以抽搐为主要表现的婴儿川崎病1例
发表时间：2010-10-27 浏览次数：394次
作者：许春花 作者单位：(延边大学附属医院 儿科，吉林 延吉 133000)
【关键词】 黏膜皮肤淋巴结综合征;婴儿;抽搐
川崎病又称为皮肤黏膜淋巴结综合征，主要发生于5岁以下婴幼儿，是一种原因不明的全身血管炎性疾病, 主要侵犯大中血管，其中以冠状动脉血管炎引起的冠状动脉瘤和狭窄最为严重，已成为小儿后天性心脏病的常见病因[1].近期，延边大学附属医院收治川崎病1例,现报告如下.
1 临床资料
患儿，男,5个月，因发热伴腹泻2d，抽搐2次入院.入院前2d起无明显诱因而出现发热症状，体温为38℃，腹泻，便呈黄色稀便，每日8～9次，量中等，入院前1d出现四肢末端及口唇青紫，次日早晨(青紫12h后)出现抽搐，表现为四肢徐动，颜面发青，持续10min，1h后再次抽搐,表现同前，持续3min，均给予水合氯醛灌肠后缓解.病程中无皮疹、咳嗽、呕吐等表现，吃奶、睡眠及精神状态较差，尿量少.无特殊既往史、个人史及家族史.入院检查身体见,体温为36.1℃，脉搏为204次∕分，呼吸为36次∕分，血压为7.89∕3.75kPa，体重为5.0kg.神志不清，四肢末端发凉，颜面及四肢末端青紫，双足水肿，无皮疹及出血点，浅表淋巴结未触及肿大，前囟平软，大小为1.5cm×1.5cm，双侧瞳孔等大同圆，对光反射存在，眼球结膜未见充血，咽部充血无出血点，双肺呼吸音增粗，可闻及痰鸣音，心及腹部未见异常.四肢肌张力低，脑膜刺激征和巴氏征均呈阴性.入院后辅助检查结果见，白细胞计数为2.94×109/L，血红蛋白值为80g/L，血小板计数为5×109/L，C反应蛋白值为160mg/L;末梢血象：分叶细胞为0.36，淋巴细胞为0.42，异常淋巴细胞为0.17;第2日见，白细胞计数为14.54×109/L，血红蛋白值为68g/L，血小板计数为10×109/L;入院血液气体分析：pH值为7.188, PO2为8.13kPa, PCO2为5.60kPa，HCO -3为15.7mmol/L, BEb为11.4mmol/L;第2日血液气体分析结果正常;尿、便常规正常;头部CT检查结果正常，胸腹部平片未见异常，心电图表现正常，脑电图表现为慢波改变，肝功能转氨酶及心肌酶活性正常，血尿素氮为13.5mmol/L，血钾为3.2mmol/L，血钠为127mmol/L，血氯为98mmol/L.脑脊液检查：外观清，压力正常，细胞数为3×106/L,血糖值为2.1mmol/L,蛋白定量为8.94g/L，氯化物为109mmol/L，血小板计数为106×103/L.反复查血常规,见白细胞恢复正常，持续贫血，第7日血小板计数增高至425×109/L，第10日增高至783×109/L.心脏彩色超声波检查见，左冠状动脉起始部轻度扩张(内径2.8mm).第19日白细胞计数为4.21×109/L，血红蛋白值为73g/L，血小板计数为480×109/L，C反应蛋白水平为18mg/L.入院诊断：1)腹泻、代谢性酸中毒、电解质紊乱;2)弥漫性血管内凝血;3)休克早期(低血容量性);4)多脏器功能障碍;5)癫痫持续状态.给予重症监护，吸氧，纠正休克及电解质紊乱，改善微循环，进行抗炎强心、营养脑细胞、降低颅内压及对症支持等治疗，腹泻症状好转，休克及电解质紊乱得到纠正.患者在入院第2日双侧足趾尖青紫，压不退色，持续发热，体温为37.6～38.5℃;间断抽搐，呈全身性大发作，持续数分钟至数十分钟.患儿精神萎靡，呛奶，给予鼻饲喂养，因持续发热，血象高，入院第5日将抗生素改用为头孢吡肟,但仍发热，入院第10日见右侧小趾末端及肛门周围皮肤脱屑，会阴部红肿，血小板计数明显增高，血沉增快，心脏彩色超声波示左冠状动脉起始部轻度扩张，补充诊断为川崎病.每日静脉滴注给予丙种球蛋白1g/kg，连续2d，同时口服给予肠溶阿斯匹林30～50mg/kg,停止使用抗生素，次日退热，自行吃奶，精神状态明显好转，肾功能恢复正常，双足末端青紫症状得到明显改善,部分脱皮，退热3d后将阿斯匹林减量，入院20d病情好转出院.
2 讨论
在临床上不典型川崎病婴儿并不少见[2]，本例患儿入院时以发热、腹泻及抽搐为主要症状，四肢末梢循环差，病情重，可见休克早期及弥漫性血管内凝血的表现，血小板计数降低，贫血较重，可见氮质血症及无菌性脑炎的表现，患者经抗生素治疗不退热，入院第2日双足趾硬性肿胀，青紫，压不退色，病程10d后出现足趾末端脱皮及肛门周围皮肤脱屑，伴血小板计数明显增高，冠状动脉轻度扩张而诊断为川崎病，停止使用抗生素，给予丙种球蛋白及阿斯匹林.据报道，6个月以下川崎病患儿肛门周围皮肤脱屑及会阴部红肿的发生率高[3].目前，川崎病的病因尚不清楚，主要有两种学说，即感染学说及变态反应学说(超抗原学说)[4].本例患儿以消化道症状为首发症状，究其原因可能为肠黏膜小血管炎引起的肠功能紊乱所致，重症感染可致免疫紊乱，继而影响肾脏、心脏、肝脏及中枢神经系统，这些改变均由全身各系统的小血管炎所致.川崎病婴儿贫血的发生率明显升高[5]，其原因可能与婴儿生理性贫血及对发热消耗耐受性较差有关.婴儿川崎病特点如下：1)消化道症状较多见，与肠系膜小血管炎引起的肠功能紊乱有关;2)易引起神经系统症状;3)以非典型川崎病为多见;4)观察不到淋巴结肿大;5)易引起冠状动脉病理变化;6)男婴多见;7)CRP，ESR，WBC增高;8)贫血;9)早期常被误诊;10)血小板计数在发病后第2周开始升高，肛门周围皮肤脱屑.总之，婴儿川崎病临床表现不典型，未能引起足够重视，得不到及时的诊断与治疗，因此认为对于发热5d以上，在感染性疾病恢复期持续发热并出现上述表现的婴儿应考虑川崎病的可能.
【参考文献】
[1] Taubert KA.Epidemiology of Kawasaki disease in the united states and worldwide[J].Prog Pediatr Cardiol,1997,6:181.
[2] 胡亚美，江载芳.实用儿科学[M].第7版.北京：人民卫生出版社，2002.699.
[3] 赖晓亚，赵晓东，张伟，等.婴儿川崎病临床特点分析[J].儿科药学杂志，2007，13(4)：12.
[4] 周锦龙，吴星恒.川崎病病因、发病机制和诊断的研究进展[J].实用临床医学，2005，6(9)：141.
[5] 何丽红，陈爱贞，吴丽娜,等.婴儿川崎病64例临床分析[J].中国煤炭工业医学杂志，2007，10(3)：268.
