272 g/L。生化、肝功及心肌酶检查正常、心电图检查正常，脑电图检查无异常。临床诊断：(1)小儿屏气发作(苍白型)(2)小儿贫血。
讨论
小儿屏气发作(BreathHolding Spells，BHS)又称之为发绀型婴儿晕厥、缺氧性晕厥、反射性缺氧发作、非癫痫性迷走神经发作以及白色反射性晕厥，1600年Nicolas Culpeper首次描述了本症的主要特征[1]。这是一种中枢性自主神经调节障碍，是对不良刺激的一种不自主反应，常由情绪引起。多为婴幼儿期发病，常以恐惧、疼痛、发怒或要求未得到满足为诱因，开始为强烈的情感爆发，大声啼哭，旋即呼吸停止在呼气相并出现青紫[2]，本组第1、2例均属于此类型;严重者有短暂的意识障碍，全身强直或肌肉抽动，约1～3 min 呼吸恢复，青紫消失，肌肉放松，意识恢复,本组中的第3例属于此种类型。
本组3例患儿均有小细胞低色素性贫血，且排除了地中海贫血，考虑为缺铁性贫血，补充铁剂后，贫血纠正，再未有过BHS发生。尤其是第1例患儿，已发作过3次，但贫血纠正后，随访1年，未有过发作。足量的铁储备对维持自主神经系统正常功能具有重要作用，贫血尤其是重度贫血，脑细胞氧张力降低，加之小儿神经系统发育不成熟，所以缺铁性贫血小儿易发生BHS[3]。
小儿BHS容易误诊[1]，需与几种常见疾病相鉴别：(1)癫痫:常无呼吸异常，抽搐时无角弓反张，脑电图常有异常放电。(2)低钙抽搐:常规作血生化检查，如血清钙低、骨源性碱性磷酸酶低，则可鉴别。(3)直立性晕厥:此症常发生在年长儿，不在哭泣后出现，表现为躯干肌张力丧失，但不跌倒，常发生在突然改变体位时，躺平后很快恢复。
小儿BHS一般无需药物治疗，应与家长多做解释，并避免引起情绪波动，注意合理喂养，添加辅食后，应补充含铁剂的食品，补充铁剂，并注意心理卫生保健，此病预后良好，5～6岁后发作可自行停止。
【参考文献】
[1] 李桂林，张玉琦.小儿屏气发作误诊30例分析[J].中国误诊学杂志，2004，4(10)：1691.
[2] 胡亚美，江载方，诸福棠.实用儿科学[M].第7版.北京：人民卫生出版社，2002:261，1857.
[3] 邵睿. 婴幼儿屏气发作与营养性贫血关系[J].临床误诊误治，2003，1:42-43.
